DISKUSSION
Dysfagi lusoria används för att beskriva symtomatisk extrinsisk kompression av matstrupen från någon vaskulär abnormitet i aortabågen, och beskrevs för första gången av Bayford 1787, som införde termen ”arteria lusoria” (efter lusus naturae).
Den vanligaste embryologiska avvikelsen i aortabågen som är relaterad till esofagisk kompression och dysfagi lusoria är en avvikande höger subklaviär artär, som förekommer hos 0,5 %-1,8 % av befolkningen. RAA, med eller utan ALSC, är den näst vanligaste orsaken till dysfagi lusoria.
Vår patient hade en RAA av typ II enligt Edwards (RAA med ALSC) med ett vänster ligamentum arteriosum. Denna sällsynta kompletta kärlring har beskrivits väl i den medicinska litteraturen och representerar 39,5 % av alla höger aortabågar. Den är till stor del asymtomatisk och 75 % av de symtomatiska patienterna uppträder huvudsakligen i spädbarnsåldern och den tidiga barndomen. Dysfagi lusoria i vuxen ålder tros vara en följd av fibrös omvandling av paratracheal och paraesofageal bindväv tillsammans med en åldersrelaterad ateromatös process. Förekomsten av ett aneurysm i ALSC eller Kommerells divertikel kan utgöra en annan orsak till dysfagiska symtom hos dessa patienter.
I typ II RAA utgör Kommerells divertikel den breda bas från vilken ALSC tar avstamp, och den erbjuder också proximal infästning till det vänstra ligamentum arteriosum, som anses vara den vänstra laterala aspekten av kärlringen.
Hos vuxna gör delning av ligamentum med dissektion av mediastinala strukturer det möjligt för kärlen att anta ett mindre trängande mönster, och kirurgisk delning av ALSC undviks ofta. Ligamentum arteriosums exakta läge och förlopp har aldrig avbildats med MRT i tidigare rapporterade fall. Vi använde MRT för att visa den övre mediastinala kärlanatomin och relationerna mellan onormala mediastinala kärl, ligamentum arteriosum och trakeo-esofageala buntet hos vår patient.
Dynamisk utvärdering av den esofageala sväljningsfasen visade på två huvudsakliga impingementställen längs esofagusförloppet, det övre stället var relaterat till den retroesofageala delen av RAA, det undre stället berodde på den vänstra laterala kompressionen av ligamentum arteriosum.
Cine-MRI avslöjade inga allvarliga stopp längs esofagusförloppet, men det var omöjligt att uppskatta distension av den mittre thorakala esofagus som passerar genom den vaskulära ringen.
Dessa avbildningsfynd visade god korrelation med de milda-moderata dysfagiska symtomen hos vår patient (grad 2 dysfagi).
Cine-MRI har inte tidigare använts för att utvärdera esofagusmotilitet, och dess förmåga att påvisa esofageala impingementställen måste utvärderas genom mer omfattande studier. I det här fallet var cine-MRI mycket användbart och gav god visualisering av de anatomiska strukturerna som omger esofagus, vilket inte kan uppskattas med konventionella bariumstudier.
Den korrekta dieten gjorde att symtomen kunde kontrolleras och patienten hade en händelselös uppföljningsperiod på 12 månader. Patientens konservativa behandling möjliggjorde inte kirurgisk korrelation av MR-fynd, och detta utgör förmodligen den viktigaste nackdelen med vår rapport.
Det hypointensiva bandformade elementet som vi identifierade på en kardiogaterad MRT sagittal snedsekvens (figur (Figur (Figur3)3) återspeglar dock det exakta läget och förloppet av ligamentum arteriosum, som beskrivits i kadaverprover, fotografier av kirurgiska ingrepp och anatomiska tabeller och ritningar.
Förundersökningen av en vuxen patient med dysfagi omfattar, förutom ett högt index av misstankar, standardröntgen av bröstkorgen, bariumesofagogram, esofagusmanometri och esofageal fiberoptisk endoskopi. Tvärsnittsbildteknik (MDCT, digital subtraktionsangiografi, MRT och MRA) används för att avbilda vaskulära ringar och avvikande kärl vid dysfagi lusoria.
Torströntgen med slätfilm och barium-esofagogram är ofta det första tillvägagångssättet hos dysfagiska patienter. Dessa avbildningsmodaliteter ger dock endast indirekta fynd och begränsade uppgifter. Bariumesofagogram och esofageal fiberoptisk endoskopi kan påvisa luminal förträngning på grund av extrinsisk esofaguskompression med en intakt slemhinna, vilket utesluter andra orsaker till dysfagi. Manometrisk undersökning visar ospecifika avvikelser. Digital subtraktionsangiografi ger fullständig och detaljerad information om den mediastinala vaskulära anatomin, men extravaskulära strukturer visualiseras inte. MDCT-angiografi är en etablerad diagnostisk bildteknik vid utvärdering av många kärlsjukdomar i bröstkorgen och den kan visa sambanden mellan onormala kärl och trakeo-esofagusbunten, men ligamentum arteriosum är inte märkbart på CT-bilder.
Den korrekta upptäckten av anatomiska strukturer som är ansvariga för esofageala impingementställen har en relevant klinisk nytta, och en god visualisering av ligamentum arteriosums fullständiga förlopp kan vara användbar för den kirurgiska planeringen av dess delning hos patienter med svårare dysfagiska symtom.
Vi tror att MRT kan utgöra ett allt-i-ett diagnostiskt verktyg för att utreda dysfagi lusoria som undviker både strålningsexponering och användning av paramagnetiska och jodhaltiga intravenösa kontrastmedel.