Cardiomiopatia restritiva (RCM)

Uma introdução à cardiomiopatia restritiva.

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  • Na cardiomiopatia restritiva os ventrículos do coração tornam-se rígidos, o que restringe a sua contração.
  • Afecta a forma como os ventrículos se enchem de sangue, e reduz a circulação sanguínea através do coração e para o corpo.
  • O tratamento visa apoiar o coração e reduzir os sintomas.

O que é cardiomiopatia restritiva?

Na cardiomiopatia restritiva (RCM), as células musculares do coração são substituídas por tecido anormal (como tecido cicatricial). Isto faz com que as paredes musculares dos ventrículos (as câmaras inferiores do coração) fiquem rígidas, o que restringe o movimento do coração. A ação de bombeamento do coração normalmente não é afetada, e o coração pode se contrair para bombear sangue ao redor do corpo. Entretanto, é a função de enchimento do coração, onde o músculo cardíaco relaxa e os ventrículos se enchem de sangue, que é afetado.

O músculo endurecido dos ventrículos não relaxa adequadamente, o que significa que os ventrículos não podem se encher de sangue. Esta má função de enchimento significa que os ventrículos recebem menos sangue do que o normal, e assim o fluxo de sangue ao redor do corpo e do coração é reduzido. Além disso, o sangue fica “retido”, pois não pode entrar no coração normalmente, o que causa um acúmulo de pressão. Isto pode fazer com que os átrios (câmaras superiores
do coração) aumentem.

Quem recebe RCM?

RCM é relativamente raro em comparação com outros tipos de cardiomiopatia. É mais frequentemente diagnosticada em crianças (em vez de adultos) aos 5 – 6 anos de idade, embora possa desenvolver-se em qualquer idade.

O que causa a RCM?

Embora a causa da RCM seja muitas vezes desconhecida, pode ser genética e ser administrada em famílias. Também pode desenvolver-se devido a outras condições, como por exemplo:
– tecido cicatricial no coração;
– amiloidose – uma condição onde há muita proteína anormal (chamada amilóide) no corpo, e quando se acumula no músculo cardíaco pode causar RCM;
– hemocromatose – uma condição onde muito ferro da dieta é absorvido e se acumula nos órgãos, incluindo o coração; e
– seguindo alguns tratamentos para o cancro, como a radioterapia.

Quais são os sintomas da RCM?

Algumas pessoas não têm sintomas de RCM, ou sintomas muito leves. Mas com o tempo, a função restrita do coração pode levar à insuficiência cardíaca (onde o coração não bombeia sangue suficiente, à pressão certa, para atender às necessidades do corpo). Isto pode causar sintomas, que se desenvolvem à medida que a função do coração se reduz. Os sintomas podem incluir o seguinte:
– cansaço devido à redução do fluxo sanguíneo e dos níveis de oxigénio;
– falta de ar devido ao fluido ao redor dos pulmões (que pode ser ao fazer exercício, mas pode desenvolver-se e acontecer mesmo ao descansar);
– inchaço no abdómen e tornozelos devido a edema (uma acumulação de fluido causada pela redução do fluxo sanguíneo através do coração);
– arritmias (ritmos cardíacos anormais, onde o coração bate muito rápido, muito lento ou errático), causados por sinais elétricos perturbados no coração;
– palpitações (sentir o coração batendo ou como se estivesse ‘agitado’), causadas por arritmias;
– dor no peito (que pode ser causada pela redução do fluxo sanguíneo do coração);
– uma tosse;
– perda de apetite;
– ganho de peso; e
– desmaio (devido à redução do fluxo sanguíneo e do oxigénio para o cérebro).

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Em algumas pessoas, a forma como as mensagens eléctricas são transmitidas através do coração pode tornar-se lenta ou bloqueada. Isto é chamado ‘bloqueio cardíaco’, e pode causar sintomas como falta de ar, tonturas e palpitações.

Como é diagnosticada a RCM?

Como os sintomas podem ser subtis para começar, o diagnóstico pode ser difícil. Um diagnóstico pode envolver alguns ou todos os seguintes testes.
– História médica – para ver se os sintomas e se outros membros da família têm essa condição (pois pode ser genética).
– Exame físico – para ver quais sintomas físicos, se houver, estão acontecendo.
– ECG (eletrocardiograma) – para observar a condução de impulsos elétricos através do coração e ver se estão acontecendo arritmias.
– Ecografia (ecocardiograma) e ressonância magnética – tipos de exames que mostram a estrutura do coração. Eles também podem mostrar como o coração está funcionando e o fluxo de sangue através do coração.

Testes adicionais nem sempre são necessários, mas podem incluir o seguinte.
– Cateterismo cardíaco – envolve um fino tubo plástico (um cateter) sendo inserido através dos vasos sanguíneos no coração. Isso permite a realização de exames como a medição da pressão dentro das câmaras cardíacas e a utilização de ultra-som ou radiografias para mostrar a estrutura e função do coração.
– Biópsia miocárdica – raramente é feita, mas pode ajudar a identificar a causa da RCM de alguém. Envolve a remoção cirúrgica de um pequeno pedaço do músculo cardíaco, que é então examinado. Isto é mais provável de ser feito em adultos do que em crianças.
– Uma cintilografia óssea poderia ser sugerida se a MCR pudesse ser causada por amiloidose. (Veja ‘O que causa a RCM?’)

Pode haver outros testes sugeridos, dependendo do que os médicos acham que pode ser a causa da RCM. Se este for o caso, eles irão falar sobre quais são os outros testes, e para que são usados.

Como é tratada e tratada a RCM?

Embora a RCM não possa ser curada, o tratamento visa reduzir e controlar os sintomas, particularmente os da insuficiência cardíaca. Alguns tratamentos podem não ser adequados, dependendo da causa subjacente da RCM. O tratamento pode envolver qualquer um dos seguintes.

Medicação

– Inibidores da ECA (inibidores da enzima conversora da angiotensina) – relaxar o músculo liso em torno dos vasos sanguíneos para reduzir a carga de trabalho no coração, e reduzir o volume do sangue, facilitando o trabalho do coração.
– Medicação anti-arrítmica – reduz os ritmos cardíacos anormais.
– Anticoagulantes (anticoagulantes) – podem ser usados em pessoas com arritmias para reduzir o risco de formação de coágulos sanguíneos, o que poderia levar a um derrame.
– Beta-bloqueadores – reduzem o ritmo e a força de contração do coração, reduzindo a estimulação da adrenalina (que normalmente faria o coração bater mais rápido).
– Bloqueadores dos canais de cálcio – reduzem a força com que o coração se contrai. Isto pode ajudar a reduzir a pressão arterial, dores no peito e arritmias.
– Diuréticos (comprimidos de água) – reduzem a acumulação de líquido nos pulmões ou nos tornozelos, encorajando os rins a livrarem-se da água como urina.
– Vasodilatadores – relaxam e alargam os vasos sanguíneos, ajudando o sangue a fluir mais facilmente.

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Outros tratamentos

– Alterações no estilo de vida – como uma dieta saudável, baixo consumo de sal, exercício, e evitar álcool, cafeína e fumo, podem todos ajudar nos sintomas de insuficiência cardíaca.
– Dieta – algumas crianças com RCM têm dificuldades em ganhar peso, o que pode afectar o seu crescimento. Elas podem precisar de uma dieta especial rica em calorias para ajudá-las a ganhar peso.
– Marcapasso – pode ser recomendado para pessoas que têm bloqueio cardíaco devido à RCM (que faz com que o ritmo cardíaco diminua). Os marcapassos assumem a sinalização elétrica do coração para manter um ritmo cardíaco normal.
– LVADs – estas bombas artificiais são usadas para ajudar o coração a bombear o sangue ao redor do corpo. Elas são usadas para insuficiência cardíaca grave, e muitas vezes para pessoas enquanto esperam por um transplante.
– Transplante cardíaco – em alguns casos, pessoas com RCM requerem um transplante cardíaco, se sua função cardíaca for muito pobre.
– Tratamento para outras condições – se a RCM for causada por outra condição subjacente, esta pode ser tratada separadamente.

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