Madelung Deformity

Se sua criança foi diagnosticada com a deformidade Madelung (também conhecida na Madelung’s Deformity), nós do Boston Children’s Hospital faremos tudo que pudermos para tratá-la – e você – com sensibilidade e apoio.

Aqui estão alguns dos conceitos básicos da deformidade Madelung:

A deformidade Madelung é uma condição do braço que resulta num pulso mal alinhado – a articulação onde os dois ossos longos do antebraço (o rádio e o cúbito) se encontram com os ossos do carpo da mão.

  • Madelung é uma condição congénita, o que significa que é algo com que o seu filho nasceu, mas muitas vezes não aparece até antes ou no início da adolescência.
  • As meninas são mais frequentemente afectadas do que os rapazes.
  • Na maioria das vezes, a condição afecta ambos os pulsos de uma criança.
  • Os sinais e sintomas podem incluir:
    • intervalo de movimento limitado (ROM) no pulso
    • Dores no pulso
    • Mudançasvisíveis na aparência do pulso
  • A condição é geralmente diagnosticada quando a criança tem entre 8 e 14 anos de idade, embora a condição possa se tornar aparente mais cedo.
  • O diagnóstico é geralmente confirmado por um exame físico e radiografias.
  • Para crianças sem sintomas e apenas com um pequeno galo, a observação e o acompanhamento podem ser tudo o que é necessário. Mas Madelung mais grave pode ser tratada por cirurgia, e há várias abordagens cirúrgicas.
  • Embora a cirurgia corrija a deformidade, ela pode voltar, especialmente em crianças menores. Os médicos de Boston usam várias estratégias para reduzir o risco de recidiva.

O que é a deformidade Madelung?

Madelung é uma condição congênita rara em que o punho cresce anormalmente. Parte do raio, um dos ossos do antebraço, pára de crescer cedo. O outro osso do antebraço, o cúbito, continua crescendo e pode se deslocar, formando uma protuberância. Outros ossos também podem ser afetados, e a mão acaba girando e mais baixa do que o antebraço. O movimento da mão e do cotovelo não são afectados.

Madelung deformity can occur:

  • por si só (em isolamento) sem qualquer padrão ou associação genética
  • em associação com certas síndromes genéticas, tais como o dwarfism mesomelic Leri-Weill (discondrosteose) ou a síndrome de Turner

Note: Este website discute principalmente a condição em isolamento, em vez de como associada a uma síndrome genética.

Quão comum é a deformidade Madelung?

Madelung não é uma condição comum. Embora não sejam conhecidos números exatos, em um estudo recente descobriu-se que em uma amostra de 1.476 pacientes com diferenças congênitas de mão e membros superiores, Madelung representou apenas cerca de 1,7% dos casos.

Causas da deformidade Madelung

Os pesquisadores não sabem realmente o que causa Madelung. Alguns pesquisadores acreditam que a condição é devida a uma placa de crescimento anormal no final do raio e/ou um ligamento anormal que liga a extremidade do raio aos ossos pequenos do pulso.

As raparigas são mais frequentemente afectadas do que os rapazes. Pesquisadores acreditam que isto é provavelmente devido à mutação de um gene (o gene SHOX homeobox) no cromossomo X.

Madelung pode ocorrer em associação com certas síndromes genéticas, como o nanismo mesomélico Leri-Weill (discondrosteose) ou a síndrome de Turner.

Sinais e sintomas

Sinais e sintomas do estado do seu filho podem variar desde uma ligeira protrusão da extremidade inferior da ulna até uma deslocação completa do pulso. Outras indicações podem incluir:

  • limites da amplitude de movimento do pulso (ROM) – pode variar de menor a maior
  • dor – atividade crônica ou seguinte envolvendo a articulação do pulso
  • diferença visível no pulso

Como o Boston Children’s Hospital se aproxima Madelung deformity

Você pode ter paz de espírito sabendo que os especialistas habilidosos do nosso Programa de Extremidade Superior de Mãos e Ortopedia trataram milhares de bebês e crianças com muitos problemas de braços e mãos que vão desde o simples ao altamente complexo, incluindo tratamento de classe mundial para a deformidade de Madelung. Nós fornecemos diagnóstico especializado, tratamento e cuidados, e nos beneficiamos de nossas pesquisas clínicas e científicas avançadas.

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