Pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs) are rare vascular anomalies of the lung, in which abnormally dilated vessels provide a right-to-left shunt between the pulmonary artery and vein. São geralmente consideradas conexões fistulosas diretas de alto fluxo e baixa resistência entre as artérias e veias pulmonares.
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Epidemiologia
Existe uma predileção feminina reconhecida com relações F:M variando em torno de 1,5 para 1,8:1. A incidência estimada é de cerca de 2-3 por 100.000 11,
Apresentação clínica
Embora a maioria dos pacientes seja assintomática, a conexão entre o sistema venoso e arterial pode levar a dispnéia (devido a manobras da direita para a esquerda), assim como eventos embólicos (devido a embolias paradoxais). Embora se suponha que os defeitos vasculares estejam presentes ao nascimento, eles raramente se manifestam clinicamente até a vida adulta, quando os vasos têm sido submetidos a pressão durante várias décadas. Clinicamente um sopro ou hematoma pode ser audível sobre a lesão (especialmente se periférico). Há uma idade de apresentação extremamente variável do lactente à velhice, embora a maioria dos pacientes nas primeiras três décadas de vida.
Patologia
Em casos congênitos, são considerados como resultantes de um defeito nas alças capilares terminais que causa dilatação e formação de sacos vasculares de paredes finas. Eles podem ser múltiplos em cerca de um terço dos casos.
Classificação
Podem ser classificados como simples, complexos ou difusos 9.
- tipo simples: mais comum; tem uma artéria segmentar única alimentando a malformação; a artéria segmentar alimentar pode ter múltiplos ramos subsegmentares que alimentam a malformação, mas deve ter apenas um único nível segmentar
- tipo complexo: tem múltiplas artérias de alimentação segmentar (~20% 7)
- tipo difuso: raras (~5% das lesões); a forma difusa da doença é caracterizada por centenas de malformações; alguns pacientes podem ter uma combinação de MVA simples e complexa dentro de uma lesão difusa
Outra classificação baseada em embriologia mais antiga proposta por Anatwabi et al. em 1965 é como 11
- grupo I: múltiplas pequenas fístulas arteriovenosas sem aneurisma
- grupo II: aneurisma arteriovenoso grande
- grupo III
- aneurisma arteriovenoso grande (central)
- aneurisma arteriovenoso grande com drenagem venosa anômala
- fístulas arteriovenosas pequenas multiplas com drenagem venosa anômala
- grupo IV
- Aneurisma venoso de grandes dimensões com comunicação arterial sistêmica
- Aneurisma venoso de grandes dimensões sem fístula
- grupo V: drenagem venosa anômala com fístula
Localização
São frequentemente unilaterais. Embora possa potencialmente afectar qualquer parte do pulmão, existe uma predilecção reconhecida para com os lobos inferiores (50-70%) 7,
Associações
PAVMs têm sido descritas em associação com uma série de condições.
- telangiectasia hemorrágica hereditária (HHT) frequentemente tem PAVM 1; é relatado que pelo menos 33% daqueles com uma única PAVM e pelo menos 50% daqueles com múltiplas PAVM têm HHT 6
Além disso, PAVMs foram encontradas em:
- cirrose hepática (como parte da síndrome hepatopulmonar)
- esquistossomose
- estenosemitral
- trauma
- cirurgia cardíaca anterior (e.g. procedimentos de Glenn e Fontan para cardiopatia congênita cianótica) 7
- actinomicose: infecção por actinomicose torácica
- Síndrome de Fanconi
- Carcinoma da tiróide metastático
- Tuberculose 13,14 (aneurisma de Rasmussen)
Características radiográficas
Existe um número de modalidades disponíveis para o diagnóstico de PAVMs, incluindo ecocardiografia de contraste, ecocardiografia de perfusão de radionuclídeos, tomografia computorizada (TC), ressonância magnética (RM) e, o padrão ouro, angiografia pulmonar 2.
Plain radiograph
Pulmonary varix (dilated vessel) may be apparent as a non-specific soft tissue mass, often with a relatively unusual orientation compared to adjacent vessels. Mais de um levanta a possibilidade de telangiectasia hemorrágica hereditária 12.
CT
CT é frequentemente a modalidade de diagnóstico por imagem de escolha. A apresentação característica de uma PAVM em TC sem contraste é um nódulo homogêneo, bem circunscrito, não calcificado até vários centímetros de diâmetro ou a presença de uma massa serpiginosa ligada a vasos sanguíneos 3. Os flebolitos associados ocasionalmente podem ser vistos como calcificações. A injeção de contraste demonstra realce da artéria de alimentação, da parte aneurismática e da veia de drenagem em seqüências de fase inicial.
RMRI
Angiografia tridimensional de RM com contraste é considerada a técnica de RM de escolha para a imagem de estruturas vasculares no tórax 10. A maioria das lesões dentro do pulmão tem tempo de relaxamento relativamente longo e produz sinais de média a alta intensidade. Lesões com fluxo sangüíneo rápido dentro delas resultam em um vazio de sinal e produzem sinais de baixa intensidade.
Tratamento e prognóstico
As opções de tratamento incluem:
- Embolização da bobina do cateter de trans-catheter
- cirurgia (historicamente tratada com cirurgia)
Após tratado com sucesso (emboloterapia, ressecção cirúrgica), o prognóstico é geralmente bom para uma lesão individual.
Complicações
- cianose (devido à derivação da direita para a esquerda)
- insuficiência cardíaca de alto débito
- policitemia
- paradoxical embolia cerebral 5
História e etimologia
A primeira descrição da malformação arteriovenosa pulmonar foi relatada por T Churton em 1897.
Diagnóstico diferencial
Possíveis considerações diferenciais de imagem incluem:
- Vasos sistêmicos anormais
- Massa parenquimatosa altamente vascular
- Outras lesões arteriais ou venosas pulmonares congênitas ou adquiridas (e.g. varizes pulmonares)
- varizes retroperitoneais
- broncoceles: em varizes de contraste