Diskussion
Historiskt sett beskrevs dissekerande cellulit som en sjukdomsenhet för första gången av Spitz 1903, som gav den namnet ”dermatits folliculais capitis et perifolliculitis conglobata”. Hoffman använde termen ”perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens”, även om den nu också rapporteras som Hoffmans sjukdom.1 Dissekerande cellulit har en benägenhet att förekomma hos afroamerikanska män i åldern 20-40 år.2 Det är en kronisk sjukdom med flera remissioner och återfall. Patogenesen beskrivs som follikulär hyperkeratos som leder till bildning av pluggar och kvarhållande av follikulära produkter på grund av ocklusion. De läkta lesionerna kan leda till keloidbildning. Denna väg är gemensam för alla sjukdomar i den follikulära ocklusionstriaden. Histologiskt liknar dissekerande cellulit hidradenitis suppurativa, med tidiga lesioner som kännetecknas av infiltration med täta neutrofiler, lymfocyter, histiocyter och plasmaceller, med granulom, ärrbildning och fibros som ses i senare stadier.1 I allmänhet är differentialdiagnosen för dissekerande cellulit bred och omfattar tinea capitis, pseudopelade av Brocq, skivepitelcancer, metastaserande Crohns sjukdom och erosiv pustulös dermatos i hårbotten.3 Dissekerande cellulit, hidradenitis suppurativa och acne conglobata särskiljs främst utifrån den kliniska presentationen, där dissekerande cellulit drabbar hårbotten, hidradenitis suppurativa drabbar axillära och anogenitala regioner och acne conglobata drabbar rygg, skinkor och bröst.4 Metastatisk Crohns sjukdom, en liknande sjukdomsenhet, kännetecknas av icke-kassande granulom i huden, men dess icke-kontigenta förekomst med mag-tarmkanalen är en sällsynt manifestation. Även om abscesserna vid dissekerande cellulit är sterila kan den vara förknippad med sekundär bakterieinfektion. Rapporterade organismer är bland annat Pseudomonas species, Staphylococcus epidermidis, Propionibacterium acnes och Prevotella intermedia.4
Dissekterande cellulit har förknippats med flera olika sjukdomsenheter. I vissa fall kan den förebåda de faktiska kliniska manifestationerna av en underliggande sjukdomsprocess. De välkända associationerna är artrit, keratit, pyoderma gangrenosum, keratit-ichthyosis-dövhetssyndromet, pilonidalcystor och osteomyelit.4 Ett sällsynt samband med Crohns sjukdom har dokumenterats; detta samband missas ofta när man granskar mukokutana manifestationer av inflammatorisk tarmsjukdom på grund av den låga incidensen av dissekerande cellulit i sig, liksom dess icke-fulminanta kliniska förlopp och det breda spektrumet av differentialdiagnoser som kan maskera den korrekta diagnosen.5,6
Bearbetningen av dissekerande cellulit har förändrats avsevärt under det senaste decenniet. Nyare behandlingsalternativ inkluderar antibiotika (första linjens behandling: ciprofloxacin, klindamycin, rifampicin och trimetoprim/sulfamethaxol) eller tumörnekrosfaktor (TNF)-hämmare (t.ex. adalimumab och infliximab). TNF-hämmare kan också användas som en brygga till operation vid svår dissekerande cellulit eller perianala fistlar vid Crohns sjukdom, vilket resulterar i snabbare läkning och fördröjt återfall när de används efter operation. Äldre behandlingsalternativ omfattade isotretinoin, dapson, kolchicin och steroider. Vissa kliniker föredrar att använda steroider (främst prednison) som en brygga till framgång med isotretinoin eller andra behandlingar. Zinksulfat har också dokumenterade fördelar, men dess enda användning för behandling av dissekerande cellulit är inte väletablerad. Även om topiska medel i form av antibiotika, isotretinoin, takrolimus och steroider i viss mån kan kontrollera sjukdomsaktiviteten bör systemiska behandlingar alltid föredras för att få en större terapeutisk fördel. Om alla behandlingsalternativ misslyckas kan mer invasiva alternativ användas, t.ex. modern extern strålbehandling, avlägsnande av hårbotten med transplantat, fullständig röntgenbehandling eller koldioxidablation av hårbotten. På grund av deras destruktiva karaktär och alternativet med nyare behandlingsmetoder undviks invasiva ingrepp.3 Intressant nog har behandlingsalternativen för dissekerande cellulit och Crohns sjukdom en betydande överlappning.7
Incidensen av dissekerande cellulit är underrapporterad, troligen på grund av den diagnostiska förvirringen med andra dermatologiska tillstånd. Hos vår patient missades en möjlig diagnos av Crohns sjukdom vid 21 års ålder. Crohns sjukdom bör övervägas hos patienter med dissekerande cellulit. Detta dermatologiska tillstånd har en tendens till återfall, och att beakta en underliggande sjukdom är avgörande för en lämplig behandling. Behandling med anti-TNF-α kan vara fördelaktigt för båda tillstånden.