DISKUSSION
Linjär IgA bullous dermatos (LABD) är en mukokutan autoimmun sjukdom som kan vara läkemedelsinducerad eller idiopatisk. Den kännetecknas av linjär avlagring av IgA och störning av den dermoepidermala junktionen, vilket resulterar i blåsor med ett spänt kliniskt utseende.1 Slemhinneytor med stratifierat skivepitel kan också drabbas. Tillståndet har en bimodal ålderspredilektion och förekommer hos barn mellan 6 månader och 10 år och kvarstår sällan efter puberteten. Vuxna tenderar att drabbas efter 60 års ålder.1,2 När LABD uppträder hos vuxna kan det vara idiopatiskt, men man kan också identifiera ett inciterande läkemedel. De inblandade läkemedelsklasserna är olika och omfattar antibiotika, antihypertensiva medel och icke-steroida antiinflammatoriska medel. Vancomycin är det vanligaste läkemedlet.3 Dessutom har associationer med lymfoproliferativa sjukdomar,4,5 infektioner,6,7 ulcerös kolit,8 och systemisk lupus erythematos9 rapporterats.
Diagnostik av LABD kan underlättas av kliniska, histopatologiska och immunologiska data. Närvaron av bullae tyder på bullous dermatoser. Lesionerna uppträder som klara eller hemorragiska vesiklar eller bullae med en erythematös eller urtikariell bas. Dessa är i allmänhet spända, varierar i storlek och bildar ringformiga eller cirkulära plack.10 Hos barn är lesionerna ofta lokaliserade till underlivet, perinealområdet och insidan av låren (figur 1).2 Ansikte, händer och fötter är sällan involverade. Hos vuxna drabbar LABD främst de utsträckta ytorna, bålen, skinkorna och ansiktet.1 Slemhinnor kan vara involverade; munhålan och ögonen är de vanligast drabbade.11 En hudbiopsi av en lesion kan visa en subepitelial bulla med en dominans av neutrofiler i den övre epidermis som bildar papillära mikroabscesser. Ibland kan mononukleära celler och eosinofiler ses.10 Dessutom kan direkt immunofluorescens visa förekomsten av IgA-avlagringar längs basalmembranzonen i ett linjärt mönster (fig. 2). I sällsynta fall kan man också se linjära IgM-, IgG- och C3-avlagringar.10
Kliniskt fotografi av linjär IgA bullous dermatos som visar spända bulor och erosioner som involverar underlivet, insidan av låren och extremiteterna.
Direkt immunofluorescens av linjär IgA bullous dermatos (artighet av Grant Anhalt, MD).
Behandlingen av LABD varierar beroende på graden av involvering och identifiering av inciterande faktorer. När ett utlösande läkemedelsmedel identifieras kan enbart avdrag av detta medel resultera i en gradvis upplösning av hudfynden inom flera veckor.12 Terapin baseras till stor del på fallrapporter och fallserier. Dapson, ett leprostatikum, anses vara första linjen vid behandling av LABD. Dapson (50-150 mg/d hos vuxna; observera att det ibland kan behövas högre doser) kan vara snabbt effektivt hos patienter med LABD, och lesionerna kan börja försvinna inom 72 timmar efter behandlingsstart.13 Patienter som har glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist bör undvika dapson på grund av de risker som finns för att utveckla allvarlig hemolytisk anemi. Fullständig blodkroppsräkning med differential och leverfunktionstester bör erhållas före behandling samt under behandlingen. Andra behandlingsalternativ är mindre underbyggda och omfattar sulfonamider,10 prednison,11 kolchicin,14 tetracykliner,15 och nikotinamid.16 Systemisk behandling krävs tills patienterna uppvisar klinisk remission med gradvis nedtrappning mot behandlingsstopp.
Läkemedelsinducerad LABD löser sig ofta efter det att det felande medlet har upphört. Idiopatisk LABD kan dock kvarstå i ett decennium eller längre med episoder av återfall och remission.17 Även om dödligheten inte ökar kan patienter med slemhinnepåverkan drabbas av betydande morbiditet i samband med ärrbildning i hornhinnan18 och bildning av strikturer i svalget och matstrupen.19