Nephrogenic fibrosing dermopathy: a comprehensive review for the dermatologist

Nephrogenic fibrosing dermopathy (NFD) is an acquired, idiopathic, chronic, progressive eruption of the skin sometimes accompanied by systemic fibrosis that occurs in the context of renal failure. A idade dos pacientes com DRN varia de 8 a 87 anos no momento do início, com uma média de idade de 46,4 anos. A maioria dos casos tem sido relatada nos EUA e Europa, mas recentemente também foram relatados casos na Índia. Cerca de 175 casos foram observados em um registro estabelecido para pacientes com DMN. Mesmo no cenário de doença renal, a DMN ainda ocorre raramente e a sua causa é desconhecida. Pacientes presentes com placas duras, induzidas, por vezes de peau d’orange. Muitas vezes apresentam uma aparência física distinta, com cotovelos e joelhos angulados para dentro, e a maioria dos pacientes queixa-se de perda de amplitude de movimento. A histologia demonstra feixes de colágeno espessados com fendas ao redor, mucina e uma proliferação de fibroblastos e fibras elásticas, às vezes com células reticulares, dérmicas, epitélioides grandes ou fusos estrelados. Fibrose de NFD pode afetar os órgãos internos e, portanto, o termo fibrose sistêmica nefrogênica tem sido usado por alguns analistas para descrever esse processo de fibrose. A fibrose da NFD parece ser devida aos efeitos de uma célula referida como fibrócito circulante. Casos raros de resolução espontânea parcial a completa têm sido relatados na ausência de terapia específica. Os tratamentos produzem resultados inconsistentes e incluem restauração da função renal, fotoférese extracorpórea, terapia fotodinâmica, imunoglobulina intravenosa de alta dose, e outras terapias imunossupressoras.

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