Fibrose Cística

Se a diabetes se desenvolver, geralmente requer tratamento com insulina ou comprimidos.

Crescimento nasal (pólipos) às vezes se desenvolve e pode ser tratado com gotas nasais de esteróides e sprays.

Refluxo ácido do estômago para o esófago é comum e pode ser tratado com medicamentos que reduzem o conteúdo ácido dos sucos estomacais.

Constipação é bastante comum e pode requerer laxantes regulares.

Todas as pessoas com fibrose cística devem estar em dia com as imunizações de rotina e ter uma vacina contra a gripe anual para prevenir a gripe. Também é importante ser imunizado com vacina pneumocócica para ajudar a prevenir a pneumonia causada por esta bactéria.

Algumas crianças são testadas quanto à sua imunidade contra a varicela. Se você não tiver imunidade a ela, então você pode receber a vacina contra a varicela.

Tranplante pulmonar ou coração/pulmão pode ser oferecido em alguns casos, pois a doença pulmonar torna-se mais grave.

Novos tratamentos estão sendo pesquisados e desenvolvidos e, se forem bem sucedidos, podem se tornar mais amplamente utilizados no futuro. Por exemplo:

• Terapia genética. Isto envolve o uso de um spray inalado para fornecer cópias normais do gene da fibrose cística aos pulmões.
• Medicamentos estão sendo testados, o que pode corrigir a regulação anormal de sal e água das células que levam a muco espesso e secreções a serem feitas nos pulmões e outros órgãos.
• Estão a ser desenvolvidos novos métodos para melhorar a acção dos tratamentos actuais.

Qual é a perspectiva (prognóstico)?

Os tratamentos para fibrose cística melhoraram drasticamente ao longo das últimas décadas. No entanto, a fibrose cística é uma condição vitalícia.

Haverá momentos em que os sintomas serão mais graves – principalmente quando se desenvolver uma infecção torácica. Mesmo com o tratamento, os principais riscos são as infecções torácicas recorrentes e a pneumonia. Isto pode ter um efeito prejudicial repetido na função pulmonar, que pode piorar com o tempo. A maioria das pessoas com fibrose cística morre de complicações pulmonares, principalmente insuficiência respiratória e cardíaca.

Perda de vida por fibrose cística

Com a melhoria do tratamento, houve um aumento dramático na sobrevivência das pessoas com fibrose cística durante um período de cerca de 20 anos.

Nos anos 60 e antes, a maioria dos bebés nascidos com fibrose cística sobreviveu apenas durante alguns meses ou anos. Hoje em dia, muitas pessoas com fibrose cística estão a viver até aos 30 anos ou mais. Com os melhores cuidados e tratamentos, estima-se que muitas das crianças de hoje com fibrose cística devem viver até a casa dos 40 ou 50 anos. Com o tratamento, a maioria das pessoas com fibrose cística pode viver vidas razoavelmente normais e produtivas.

No entanto, a morte na infância ou no início da idade adulta ainda não é incomum.

Conselhamento genético

Pessoas com histórico familiar de fibrose cística podem desejar ter aconselhamento e testes genéticos para descobrir o risco de passar a condição para seus filhos. Um teste simples pode ser feito para olhar para os genes das células do interior da bochecha ou do sangue. O teste pode detectar o gene da fibrose cística que pode mostrar se você é portador do gene anormal.