Patofisiologia
Sindromes de intolerância ortostática referem-se a sintomas nos quais a posição vertical (na maioria das vezes o movimento de sentar ou deitar para uma posição vertical) causa hipotensão arterial sintomática. As síndromes de intolerância ortostática ocorrem quando o sistema nervoso autônomo está incapacitado e não responde aos desafios impostos pela posição ereta.
Uma segunda causa principal é o ‘esgotamento do volume’, no qual o sistema nervoso autônomo em si não está desarranjado, mas é incapaz de manter a pressão arterial devido à diminuição do volume circulante (1).
Falha autônoma induzida por drogas é provavelmente a causa mais frequente de intolerância ortostática. Diuréticos e vasodilatadores causam esgotamento do volume central; antidepressivos tricíclicos, fenotiazinas, anti-histamínicos, levodopa (doença de Parkinson) e inibidores da MAO exercem uma ação direta sobre o sistema nervoso central. Os efeitos do álcool incluem tanto a ação aguda direta sobre o sistema nervoso central quanto o esgotamento do volume central.
Insuficiência autonômica primária compreende doenças degenerativas primárias do sistema nervoso central. Ocorre na meia-idade ou mais tarde. Na Falência Autonômica Pura (PAF) outros sistemas neurológicos nunca são afetados, mas na Atrofia de Sistemas Múltiplos (MSA) Parkinson, sintomas piramidais e/ou cerebelares ocorrem em algum estágio da doença.
Insuficiência Autonômica Secundária indica dano ao sistema nervoso autonômico causado por outras doenças. Isso pode ocorrer através de muitos distúrbios, mas em termos numéricos os mais importantes são provavelmente diabetes mellitus, insuficiência renal ou hepática e abuso de álcool.
Síndrome de taquicardia ortostática postural é uma forma mais leve de doença periférica parcial disautonômica idiopática na qual o comprometimento do sistema nervoso autônomo para responder à posição vertical é parcialmente neutralizado por uma taquicardia compensatória. O mecanismo não é completamente conhecido; uma maior saída simpática para o coração em relação aos discos periféricos ou uma hipersensibilidade beta-adrenérgica cardíaca tem sido sugerida (2,3). Existem semelhanças entre a síndrome taquicardia ortostática postural e a síndrome de fadiga crônica.
As desordens acima diferem dos síncopes reflexo neuralmente mediados devido à ausência de bradicardia vagal que geralmente caracteriza o reflexo vasovagal. Além disso, ao contrário das outras síndromes de intolerância ortostática em que há uma falha do sistema nervoso autônomo em responder à posição vertical, nos síncopes reflexos pensa-se geralmente que um reflexo “iperativo” é desencadeado por vários estímulos, entre os quais o de pé é um dos mais importantes. No entanto, no cenário clínico, existe alguma sobreposição entre as duas condições e uma reação vasovagal pode ser o resultado final de uma hipotensão ortostática inicial.
Formas clínicas
Os sintomas mais comuns relacionados posturalmente (4) podem ser agrupados em 7 itens: tonturas e pré-síncope; distúrbios visuais (incluindo embaçamento, alterações de cor, branco, cinzento, aumento de brilho, escurecimento ou escurecimento e visão em túnel); distúrbios auditivos (incluindo deficiência auditiva, crepitação e zumbido); dor no pescoço (occipital/paracervical e região dos ombros), dor lombar ou precordial; fraqueza, fadiga, letargia; palpitações e hiperidrose; síncope.
A sintomatologia é semelhante em todas as formas de intolerância ortostática (ver abaixo) e as diferenças são devidas principalmente ao diferente atraso temporal entre a postura em pé e a hipotensão.
Classicamente, estudos que lidam com a intolerância ortostática têm focado pacientes com hipotensão ortostática rápida devido a falha autonômica. A definição comumente usada é de uma queda da pressão arterial sistólica >20 mmHg ou abaixo de 90 mmHg em 3 minutos, com sintomas de hipoperfusão cerebral (5). Esta definição vem de um consenso projetado para ser usado em pacientes com insuficiência autonômica. A hipotensão ortostática é mais freqüente pela manhã. Quaisquer fatores que aumentem o pooling venoso no membro inferior, como, por exemplo, tempo quente ou ingestão de álcool, também pioram a hipotensão ortostática. Alguns pacientes desenvolvem uma síndrome de hipertensão arterial enquanto se alternam com hipotensão arterial em pé, provavelmente devido a uma vasidilatação deficiente na posição supina. A presença de hipertensão supina e hipotensão de pé torna o tratamento particularmente desafiador. Com a progressão da doença, o paciente pode desenvolver insuficiência cronotrópica que determina uma frequência cardíaca relativamente constante durante a mudança de posição ou durante o esforço (Figura 1).
Figure 1. Testes de inclinação em um paciente com hipotensão ortostática rápida devido a falha autonômica primária. De cima para baixo são mostradas curvas de freqüência cardíaca e de pressão arterial (sistólica, diastólica e média). Há uma ausência de adaptação da pressão arterial à posição vertical. A pressão arterial diminui leve e progressivamente ao longo do exame e o paciente apresenta sintomas graves de pré-sincopatia. A frequência cardíaca permanece inalterada, sugerindo falha de adaptação cardíaca à posição vertical (insuficiência cronotrópica)
Hipotensão ortostática inicial é definida como uma diminuição transitória da pressão arterial sistólica dentro de 15 s após ficar em pé >40 mmHg e desaparecimento dentro de 20-30 s. Há um aumento imediato da frequência cardíaca (6). Tudo o resto é normal. Outra consequência são os sintomas de uma breve sensação de tonturas acompanhadas, por vezes, de queixas visuais quase imediatamente após se ter levantado durante muito pouco tempo. É causado por um desajuste temporal entre o débito cardíaco e a resistência vascular. Há alguns grupos que estão especialmente em risco de hipotensão ortostática inicial. O primeiro grupo inclui pacientes jovens com um hábito astênico. Muitas vezes esses pacientes também têm taquicardia ortostática postural e uma tendência a desmaiar durante a permanência prolongada em pé. Se factores mecânicos adicionais, tais como a compressão da veia cava em pé, desempenham um papel desconhecido. Um segundo grupo de pacientes inclui aqueles que tomam medicamentos que interferem com mecanismos vasoconstritores, tais como beta-bloqueadores ou agentes de bloqueio da saída simpática e medicação psiquiátrica (6).
Hipotensão ortostática progressiva é uma condição diferente da clássica falha autonómica rápida. A hipotensão ortostática progressiva é caracterizada por uma lenta diminuição progressiva da pressão arterial sistólica (juntamente com o aumento da frequência cardíaca compensatória) na suposição de uma posição de pé. Normalmente estes pacientes permanecem assintomáticos inicialmente após permanecerem de pé e desenvolvem sintomas hipotensivos que causam intolerância ortostática após alguns minutos de pé. A hipotensão ortostática progressiva também difere dos síncopes reflexo neuralmente mediados devido à ausência de bradicardia vagal que geralmente caracteriza o reflexo vasovagal. A hipotensão ortostática progressiva é comumente observada em idosos devido ao comprometimento relacionado à idade na vasoconstrição barorreflexa mediada e nas respostas cronotrópicas do coração, bem como à deterioração do enchimento diastólico do coração. Esses pacientes geralmente têm uma ou mais condições comorbitárias associadas e estão sob tratamento com droga(s) vasoativa(s) (7,8). Esta forma de hipotensão ortostática é frequentemente diagnosticada por testes de inclinação que mostram os padrões típicos de diminuição da pressão arterial sistólica durante vários minutos (juntamente com aumentos compensatórios da frequência cardíaca) (Figura 2).
Figure 2. Teste de inclinação em um paciente com hipotensão ortostática progressiva. São mostradas curvas de frequência cardíaca e pressão arterial (sistólica, diastólica e média) de cima para baixo. Há uma ausência de adaptação da pressão sanguínea à posição vertical. A pressão arterial diminui ligeiramente e progressivamente ao longo do teste e o paciente apresenta sintomas graves de pré-sincopatia. O ritmo cardíaco aumenta continuamente até ao final do teste. Não há reação vasovagal clara.
Síndrome de taquicardia ortostática postural afeta principalmente as mulheres (proporção 5:1 com homens) com idade entre 15-50 anos. Esta forma difere da hipotensão ortostática progressiva porque o aumento da frequência cardíaca é maior e há menor diminuição da pressão arterial (Figura 3). Portanto, os sintomas mais frequentes são palpitações e fraqueza. A atividade física modesta pode amplificar muito a sintomatologia e até mesmo limitar as atividades diárias mais comuns. Algumas vezes há hiperventilação, ansiedade, perda de concentração e memória, tremores, distúrbios de motilidade gástrica e dores de cabeça, o que pode sugerir erroneamente um diagnóstico de distúrbio de pânico e estado de ansiedade crônica, ao invés de síndrome de taquicardia ortostática postural. Como não há nenhuma falha autonômica grave, o exame físico é inconclusivo e o paciente é informado que “tudo está normal” (2,3).
Figure 3. Teste de inclinação em um paciente com síndrome de intolerância ortostática postural (POTS). De cima para baixo são mostradas curvas de freqüência cardíaca e de pressão arterial (sistólica, diastólica e média). Durante a fase passiva, a freqüência cardíaca aumenta até 135 bpm e há uma leve diminuição da pressão arterial, o que indica uma adaptação cardiovascular incompleta à posição vertical; o aumento da freqüência cardíaca compensa parcialmente a redução do fluxo sanguíneo causada pela hipotensão e contribui para manter um fluxo cerebral suficiente para evitar a síncope. Nesta fase, o paciente apresenta sintomas devidos à hipoperfusão cerebral leve (vertigem, fraqueza) e taquicardia (palpitações). A administração de 0,4 mg de nitroglicerina (TNT) causa um aumento adicional da frequência cardíaca para 160 bpm e uma diminuição da pressão sanguínea para 90 mmHg. Estas alterações hemodinâmicas são provavelmente o desencadeador da seguinte reacção vasovagal que se caracteriza por uma diminuição da frequência cardíaca (saída vagal) e uma alteração súbita da inclinação da curva da pressão arterial (retirada simpática).
Manejo
Algumas causas (por exemplo, esgotamento de volume, induzido por drogas) são problemas transitórios que respondem ao tratamento e não têm consequências a longo prazo. Outras doenças que causam falha autonómica primária e secundária têm consequências a longo prazo e podem potencialmente aumentar a mortalidade – dependendo da gravidade da doença subjacente.
Em pacientes idosos com hipotensão ortostática, o prognóstico é em grande parte determinado por doenças co-mórbidas (1). Deve-se ter em mente que nas doenças disautonômicas (em oposição aos síncopes reflexos), a síncope hipotensiva é apenas um aspecto de uma constelação mais ampla de sintomas relacionados à falha autonômica. O médico não deve, portanto, dar ao paciente expectativas irrealistas quanto aos sintomas que podem ou não ser eliminados. Tanto o médico quanto o paciente devem estar cientes de que esses distúrbios podem ser progressivos por natureza e que as terapias podem ter que ser alteradas com o tempo.
É razoável que todos os pacientes recebam conselhos e educação sobre fatores que influenciam a pressão arterial sistêmica, tais como evitar mudanças posturais bruscas de cabeça para cima, ficar parado por um período prolongado de tempo, temperatura ambiental alta (incluindo banhos quentes, chuveiros), esforço severo, refeições grandes, álcool e drogas com propriedades vasodepressoras. Os registos ambulatoriais da pressão arterial podem ser úteis para identificar circunstâncias (por exemplo, hora do dia) em que a flutuação da pressão arterial é mais severa. Estes registos também podem ajudar a identificar hipertensão supina / nocturna em doentes tratados.
Princípios adicionais de tratamento usados isoladamente ou em combinação, são apropriados para consideração individual do paciente:
- Expansão crônica do volume intravascular, encorajando uma ingestão de sal maior que o normal e uma ingestão de líquidos de 2-2,5 litros por dia. Opções adicionais incluem o uso de fludrocortisona em dose baixa (0,1 a 0,2 mg por dia), e levantar a cabeça do leito em blocos para permitir a exposição gravitacional durante o sono.
- Benefício adicional pode então ser alcançado com agentes que aumentam a resistência periférica e reduzem a tendência de deslocamento gravitacional para baixo do volume central. Um estudo controlado mostrou que a midodrina é superior ao placebo (9)
- Interessantemente, um número de pacientes com insuficiência autonômica será anêmico. Um estudo (10) demonstrou que injeções subcutâneas de eritropoietina enquanto se eleva o hemograma também produzirão aumentos dramáticos na pressão sanguínea.
- Um ensaio clínico recente demonstrou que as manobras isométricas de contrapressão das pernas (cruzamento das pernas), ou dos braços (aperto de mão e tensão nos braços), são capazes de induzir um aumento significativo da pressão arterial durante a fase de sintomas iminentes, o que permite ao paciente evitar ou retardar a perda de consciência na maioria dos casos (11)
- A razão para o uso de bandagem de compressão elástica é aplicar uma contrapressão externa nos leitos de capacitância do abdómen e pernas, de modo a melhorar o retorno venoso ao coração. O curativo de compressão dos membros inferiores de 30-40 mmHg é eficaz para evitar a queda do sangue sistólico ortostático e reduzir os sintomas em pacientes idosos afetados por hipotensão ortostática progressiva. O tratamento domiciliar baseado em meias elásticas de perna auto-administradas parece viável, seguro e bem aceite pela maioria dos pacientes (7).
O conteúdo deste artigo reflecte a opinião pessoal do(s) autor(es) e não é necessariamente a posição oficial da Sociedade Europeia de Cardiologia.