Doença de Ollier é uma condição em que se encontram múltiplos encondromas (tumores benignos da cartilagem) (geralmente assimétricos) em todo o esqueleto, levando a discrepâncias no comprimento dos membros e deformidades. Ollier’s leva à segunda maior magnitude de discrepância no comprimento do membro após a deficiência femoral congênita. A Doença de Ollier é bastante rara, ocorrendo em 1 em cada 100.000 indivíduos; ocorre mais nos homens do que nas mulheres. A Doença de Ollier é uma condição não hereditária.
Outras condições associadas à doença de Ollier incluem:
- Multiple Hemangiomas – Maffucci’s
- Gliomas intracranianos
- Condroma intracraniano
Discrepância do comprimento dos membros (DMS) e deformidade angular são dois problemas ortopédicos comuns em pacientes com Ollier’s. A DEL é secundária à amarração da placa de crescimento pelos encondromas. Tipicamente, há predominância de envolvimento de um dos lados. Quando a de Ollier está presente em ambos os lados da placa de crescimento, resultam a DMS e deformidades mais graves.
Deformidades angulares
No fêmur, as deformidades angulares mais comuns são varo do fêmur distal (para dentro no joelho) e valgo do fêmur proximal (para fora no quadril). Na tíbia, as deformidades mais comuns são valgo das tíbias proximal e distal (para fora no joelho e tornozelo). O valgo da tíbia está frequentemente associado ou relacionado com o envolvimento diferencial da fíbula em relação à tíbia. A fíbula torna-se mais curta do que a tíbia adjacente, levando à amarração lateral da tíbia com crescimento da tíbia em valgo em cada extremidade. No joelho, o valgo proximal da tíbia é frequentemente balanceado pelo varo distal do fêmur (deformidade inferior da perna do fêmur balanceada pela deformidade superior do joelho de batida da tíbia). Como essas duas deformidades se anulam efetivamente uma à outra, freqüentemente há pouco desalinhamento do joelho apesar da deformidade tanto na tíbia quanto no fêmur.
A deformidade femoral e tibial combinada leva a uma articulação do joelho inclinada em relação ao solo (normalmente a linha articular do joelho é horizontal, paralela ao solo). Felizmente, esta inclinação é um “bom padrão”. A inclinação inversa (fêmur valgo com varo tibial) é o “padrão ruim”. Embora a correção do desalinhamento seja importante, a inclinação não corrigida do “bom padrão” não costuma se desenvolver em piores sintomas. A inclinação de “mau padrão”, no entanto, leva a artrite do joelho. Como os pacientes de Ollier tipicamente apresentam o “bom padrão”, esta é uma das explicações para o porquê da artrite do joelho ser incomum em pacientes com Doença de Ollier.
Por outro lado, a inclinação no tornozelo (valgo da tíbia distal) é o “mau padrão” para aquela articulação. O valgo tibial na articulação do tornozelo combinado com a migração proximal (em direção ao joelho) da fíbula distal leva à subluxação lateral (luxação parcial) da articulação talar. Isto significa que o osso do tornozelo (tálus) se move gradualmente para fora do lugar à medida que a articulação do tornozelo se inclina para o lado e a fíbula inferior se move para cima, descobrindo o exterior do tálus. Esta deformidade, se não tratada, leva à artrite da articulação do tornozelo mais tarde na vida.
O outro problema no tornozelo é a deformidade recurvatum da tíbia distal. Isto leva a uma maior descoberta do tálus, resultando num aumento do risco de artrite. Como consequência, desenvolve-se uma contratura equinosa do tornozelo (pé a apontar para baixo). Portanto, a correção do recurvado deve ser feita em coordenação com a correção do equino.
Além das deformidades dos membros inferiores, ocasionalmente as deformidades dos membros superiores merecem atenção cirúrgica. Em particular, é a deformidade do úmero superior. O úmero superior geralmente deforma-se em valgo e extensão. Raramente são observadas deformidades do antebraço. No caso de Ollier mais severamente envolvido, as deformidades dos dedos podem estar presentes e necessitarão de tratamento.
Discrepância do comprimento dos membros
Discrepância do comprimento dos membros inferiores em pacientes com doença de Ollier progride proporcionalmente. Como geralmente não está presente no nascimento, é chamada de discrepância de desenvolvimento (ao contrário de congênita). Tais discrepâncias em crianças podem ser previstas na maturidade do esqueleto. No Paley Institute usamos o Método Multiplicador Paley para prever a discrepância no comprimento final do membro. Isso nos permite desenvolver um plano de vida reconstrutivo para tratar de forma abrangente as deformidades do paciente e a DEL de modo que elas terminem sem deformidade e membros equalizados na maturidade esquelética.
Em Ollier’s a DEL pode variar de 10 a 30 cm. Isto pode ser corrigido com 1 – 3 alongamentos do fêmur e tíbia simultaneamente, juntamente com epifisiodese, quando necessário. A epifisiodese é um procedimento ambulatorial menor onde pequenas placas metálicas são inseridas na placa de crescimento da perna não afetada (mais longa). Isto dificulta o crescimento da perna longa, reduzindo a quantidade de perna necessária para atingir o mesmo comprimento do membro. A epifisiodese só pode ser usada para corrigir ~5 cm de comprimento e só pode ser realizada antes da maturidade do esqueleto. Uma vez que a epifisiodese resulta em uma altura reduzida, não é preferível em pacientes que estão previstos para serem relativamente curtos. Nestes casos, é preferível fazer o alongamento apenas para equalização.
A discrepância de comprimento no úmero também pode ser prevista e tratada com cirurgia de alongamento.