A raça foi desenvolvida nas montanhas da Serra da Estrela, no que é hoje Portugal. O Cão da Serra da Estrela é uma das raças mais antigas de Portugal. Os antepassados mais antigos dos Estrela eram cães de guarda na Serra da Estrela. Não há registo escrito da sua história.
A vida mudou pouco para as pessoas e cães da região, mesmo para o século XX. O isolamento da região significava que a raça era relativamente desconhecida fora dela até ao início dos anos 1900, e mesmo assim, eram na sua maioria ignorados nas primeiras exposições caninas. Os portugueses admiravam muito mais as raças estrangeiras do que as suas próprias. Os pastores castravam frequentemente os seus cães para os impedir de deixar os seus rebanhos para acasalar. Estes factores tiveram um efeito negativo sobre os Estrela. Assim, entre 1908 e 1919, foram realizadas exposições especiais chamadas concursos para promover e preservar a raça Estrela na região. Durante este período houve algumas tentativas de registo (das quais não há registo de sobrevivência). Nestas exposições foram incluídas provas especiais de trabalho de guarda de gado. A prova consistiu em que um dono/pastor trazia o seu cão para um grande campo com muitos rebanhos de ovelhas. O cão foi observado pelos juízes por suas reações vindas ao campo e como o pastor foi ordenado a mover o rebanho, o que inevitavelmente produziu estragadores. Esperava-se que o cão se movesse do seu local de guarda para trazer de volta os cães vadios, e então assumisse uma posição de liderança na cabeça do rebanho.
O primeiro padrão de raça, provisório, registrado foi publicado em 1922. Este padrão refletia apenas as características funcionais naturalmente encontradas nos melhores cães da época, embora mencionasse ter garras de orvalho como reflexo de um cão “perfeito”. A característica de cauda ganchada e orelhas voltadas para trás (rosadas), que mais tarde se tornaram parte do padrão oficial, não foram mencionadas neste padrão preliminar.
O primeiro padrão oficial da raça foi escrito em 1933. Este padrão tentou diferenciar a Estrela como uma raça distinta. Isto levou a que a cauda em gancho e as garras duplas de orvalho se tornassem um requisito. Todas as cores eram permitidas. O padrão passou por pequenos aperfeiçoamentos desde então. Por exemplo, as garras de orvalho tornaram-se opcionais em 1955, e as cores permitidas foram limitadas algumas vezes para alcançar o conjunto atual.
Prior da Segunda Guerra Mundial, os criadores da raça Estrela ainda eram principalmente os pastores e agricultores da região. Como eram maioritariamente analfabetos, não fizeram qualquer tentativa de seguir o padrão oficial da raça, se é que sabiam que existia um. Mas no início dos anos 50, o interesse pela raça voltou, e os concursos anuais foram reintegrados. Mais uma vez, a intenção era estimular o interesse dos residentes da Serra e incentivá-los a aderir ao padrão oficial. Durante este período, a variedade de pêlo longo era mais popular nas exposições, mas os “cães de exposição” representavam (e ainda representam) apenas uma pequena parte da população da raça Estrela em Portugal. Muitos dos cães de trabalho eram (e são) de pêlo curto.
Precisamente nos anos 70, o interesse estava a diminuir acentuadamente. Havia alguma preocupação com a degeneração e até mesmo a possível extinção da raça. Mas a revolução portuguesa de 1974 ajudou a salvar a Estrela. Levou a mudanças tanto nas exposições caninas em Portugal como nas raças caninas portuguesas. Antes da revolução, a exposição canina tinha sido em grande parte um passatempo dos ricos, com a sua preferência por raças não portuguesas como símbolos de status. Agora, os trabalhadores podiam e mostravam os cães nativos da sua preferência. Também, com a revolução veio um aumento da criminalidade e, portanto, mais interesse em cães de guarda.
Não há registo da raça Estrela fora de Portugal antes de 1972. Apesar de alguns terem, sem dúvida, saído do país, provavelmente foram interceptados, sem qualquer esforço para manter a raça. Em 1972 e 1973, os casais foram importados para os EUA. Outros foram provavelmente importados para os EUA desde então, mas só em 1998 é que o primeiro cão de papel foi importado para os Estados Unidos. O Reino Unido foi o primeiro país a estabelecer a raça fora de Portugal, em 1972. Hoje o Cão da Serra da Estrela pode ser encontrado em muitos países.
Hoje, o Cão da Serra da Estrela permanece fiel à sua herança protectora. É ainda um cão de trabalho, guardando rebanhos no seu Portugal natal e noutros lugares (os Marines portugueses até os tinham usado como cães de patrulha). É também um animal de estimação ideal para a família devido à sua atenção, lealdade, inteligência e instinto de cuidar de crias; todas as características de que necessitava nos seus primeiros dias.