Lúpus Eritematoso Túmido foi documentado pela primeira vez por um dermatologista alemão Dr. Erich Hoffmann em 1909 . O TLE apresenta-se tipicamente como placas anulares, induzidas, eritematosas e edematosas, sem envolvimento epidérmico, afetando a face e o tronco, uma vez que estas são tipicamente locais expostos ao sol. Em termos de epidemiologia, um estudo identificou uma incidência de 16% entre os pacientes diagnosticados com formas cutâneas de lúpus eritematoso. A patogénese da ELA é actualmente desconhecida, mas suspeita-se que tanto as predisposições genéticas como os factores ambientais estejam envolvidos no seu desenvolvimento. A sua associação com a doença auto-imune, especificamente a progressão para lúpus eritematoso sistémico, é controversa devido à baixa prevalência de lúpus eritematoso sistémico, baixo índice de anomalias serológicas e relativa ausência de deposição de imunoglobulina nas lesões cutâneas afectadas.
Lúpus eritematoso sistêmico não semelhante e outras variantes do lúpus eritematoso cutâneo crônico que afeta predominantemente as mulheres, o lúpus tumoral não tem uma predileção elevada para as mulheres. Os machos e as fêmeas correm um risco semelhante no desenvolvimento deste processo cutâneo em qualquer idade, embora o sexo masculino pareça ter uma idade média de início mais precoce. O TLE não se limita à raça e tem sido observado em indivíduos com tipos de pele mais escuros . A EET está altamente associada à exposição à luz ultravioleta, como evidenciado no estudo de Kuhn. Está também ligada ao tabagismo, o que é válido, uma vez que o fumo do tabaco é um agente fototóxico conhecido .
O lúpus eritematoso tumoral está muito pouco associado ao lúpus eritematoso sistémico, uma vez que os testes serológicos, tais como anticorpos antinucleares e anticorpos de ADN de dupla cadeia, serão negativos para a maioria dos doentes com ELA . No estudo de Kuhn, apenas 10% dos doentes com ELA tinham anticorpos antinucleares positivos, e um doente testou positivo para o anticorpo de ADN de dupla corda. Os títulos de anticorpos anti-Smith, outro marcador específico para o lúpus eritematoso sistémico, devem ser considerados em testes serológicos futuros da ELA para detectar possíveis associações com o lúpus eritematoso sistémico. No entanto, isto não significa que os pacientes devem renunciar aos testes serológicos, pois ainda há uma pequena possibilidade de ter um lúpus eritematoso sistêmico simultâneo .
Lúpus eritematoso tumoral tem sido relatado em pacientes com histórico de inibidores de TNF-α e diuréticos tiazídicos . Alguns estudos mostraram que os níveis de TNF-α estão aumentados em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, mas não tiveram correlação com a atividade da doença . Os diuréticos de tiazida, por outro lado, têm um efeito mais previsível no desenvolvimento da ELA. A fotossensibilidade é um efeito colateral comum dos diuréticos tiazídicos e os indivíduos tratados com esta terapia correm o risco de desenvolver ELA, que é conhecida por ser uma condição fotossensível. Esses pacientes que desenvolvem essa condição cutânea podem até mesmo precisar de terapia sistêmica com corticosteróides, além de descontinuar os diuréticos tiazídicos para remeter essas lesões. Outros medicamentos frequentemente utilizados, como inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA) e bloqueadores dos receptores da angiotensina II (BRA) foram relatados para induzir ELA e infiltrado linfocitário de lesões do tipo Jessner .
No diferencial de ELA, a sobreposição clínica e histopatológica de outras dermatoses similares, como o infiltrado linfocitário de Jessner e a mucinose eritematosa reticular, precisa ser considerada. Semelhante à ETE, o infiltrado linfocitário de Jessner pode se apresentar como placas fotossensíveis não cicatriciais, mas apenas discutido anteriormente, o infiltrado linfocitário de Jessner não tem mucina em sua composição. A mucinose eritematosa reticular, entretanto, tem um achado de deposição de mucina dérmica sob histopatologia. A mucinose eritematosa reticular e a ELA têm sido consideradas como um espectro da mesma doença com base nos seus achados clínicos e histopatológicos semelhantes . Ambas as condições presentes com lesões tipo placa, são exacerbadas pela exposição à luz ultravioleta, têm ausência de vários marcadores serológicos imunológicos e respondem bem à terapia antimalárica.
No nosso caso, a vasculite urticaria foi considerada no diferencial, dada a natureza refratária das placas tipo urticárias. No entanto, clinicamente, a vasculite urticária apresenta tipicamente ardor e dor ao invés de prurido. Devido à ausência de vasculite leucocitocítica na histologia, o diagnóstico de vasculite urticaria não foi favorecido. Além disso, os estudos laboratoriais descartaram a vasculite hipocomplementária, que comumente se apresenta com uma elevada taxa de sedimentação eritrocitária, baixa taxa sérica C3 e C4, anticorpos antinucleares positivos e anticorpos anti-C1q .
Fotoproteção, corticosteróides tópicos e/ou intralesionais e inibidores de calcineurina tópicos são considerados terapia de primeira linha . Para aqueles que falham na terapia conservadora ou têm uma doença extensa, deve ser utilizado o tratamento sistêmico com antimaláricos como a hidroxicloroquina ou a cloroquina. As terapias de segunda linha incluem o metotrexato ou micofenolato mofetil com suplementação de ácido fólico. As terapias de terceira linha a considerar se todos os outros regimes falharem incluem a talidomida ou lenalidomida. O laser de corante de pulso também continua sendo uma opção viável para terapia supressiva e não curativa. A prevenção do gatilho, como a proteção contra a exposição solar e a prevenção do fumo, são componentes chave na prevenção de recaídas de lesões nesses pacientes.