Fístulas carótico-cavernosas (CCF) representam comunicação anormal entre a circulação carotídea e o seio cavernoso. Elas podem ser classificadas como condições diretas ou indiretas, que são condições separadas com etiologias diferentes.
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Epidemiologia
FACs diretas são freqüentemente secundárias ao trauma, e como tal a demografia reflete a distribuição do traumatismo craniano, mais comumente visto nos pacientes jovens do sexo masculino. A apresentação é aguda e os sintomas se desenvolvem rapidamente.
Em contraste, os CCFs indiretos têm predileção pela paciente do sexo feminino pós-menopausa e o início dos sintomas é freqüentemente insidioso.
Outras condições que predispõem ao aumento do risco incluem:
- Síndrome dehlers-Danlos
- displasia fibromuscular
Apresentação clínica
- exoftalmologia pulsátil: ~75% 3
- chemose e hemorragia subconjuntival
- proptose
- perda visual progressiva: 25-32% 3
- zumbido pulsátil (geralmente objectivo)
- pressão intracraniana elevada
- hemorragia subaracnoídea, hemorragia intracerebral, otorrragia, epistaxe: ~55% 3
- Nervocraniano (III, IV, Vc, VI) palsies5
Patologia
Classificação
Fístulas carótico-cavernas podem ser classificadas de acordo com várias características:
- fluxo: alto fluxo vs baixo fluxo
- etiologia: espontânea vs traumática
- anatomia vascular
Destas, a anatomia vascular é mais frequentemente utilizada e divide mais amplamente as fístulas caróticocavernas em dois tipos principais:
- directo: comunicação directa entre o ACI intracaverno e o seio cavernoso
- indirecta: existe comunicação via ramos da circulação carotídea (ACI ou ECA)
A classificação Barrow das fístulas carotídeas caracteriza ainda mais as fístulas de acordo com as características angiográficas:
- tipo A: conexão direta entre a artéria carótida interna intracavernosa e o seio cavernoso
- tipo B: shunt dural entre os ramos intracavernosos da carótida interna e do seio cavernoso
- tipo C: shunt dural entre os ramos meníngeos da artéria carótida externa e o seio cavernoso
- tipo D: tipo B + tipo C
Patofisiologia
Directo (Barrow tipo A)
Uma fístula directa deve-se à comunicação directa entre a artéria carótida interna intracavernosa e o seio cavernoso circundante. Há uma série de causas, no entanto, a ruptura e trauma do aneurisma são de longe as mais comuns:
- aneurisma da artéria carótida intracavernosa rompido
- trauma (incluindo cirurgia/angiografia)
- outras causas incluem
- sindromes de deficiência de colágeno
- displasia fibromuscular
- dissecção arterial
Indirecto (Barrow types B, C, D)
Fístulas indirectas são devidas à comunicação por múltiplos ramos entre as artérias carótidas internas e/ou externas e o seio cavernoso. As mais freqüentes são do tipo C, com ramos meníngeos da carótida externa formando a fístula 3,
Posicionam-se a ocorrer secundariamente à trombose do seio cavernoso com revascularização e, portanto, são semelhantes às fístulas arteriovenosas duras em outros lugares. Outros fatores predisponentes parecem ser gravidez, procedimentos cirúrgicos na região e sinusite 3,
Características radiográficas
TCT
Angiografia CT é a modalidade de imagem não invasiva de escolha para avaliação de suspeita de fístula caróticocavernosa 9. As características incluem
- congestão orbital
- proptose/exoftalmologia
- encalhamento/edema de gordura de retrobulbar
- aumento dos músculos extraoculares
- ingurgitamento e realce venoso 10
- oftalmológico superior aumentado veia
- seio cavernoso abaulado
- realce assimétrico do seio cavernoso com atenuação semelhante à da artéria carótida interna e maior que a do seio transverso
- artéria carótida interna discente (para fístulas do tipo directo): aspecto de boneco de neve do trato fistuloso envolvendo a artéria carótida de alimentação e bolsa venosa de drenagem 10
- Exame da hemorragia intracraniana de uma veia cortical rompida
Angiografia (DSA)
Angiografia de subtração digital baseada em cateter é a técnica de imagem padrão-ouro devido à sua resolução espacial e temporal superior.
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- hidroplastia da artéria carótida interna para o seio cavernoso
- veias drenantes carregadas
- fluxo retrógrado do seio cavernoso, Como tal terapia é similarmente variável, variando desde o tratamento conservador expectante até intervenção endovascular ou cirúrgica emergente.
Manuseio conservador
Uma proporção de fístulas carotídeo-cavernosas de baixo fluxo fecha espontaneamente o manejo conservador inicial dos sintomas oculares é freqüentemente empregada pela primeira vez desde que não haja características de alto risco (por exemplo, aneurismas dos vasos de alimentação) ou complicações oculares ou intracranianas graves 6.
Terapia de compressão carotídea
Além das medidas conservadoras, a compressão carotídeo-jugular (ao nível do bulbo carotídeo) pode ser útil no tratamento de fístulas indiretas resultando em fechamento em até 30% dos casos, presumivelmente devido a trombose progressiva devido à estagnação intermitente do sangue adjacente ao coágulo existente. Em contraste, só tem sucesso em 17% das fístulas diretas, presumivelmente devido ao maior fluxo através de defeito maior 3. É importante que a doença aterosclerótica da bifurcação carotídea seja excluída antes do início da compressão 6. Os pacientes são instruídos a comprimir o bulbo carotídeo durante 10 segundos quatro a seis vezes por hora 6. A compressão deve ser realizada com a mão contralateral para que, se ocorrer isquemia hemisférica sintomática, a paralisia transitória resulte na cessação da compressão.
Endovascular
O tratamento endovascular é a base do tratamento para pacientes que falham ou não são adequados para o tratamento conservador e terapia de compressão 6,
Duas principais abordagens estão disponíveis, dependendo da anatomia da fístula: embolização transarterial ou embolização transvenosa.
Fístulas diretas
O tratamento das fístulas diretas requer a oclusão da laceração na artéria carótida interna. Isto pode ser conseguido de várias maneiras 6:
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- stent de fluxo coberto transarterial…colocação de stent desviante na artéria carótida interna 7
- colocação transesternal de um balão destacável através do defeito no seio cavernoso
- bobina transesternal ou transvenosa ou outro material embólico colocado através do defeito obliterante o seio cavernoso
- oclusão transarterial da artéria carótida interna
Fístulas indiretas
Fístulas indiretas requerem oclusão transarterial dos ramos arteriais de alimentação e/ou oclusão transvenosa do seio cavernoso 6. O acesso transvenoso pode ser desafiador e pode requerer acesso pela veia oftálmica superior (às vezes com auxílio de exposição cirúrgica), veia oftálmica inferior, plexo pterigóideo lateral, seio petroso superior 6. Ocasionalmente, endopróteses com fluxo podem ser usadas para tratar fístulas indiretas se não houver outras abordagens transarteriais ou transvenais 8.
Cirúrgico
O tratamento cirúrgico é relegado na maioria das instituições para os casos em que o tratamento endovascular é mal sucedido ou impossível. O tratamento pode envolver ligadura ou aprisionamento dos segmentos arteriais envolvidos 3
Complicações
Exame espontâneo pode ser hemorragia subaracnoidea, hemorragia intracerebral ou hemorragia extracraniana (por exemplo, epistaxe ou otorrragia).
Complicações oculares também são comuns e frequentemente um dos factores impulsionadores no início do tratamento.