OVERVIEW: O que todo praticante precisa saber. Você tem certeza que seu paciente tem encefalopatia hipertensiva? Quais são os resultados típicos desta doença?
Em pacientes pediátricos, a hipertensão é definida como a elevação persistente (em três ocasiões separadas) da pressão arterial sistólica ou diastólica (PA) maior que o percentil 95 para idade, sexo e altura. A hipertensão arterial do estágio 1 existe se a PA estiver entre o percentil 95 e 5 mm Hg maior do que o percentil 99. O estágio 2 (ou grave) de hipertensão arterial, que justifica avaliação e tratamento imediatos, é definido pela PA superior a 5 mm Hg acima do percentil 99. Em pacientes com hipertensão grave/estágio 2, a apresentação varia entre uma condição médica urgente e uma emergência com risco de vida.
Existe um espectro entre estas categorias, mas geralmente os pacientes que apresentam elevação grave da PA acompanhada de sinais de lesão aguda de órgãos terminais são considerados como tendo uma emergência hipertensiva. Os órgãos afetados podem incluir o rim, coração, olhos e cérebro; o órgão mais comumente afetado é o cérebro, produzindo um fenômeno conhecido como encefalopatia hipertensiva (HE). No ambiente onde a RM está disponível, as alterações frequentemente reversíveis da matéria branca encontradas no ambiente da ELE são referidas como síndrome de encefalopatia reversível posterior (PRES).
E é caracterizada por alterações no estado mental, alterações visuais, ou convulsões associadas à hipertensão arterial grave. Se esta emergência médica permanecer sem tratamento, o coma, o estado epiléptico e a morte podem se desenvolver rapidamente. Como em qualquer emergência hipertensiva, é essencial a confirmação imediata do diagnóstico de EH, avaliação para contra-indicações anti-hipertensivas e início da terapia com medicamentos intravenosos.
As diretrizes atuais baseadas na opinião de especialistas recomendam o monitoramento próximo da PA, o uso de infusões intravenosas para redução titulada da PA e a transferência para um ambiente de cuidados críticos para esses pacientes. O objetivo da PA nesta situação é uma redução inicial não superior a 25% em 8 horas (10% na primeira hora, depois até 15% mais nas 7 horas seguintes), seguida de uma diminuição mais gradual da PA ao longo de dias a semanas. Uma diminuição inicial mais rápida da PA pode estar associada a condições isquêmicas, como acidente vascular cerebral, resultantes de mecanismos autoregulatórios alterados.
Os sintomas da encefalopatia hipertensiva incluem hipertensão arterial grave e alterações neurológicas causadas por edema cerebral. Sintomas precoces, como dor de cabeça e náusea, progridem para confusão/irritabilidade e finalmente coma e/ou convulsões se não tratadas. Alterações visuais agudas podem ocorrer na ausência de achados oculares e com achados associados de ressonância magnética (RM) em T2 de leucoencefalopatia parietooccipital (síndrome de encefalopatia reversível posterior). Embora a PA seja geralmente classificada como hipertensão arterial de estágio 2, o rápido aumento da PA pode resultar em sintomas com pressão absoluta inferior ao que seria esperado com PA cronicamente elevada; assim, qualquer paciente com hipertensão e estado mental alterado deve ser avaliado para possível HE.
Patientes com HE podem ou não ter evidências de outras lesões orgânicas finais, como doença renal (hematúria e/ou proteinúria, ocasionalmente insuficiência renal aguda), doença oftálmica (hemorragias/exudatos da retina e/ou papiledema), ou doença cardíaca (insuficiência cardíaca). Achados em qualquer desses outros sistemas orgânicos representariam uma emergência hipertensiva mesmo na ausência de achados neurológicos, e o manejo deve ser igualmente agressivo para essas condições.
Que outra doença/condição compartilha alguns desses sintomas?
Todos os pacientes com urgência ou emergência hipertensiva devem ser cuidadosamente avaliados para verificar a extensão da doença, se houver. A hipertensão urgente deve ser tratada prontamente, mas a necessidade de cuidados críticos ou administração de medicação intravenosa depende das circunstâncias e dos recursos locais.
Outras condições que devem ser descartadas incluem:
Lesões da massa intracraniana: Essas lesões, como tumor, acidente vascular cerebral ou trauma oculto, podem apresentar alteração do estado mental e hipertensão (como resposta ao aumento da pressão intracraniana). A diferenciação desta condição é essencial porque a diminuição farmacológica da PA nesta situação comprometeria a perfusão cerebral.
Pressão hipertensiva oftálmica: Isto pode resultar em alterações visuais no quadro de hipertensão grave, mas sem qualquer anormalidade intracerebral. O manejo desta condição é semelhante ao da HE.
Espiculação simpática: Tal estimulação pode ser devida tanto a causas endógenas (por exemplo, dor, medo/ desordem pânico), como a agentes exógenos (por exemplo, ingestão de agentes simpatizantes), ambos podendo causar hipertensão e anormalidades do estado mental. O manejo deve se concentrar em torno do problema primário nessas circunstâncias, mas freqüentemente inclui também o controle da PA.
O que causou o desenvolvimento dessa doença nesse momento?
Em pacientes adultos, a causa mais comum de emergências hipertensivas é a hipertensão primária (essencial) mal controlada. Embora este diagnóstico esteja aumentando em crianças devido à epidemia de obesidade pediátrica atual, a hipertensão em crianças é muito mais provável que seja um achado secundário em outro processo da doença. Assim, a hipertensão arterial pode ser causada pelo seguinte:
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Doença renal crônica ou doença renovascular
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Doença renal aguda como a glomerulonefrite
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Toxidromes como a intoxicação por anfetaminas ou a síndrome da serotonina
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Níveis excessivos de catecolamina como no feocromocitoma, hipertireoidismo
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Efeitos nocivos como corticosteróides ou imunossupressores
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Pré-eclâmpsia/eclâmpsia
A circulação cerebrovascular é capaz de auto-regulação – isto é, manter um fluxo sanguíneo constante numa gama de pressões de perfusão, ajustando os diâmetros dos vasos cerebrais à medida que a pressão aumenta. Entretanto, além de um nível de constrição máxima dos vasos, o limite de autorregulação é atingido, e outros aumentos de pressão são diretamente transmitidos para a vasculatura cerebral a jusante. Isto resulta em dano endotelial e edema cerebral, o que causa os achados neurológicos. Com a PA cronicamente elevada, este mecanismo autorregulatório é deslocado de tal forma que a autorregulação é mantida em PA mais alta (às custas da autorregulação em PA mais baixa)
O momento da apresentação pode ser o resultado de um início agudo de hipertensão em um paciente previamente normotenso ou da eventual falha de um mecanismo autorregulatório deslocado em pacientes com hipertensão de longa duração. Em ambos os casos, a patogênese primária é a PA que excedeu os mecanismos autorregulatórios cerebrais.
Que estudos laboratoriais você deve solicitar para ajudar a confirmar o diagnóstico? Como você deve interpretar os resultados?
Não são necessários estudos laboratoriais para fazer o diagnóstico da PA; o diagnóstico é feito com base em sinais vitais (hipertensão arterial) e exame clínico/neurológico. No entanto, os pacientes com HE estão em risco de outros danos aos órgãos terminais, incluindo o coração, os rins e os olhos. Portanto, a maioria dos especialistas recomenda a avaliação para estas condições com testes apropriados. Testes adicionais são direcionados para determinar a causa da hipertensão. Uma avaliação completa pode incluir o seguinte:
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Urinalise para evidência de disfunção renal
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Teste de gonadotropia coriónica humana/pré-gravidez para excluir pré-eclâmpsia/eclâmpsia
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Tela toxicológica urinária/soro para ingestões
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Medição da catecolamina para avaliar para feocromocitoma
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Determinação da glicose para avaliar para diabetes
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Painel de electrólitos e teste de função renal
Os estudos de imagem seriam úteis? Se sim, quais?
A tomografia computorizada (TC) é essencial para excluir acidente vascular cerebral, tumor, hemorragia intracerebral, ou trauma como diagnósticos alternativos. No caso da HE, a TC pode mostrar edema cerebral ou pode ser normal. Radiografia de tórax e eletrocardiografia também devem ser realizadas para avaliar a hipertrofia ventricular esquerda (evidência de hipertensão arterial de longa duração) ou insuficiência cardíaca congestiva (agudamente relacionada com a emergência hipertensiva). A ultrassonografia e o ecocardiograma renais também podem ser úteis como exames complementares para avaliar condições patológicas renais ou cardíacas.
Ressonância magnética (RM) pode demonstrar leucoencefalopatia parietooccipital (PRES). Entretanto, deve-se tomar cuidado para garantir que o tratamento adequado nunca seja retido até que os resultados da ressonância magnética sejam conhecidos, pois a ressonância magnética pode ser relativamente demorada e os atrasos na terapia podem ser catastróficos. Além disso, a RM em pacientes pediátricos frequentemente requer sedação ou anestesia, e os riscos de realizar sedação no paciente com estado mental alterado e capacidade hemodinâmica (como é visto com HE) são significativos.
Se você for capaz de confirmar que o paciente tem encefalopatia hipertensiva, que tratamento deve ser iniciado?
Os objetivos da terapia para o paciente com HE (após o estabelecimento de vias aéreas, respiração e circulação adequadas) são três:
Antes do início da terapia médica, as causas secundárias de hipertensão devem ser rapidamente descartadas, como discutido acima. Por exemplo, a administração analgésica para o paciente em dor ou um antídoto específico para um paciente que ingeriu uma toxina pode resolver a elevação da PA sem necessidade de intervenção adicional.
Em 8 horas de diagnóstico, o alvo terapêutico é a redução da PA em no máximo 20%-25% da PA de base. A maioria dos especialistas recomenda uma redução rápida de 10% na primeira hora, seguida de uma diminuição mais lenta de até 15% nas 7 horas seguintes. Devido ao deslocamento das curvas de autorregulação, pode ocorrer lesão cerebral irreversível e outros órgãos terminais com redução excessivamente rápida da PA; este objetivo reduzirá o risco emergente de lesão hipertensiva de órgãos terminais enquanto preserva a perfusão de órgãos dentro da zona de autorregulação.
Este controle agudo da PA é mais cuidadosamente alcançado com o uso de agentes intravenosos contínuos, de preferência facilmente tituláveis, como o nicardipina bloqueador do canal de cálcio (dose usual 0,5-5 µg/kg/min) ou a mistura de alfa e beta-antagonista labetalol (dose usual 0,2-1 mg/kg/h; alguns autores recomendam uma dose em bolus de 0,2-1 mg/kg no início da infusão). Alguns especialistas preferem o nitroprussiato (dose usual 0,3-5 µg/kg/min), embora este agente tenha se tornado menos popular devido à preocupação com a toxicidade do cianeto com uso prolongado ou excessivo.
Nas horas subseqüentes aos dias, o paciente deve ser tratado em um ambiente de cuidados críticos por uma equipe multidisciplinar composta por um intensivista e um especialista em hipertensão (geralmente um nefrologista ou cardiologista pediátrico, dependendo do ambiente). Este manejo consistirá em uma avaliação ampliada da causa da hipertensão, avaliação para outras lesões de órgãos secundários, redução gradual contínua da PA para níveis normais e transição de agentes anti-hipertensivos para um regime enteral estável para o manejo crônico.
Quais são os efeitos adversos associados a cada opção de tratamento?
O principal efeito adverso que preocupa o profissional é o risco de danos isquêmicos irreversíveis de órgãos terminais resultantes da redução excessiva da PA. Isto é melhor evitado com a titulação cuidadosa de uma infusão contínua de medicamentos como discutido acima.
Efeitos adversos específicos dos medicamentos
Beta-bloqueadores (incluindo labetalol, esmolol, e outros) podem diminuir o débito cardíaco em crianças. Isto é particularmente verdadeiro em bebês pequenos, nos quais o débito cardíaco depende de uma freqüência cardíaca adequada com um volume de AVC ventricular relativamente fixo. Os beta-bloqueadores também podem precipitar broncoespasmo em pacientes em risco (asmáticos) devido aos efeitos farmacológicos diretos do beta-antagonismo no músculo liso brônquico.
Vasodilatadores (bloqueadores dos canais de cálcio, hidralazina, nitroprussiato) geralmente causam taquicardia reflexa em crianças com mecanismos barorreceptores intactos. A administração prolongada ou em altas doses de nitroprussiato pode precipitar a toxicidade do cianeto. Isto tem limitado o uso clínico do nitroprussiato em alguns centros; entretanto, o nitroprussiato continua sendo um agente potente, de ação rápida e de fácil titulação para o manejo de pacientes com HE.
Quais são os possíveis resultados da encefalopatia hipertensiva?
Patientes que apresentam disfunção neurológica e hipertensão geralmente se enquadram em uma das três categorias. O primeiro grupo inclui aqueles pacientes com hipertensão resultante de uma anomalia intracraniana subjacente (por exemplo, tumor, pressão intracraniana elevada) para os quais o prognóstico depende do prognóstico da condição subjacente.
O segundo grupo inclui aqueles pacientes para os quais uma causa não relacionada (por exemplo, ingestão de cocaína) causou tanto a hipertensão como a alteração do estado mental. A eliminação ou reversão da causa subjacente ao longo do tempo permitirá uma avaliação neurológica mais precisa desses pacientes.
O terceiro grupo de pacientes, aqueles com encefalopatia hipertensiva, tem estado mental alterado causado diretamente pela elevação da PA. Em muitos desses casos, a disfunção neurológica e os achados da RM são freqüentemente reversíveis com o controle da PA; como observado acima, os provedores devem ter cuidado para evitar a redução rápida da PA para reduzir sequelas neurológicas permanentes.
Em geral, o diagnóstico de hipertensão arterial prediz aumento da morbidade e mortalidade a longo prazo dos pacientes; entretanto, para qualquer paciente individual, o prognóstico dependerá das opções de tratamento e do prognóstico do processo da doença subjacente. Isto é particularmente verdadeiro em pacientes pediátricos, para os quais a hipertensão secundária é muito mais comum que a hipertensão primária/essencial.
O que causa a encefalopatia hipertensiva e com que freqüência ela é?
Como discutido acima, a EH é causada por hipertensão grave não controlada com mecanismos autorregulatórios cerebrais sobrecarregados. Embora a hipertensão arterial e a EH sejam mais comuns em adultos do que em crianças, o risco de disfunção neurológica permanente, seja pela EH descontrolada ou pelo tratamento excessivamente agressivo da hipertensão arterial, é provavelmente semelhante em crianças e adultos.
Os fatores predisponentes para o desenvolvimento da EH incluem os mesmos fatores que produzem a hipertensão arterial (ver acima).
Como esses patógenos/genes/exposições causam a doença?
A autorregulação cerebral permite um fluxo sanguíneo constante para o cérebro durante uma gama de PA. Os limites superior e inferior da autorregulação podem mudar nos estados da doença (como a hipertensão arterial crônica); além disso, é provável que haja variação individual considerável nesses limites. Entretanto, para todos os pacientes, o risco de HE aumenta conforme o limite superior da autorregulação é excedido; aumentos adicionais da PA são diretamente transmitidos à vasculatura cerebral, resultando em disfunção endotelial, vazamento capilar, edema cerebral e sintomas neurológicos subseqüentes.
Que complicações você poderia esperar da doença ou tratamento da doença?
As complicações primárias incluem seqüelas neurológicas permanentes resultantes da redução rápida da PA ou gravidade da hipertensão arterial. Complicações secundárias causadas por efeitos colaterais da medicação são discutidas acima.
Even na ausência de hemorragia intracerebral, uma complicação conhecida de hipertensão arterial severa, a HE não tratada pode progredir rapidamente (dentro de horas) para inconsciência, estado epiléptico, e morte. Por esta razão, a HE deve ser tratada como uma verdadeira emergência médica, e uma consulta especializada apropriada é essencial.
Existem estudos laboratoriais adicionais disponíveis; mesmo alguns que não estão amplamente disponíveis?
Todos os testes laboratoriais e radiológicos devem ser direcionados para a avaliação da gravidade e causa da HE. Não existem testes confirmatórios específicos para a HE, embora os achados de RM do cérebro ponderado em T2 de leucoencefalopatia parietooccipital reversível (ver acima) sejam comuns.
Como se pode prevenir a encefalopatia hipertensiva?
Em pacientes com hipertensão arterial conhecida, a EH pode ser melhor evitada com controle adequado da PA e, para aqueles com hipertensão secundária, tratamento do processo da doença subjacente.
Muitos casos de EH apresentam concomitantemente um novo diagnóstico de hipertensão arterial grave no ambiente do serviço de emergência. Para esta população, a prevenção mais eficaz pode ser a manutenção de uma triagem populacional apropriada para a hipertensão. A triagem orientada para hipertensão arterial em crianças de risco (por exemplo, aquelas com histórico de cateterismo de artéria umbilical) também pode proporcionar detecção precoce e prevenção de hipertensão grave e não controlada.
Qual é a evidência?
Vaughan, CJ, Delanty, N. “Emergências hipertensivas”. Lancet. vol. 356. 2000. pp. 411-7. (Uma visão geral das emergências hipertensivas.)
Raj, S, Overby, P, Erdfarb, A, Ushay, HM. “Síndrome de encefalopatia reversível posterior: incidência e fatores associados em uma população de cuidados críticos pediátricos”. Pediatr Neurol. vol. 49. 2013. pp. 335-9. (Uma revisão da síndrome clínico-radiológica da PRES, que está associada e às vezes sinônimo de encefalopatia hipertensiva.)
Pergonlini, MS. “O manejo das crises hipertensivas: uma revisão clínica”. Clin Ter. vol. 160. 2009. pp. 151-7. (Uma revisão do manejo da hipertensão emergente e urgente para pacientes adultos.)