O que é a dermatomiosite juvenil (DMJ)?
MDJ é uma doença auto-imune que afecta músculo, pele e pequenos vasos sanguíneos em crianças. O sistema imunitário do corpo ataca os seus próprios músculos, pele e tecidos dos vasos sanguíneos saudáveis porque os vê erroneamente como invasores. Os sintomas primários são fraqueza muscular e erupções cutâneas devido à inflamação de um sistema imunológico hiperativo.
Como é comum a dermatomiosite juvenil (DMJ)?
DMJ é uma doença auto-imune rara, com aproximadamente 2-4 crianças por milhão de crianças sendo diagnosticadas a cada ano nos Estados Unidos. A doença apresenta-se mais frequentemente em raparigas do que rapazes e normalmente ocorre entre os 2 e os 15 anos de idade,
O que causa a dermatomiosite juvenil (DMJ)?
A causa da DMJ não é conhecida. Os pesquisadores acreditam que ela pode ser o resultado da resposta anormal do sistema imunológico do corpo a ativadores ambientais (por exemplo, um vírus) em crianças com predisposição genética para ter um sistema imunológico hiperativo. Mesmo depois do gatilho ter desaparecido, o sistema imunitário continua a lutar e acaba por atacar o próprio corpo.
Quais são os sintomas da dermatomiosite juvenil (DMJ)?
Os principais sintomas da dermatomiosite juvenil são fraqueza muscular e erupções cutâneas. Isto é causado pela inflamação dos pequenos vasos sanguíneos (vasculite) na pele e nos músculos e também pela inflamação das células musculares. Outros sintomas podem incluir:
- Rash vermelho-violeta e escuro: na face, pálpebras, bochechas, parede torácica, joelhos ou costas dos cotovelos. (Isto pode ser confundido com eczema.)
- Fraqueza muscular gradativa (muitas vezes no pescoço, ombros, tronco, costas ou quadris)
- Dificuldade com actividades diárias, tais como subir escadas, levantar-se, andar de bicicleta, vestir-se, levantar a cabeça
- Frequentemente cair
- Voz fraca (disfonia)
- Dificuldade de engolir (disfagia)
- Febre
- Articulações doridas e inchadas
- Fatiga
- Punhos endurecidos por depósitos de cálcio sob a pele (calcinose)
- Problemas pulmonares (devido à inflamação e espessamento de pequenas vias respiratórias nos pulmões)
Lomba levantada nos knuckes
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Dores abdominais graves (por causa de úlceras em o sistema digestivo devido à vasculite)
Devem a estes sintomas, a criança pode não ter vontade de participar em actividades normais da infância. Por vezes, a criança pode até ser acusada de ser preguiçosa.
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