O termo dolichoectasia significa dilatada e alongada. É usado para caracterizar artérias que mostraram uma deterioração significativa da sua íntima túnica (e ocasionalmente da túnica média), enfraquecendo as paredes dos vasos e causando o alongamento e distensão da artéria.
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Epidemiologia
Dolichoectasias são mais comuns em homens 2. Com dolichoectasias intracranianas, a incidência é estimada em ~3% (variação 0,06-5,8%) 2.
Apresentação clínica
Efeitos isquêmicos no tronco cerebral e hemisférios cerebelares, assim como sintomas relacionados à hidrocefalia são comuns. A compressão direta do nervo cranial pode levar a disfunção isolada do nervo cranial, geralmente associada a uma artéria basilar de tamanho normal que é tortuosa e alongada (síndrome de compressão neurovascular (NVCS)). A disfunção do nervo cranial envolve mais comumente o VII nervo cranial e o V nervo cranial. A disfunção do nervo cranial múltiplo é muito mais provável de ocorrer se houver dilatação (ectasia) associada a uma artéria basilar tortuosa e alongada. Os nervos cranianos afetados em ordem decrescente de freqüência incluem VII, V, III, VIII e VI.
Patologia
Quando o arranjo do tecido conjuntivo é perturbado, a parede do vaso não é mais capaz de manter sua conformação original e começa a se desfazer devido à hipertensão contínua. A alta pressão sanguínea se molda e força a artéria a tomar agora um curso alongado e tortuoso para melhor suportar as pressões mais elevadas.
Subtipos
Pode ser dividido em vários subtipos 3:
- Dolichoectasia arteriosclerótica
- Dolichoectasia não arteriosclerótica
- Aspecto dolicoectásico secundário a uma dissecção arterial
Etiologia
Hipertensão, causa mais comumente o tipo aterosclerótico. A tensão contínua nas paredes da artéria degradará a parede do vaso, danificando e soltando a malha de colágeno e elastina que compreende a íntima. Da mesma forma, a hipercolesterolemia ou hiperlipidemia também pode proporcionar trauma suficiente à parede do vaso, resultando em dolichoectasia.
Localização
- a artéria vertebro-basilar é a mais comumente afectada: dolichoectasia vertebro-basilar (VDBE)
- a artéria carótida interna (ACI) também está em alto risco de ser afetada
Associações
- pacientes com doença renal policística autossômica dominante (ADPKD), A Síndrome de Marfan e a Síndrome de Ehlers-Danlos estão mais sujeitas a dolichoectasia(s) 9
- dolichoectasia é uma possível manifestação cerebrovascular da doença de Fabry10.
Características radiográficas
Para ser classificado como dolichoectasia, no sistema vertebro-basilar, o diâmetro arterial basilar deve ser >4,5 mm 1. O critério do fumante utiliza três medidas quantitativas da morfologia da artéria basilar: diâmetro da artéria basilar, lateralidade e altura da bifurcação.9
A dolichoectasia da artéria carótida interna é particularmente interessante porque a artéria tipicamente já contém uma rotação do fio de cabelo. Visto em uma RM como duas artérias individuais neste grampo capilar, uma dolicoectasia da artéria carótida pode progredir a ponto de produzir uma segunda volta do grampo capilar e aparecer como três artérias individuais em uma RM. A patogénese está principalmente relacionada com a compressão dos nervos ópticos no quiasma óptico.
Complicações
- Síndrome de compressão neurovascular (NVCS)
Uma revisão sistemática de 375 pacientes determinou risco bastante alto de complicações durante 5 anos 11:
- infarto cerebral (17.6%)
- compressão do tronco encefálico (10,3%)
- aumento isquêmico transitório (10,1%)
- acidente vascular cerebral hemorrágico (4,7%)
- hidrocefalia (3,3%)
- subaracnoide hemorrágica (2,6%)
A mesma revisão relatou um risco de mortalidade de 5 anos de 36.2%, sendo o AVC isquêmico a causa mais comum de morte 11,
Fatores associados a desfecho clínico adverso incluem sintomas no momento do diagnóstico, a gravidade da dilatação arterial e dolicose, sinal mural T1, trombos murais e progressão da ectasia intervalada na neuroimagem de seguimento 11,
Tratamento
O tratamento é limitado com intervenção restrita a casos sintomáticos, embora muitas vezes isso seja difícil com opções limitadas.