Sir,
Cutis vertices gyrata (CVG) é caracterizada pelo espessamento do couro cabeludo, que se eleva para formar cristas e sulcos semelhantes aos giros cerebrais, que não podem ser achatados por tração ou pressão. O diagnóstico é baseado em características clínicas, sendo necessárias mais investigações para demonstrar as características típicas precisas. Descrevemos como a ressonância magnética tridimensional (RM 3D) pode ser usada para visualizar a extensão das lesões na CVG primária não essencial.
RELATÓRIO DO CAUSA
Um homem de 24 anos de idade apresentou sulcos profundos e convoluções na testa e no couro cabeludo. Sulcos e convoluções transversais na testa tinham se desenvolvido 10 anos antes e dobras verticais se desenvolveram no couro cabeludo 2 anos depois. As dobras tornaram-se mais profundas e aumentaram de tamanho para formar sulcos e sulcos.
A sua história médica não foi significativa. Ele não tinha histórico de nenhuma desordem ou condição inflamatória de sua pele ou couro cabeludo além dos quelóides em seu tórax anterior e em ambos os ombros. Ele negou um histórico familiar de condição semelhante no couro cabeludo.
O exame físico mostrou pregas e sulcos correndo transversalmente na testa (Fig. 1A) e anteroposteriormente no couro cabeludo (Fig. 1B), que não puderam ser corrigidos por pressão ou tração. Os exames laboratoriais, tais como contagem completa de células sanguíneas, química, teste laboratorial de pesquisa de doenças venéreas (VDRL), análise de urinálise e cromossomologia, foram todos negativos ou normais. Ele tinha uma ambliopia no olho direito que tinha progredido gradualmente e tinha um defeito de condução na via visual direita anterior ao quiasma pelo teste de potencial evocado visual. Ele tinha uma inteligência limite na Escala de Inteligência Wechsler coreana. O audiograma de tom puro e o raio-x do crânio estavam normais. A RM do cérebro revelou alterações isquémicas: gliose de ambos os lobos parietais e leucomalasia periventricular do lobo parietal esquerdo. Uma biópsia da pele do couro cabeludo mostrou uma histologia essencialmente normal. A ressonância magnética 3D mostrou mais claramente sulcos e sulcos típicos de CVG na testa e couro cabeludo (Fig. 2).
Fig.1. (A) Dobras transversais na testa, e (B) dobras verticais e sulcos no couro cabeludo.
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Fig. 2. Ressonância magnética tridimensional (RM 3D) mostrando dobras típicas do couro cabeludo.
DISCUSSÃO
CVG podem ser classificadas em formas primárias e secundárias (1). Na CVG primária, os sulcos e sulcos geralmente ocorrem após a puberdade e mostram distribuição simétrica. Uma biópsia de pele revela uma aparência normal ou tecido conjuntivo espessado, hiperplasia de apêndices. O tipo primário pode ser ainda dividido em formas essenciais e não essenciais. A primeira pode existir como achado solitário, sem associação com doença neurológica e oftalmológica e a segunda pode estar associada com retardo mental, epilepsia e outras anormalidades cerebrais ou oftalmológicas (1-4). O CVG secundário pode aparecer em qualquer idade, as dobras cutâneas são geralmente assimétricas e a histologia revela várias alterações dependendo das causas subjacentes, como tumores, neurofibromas, nevos intradérmicos cerebriformes e condições inflamatórias. Os distúrbios sistêmicos associados à CVG secundária incluem acromegalia, mixedema, amiloidose ou pacidermoperiostose (1-4).
O diagnóstico da CVG pode ser feito clinicamente, mas o comprimento e o penteado dos cabelos dificultam a detecção das características da CVG. Alguns relatos de CVG utilizaram a tomografia computadorizada ou a RM como método diagnóstico, porém, é difícil revelar todo o padrão das lesões do couro cabeludo por estes métodos (5-7). Encontramos a ressonância magnética 3D da cabeça que poderia mostrar os sulcos e sulcos característicos da CVG de forma mais óbvia.
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