INTRODUÇÃO
O tratamento cirúrgico para transposição das grandes artérias (TGA) requer a avaliação de detalhes anatômicos que influenciam na escolha da técnica utilizada.1 Isto é particularmente importante em pacientes para os quais a melhor opção é a correção anatômica. O objetivo do diagnóstico não é apenas determinar a conexão ventriculoarterial discordante, mas também identificar quaisquer alterações adicionais causadas pelas peculiaridades fisiopatológicas das obstruções da via de saída do ventrículo esquerdo (OVSVE). Como algumas dessas obstruções são difíceis de reconhecer pelos cirurgiões, e como nem todas são removíveis cirurgicamente (portanto, a cirurgia é contra-indicada), diagnósticos ecocardiográficos não invasivos confirmando sua presença e características seriam de grande ajuda.2,3
O objetivo deste estudo foi determinar qualquer possível correlação entre os achados anatômicos e ecocardiográficos para ajudar a melhorar o diagnóstico da VSVE. A correlação entre as obstruções anatômicas e suas imagens ultrassonográficas foi determinada com o objetivo de promover o ecocardiograma na avaliação pré-operatória dessas alterações.
MATERIAL E MÉTODOS
De um total de 73 corações com TGA, 26 foram encontrados com diferentes tipos de VSVE. Os corações foram abertos seguindo o padrão de dissecção normal, embora em alguns casos tenham sido feitas modificações para preservar a obstrução. As amostras foram classificadas de acordo com o nível do ventrículo onde a obstrução foi encontrada, e sua localização na via de saída. Este sistema de classificação previamente publicado4 contempla quatro grupos (embora o grupo IV não tenha sido incluído neste estudo por envolver a via de saída do ventrículo direito):
– Tipo I. Alterações da via de entrada do ventrículo direito que afetam a via de saída do ventrículo esquerdo (ex, prolapso da cúspide septal da valva tricúspide devido a defeito septal perimembranoso), e obstruções causadas pela sobreposição da valva tricúspide.
– Tipo II. Alterações da via de entrada do ventrículo esquerdo que afetam a via de saída, por exemplo, inserção anômala das cordas da valva mitral anterior no septo interventricular, tecido acessório e ectópico da valva mitral e posicionamento da valva mitral no sentido anti-horário).
– Tipo III. Alterações da via de saída do ventrículo esquerdo e da valva pulmonar, como desvio do septo infundibular, obstrução tipo funil hipertrofiado e estenose valvar pulmonar.
– Tipo IV. Alterações da via de saída do ventrículo direito (desvio anterior extremo do septo infundibular).
As peças anatômicas foram utilizadas para estabelecer a correlação entre as obstruções morfológicas e as imagens ecocardiográficas obtidas com corações equivalentes. Oito estudos ecocardiográficos das peças anatômicas e 10 estudos de corações equivalentes foram analisados para determinar quaisquer correlações.
O estudo ecocardiográfico envolveu imagens transtorácicas bidimensionais e subcostais complementadas por onda pulsada, onda contínua e Doppler de potência de cor, seguindo uma análise seqüencial, segmentar. O situs abdominal e atrial, o retorno venoso pulmonar e sistêmico, o tipo e modo das conexões atrioventricular e ventriculoarterial e as obstruções da via de saída do ventrículo esquerdo (como lesões associadas) foram todos definidos.
RESULTADOS
Nas 26 amostras anatômicas com VSVE, foram encontradas 28 obstruções (duas obstruções foram encontradas em dois corações) (Tabela 1). Os tipos mais comuns foram o desvio posterior do septo infundibular e obstrução em forma de funil. Os diferentes tipos anatômicos de obstrução foram reconhecíveis nos estudos ecocardiográficos bidimensionais.
– Tipo I. Anomalias da valva tricúspide. Duas peças anatômicas com prolapso da cúspide septal devido a um defeito septal perimembranoso foram examinadas. Ambas mostraram obstrução na via de saída e vários graus de displasia da cúspide (Figura 1a). Estudos ecocardiográficos de casos equivalentes (imagens bidimensionais, visão de eixo longo paraesternal) mostraram o prolapso valvar que causou a obstrução. A obstrução foi quantificada com Doppler de onda contínua, produzindo gradientes de até 30 mm Hg (Figuras 1b, c, e d). Não foram observados casos de sobreposição da valva tricúspide obstrutiva.
Fig. 1. Peça anatômica mostrando visão interna do ventrículo esquerdo (VE), do qual surge a artéria pulmonar. (a) Notar o prolapso da cúspide tricúspide devido a um defeito do septo interventricular (CIV). O ecocardiograma mostra, em uma visão de eixo longo paraesternal (b) a valva tricúspide displásica que prolapsou através de uma CIV perimembranosa em direção à via de saída do VE (asterisco). Isto gera a obstrução demonstrada pelo mapa de fluxo colorido Doppler (c) e o gradiente subpulmonar de 29 mm Hg (d).PA indica artéria pulmonar; CIV, defeito do septo ventricular; VM, valva mitral; TV, valva tricúspide; VE, ventrículo esquerdo; AE, átrio esquerdo.
– Tipo II. Anomalias da valva mitral. Foram estudados quatro corpos de prova (15% do material total) com alterações da valva mitral (um com duas anomalias associadas). Duas apresentaram mal posicionamento da valva mitral (uma com defeito do septo ventricular) e tecido acessório da valva mitral associado (Figura 2), uma com inserção de corda anômala na borda de um defeito do septo ventricular (Figura 3) e outra com tecido acessório da valva mitral, mas com septo ventricular intacto (Figura 4).
Fig. 2. A: Vista interior das câmaras esquerdas mostrando o posicionamento mal posicionado da válvula mitral. Notar o posicionamento das cordas tendíneas sobre a via de saída do ventrículo esquerdo (asterisco) e o tecido acessório da valva mitral (MVAT). B: Imagens ecocardiográficas do mesmo caso (visão de eixo longo paraesternal) mostrando a inserção da corda no músculo papilar anterior (seta) e o defeito do septo ventricular (asterisco). C: O diagrama mostra o posicionamento anormal da valva mitral, cuja comissura anterior está localizada abaixo da valva pulmonar. A posição dos músculos papilares póstero-medial e anteriomedial mostra a rotação no sentido horário vista dos átrios, ou no sentido anti-horário vista do ápice. D: ecocardiograma mostrando a secção transversal dos músculos papilares. Uma rotação no sentido horário da válvula mitral é vista do átrio esquerdo, os músculos papilares terminando em posição poteriomedial e anteriomedial. Esta última causa a obstrução. MVAT indica tecido acessório da valva mitral; LML, folheto lateromial; MML, folheto mitral medial; PM, pósteriomedial; AL, anteriolateral; PL, pósteriolateral; AM, anteriomedial; VE, ventrículo esquerdo; VD, ventrículo direito; AP, artéria pulmonar.
Fig. 3. A: Vista interna do ventrículo esquerdo (VE) mostrando a inserção anômala de uma válvula mitral (VM) no septo ventricular na borda inferior da comunicação interventricular (CIV). B: Diagrama mostrando uma obstrução causada pela inserção das cordas no septo. C: Imagens ecocardiográficas mostrando a inserção anômala de uma corda mitral (seta) no septo interventricular, dando origem a esta leve obstrução. Notar também a CIV e a conexão do ventrículo esquerdo com a artéria pulmonar. D: local da obstrução observada com a cor Doppler.LV indica ventrículo esquerdo; VM, valva mitral; CIV, defeito do septo ventricular; AP, artéria pulmonar; AE, átrio esquerdo; Nao, neoaorta.
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Fig. 4. R: Diagrama mostrando o tecido acessório da válvula mitral obstruindo a via de saída (seta). B: Imagem ecocardiográfica (vista de eixo longo paraesternal) mostrando a obstrução causada pelo tecido acessório da valva mitral (asterisco). Notar a estrutura irregular, mal definida, originada na cúspide anterior da valva mitral e movendo-se em direção ao septo interventricular (SIV), causando a obstrução demonstrada pelo Doppler colorido (c). AE indica átrio esquerdo; VE, ventrículo esquerdo; AP, artéria pulmonar.
Ecocardiogramas com obstruções do tipo II foram analisados: dois com mal posicionamento mitral (um deles foi o coração com SDV e tecido mitral acessório associado), dois com inserções anômalas das cordas, e os dois restantes com tecido mitral acessório. Uma visão ecocardiográfica particularmente útil para avaliar o mal posicionamento da valva mitral foi o eixo curto paraesternal da musculatura papilar. Observando a partir do átrio esquerdo, foi demonstrada a rotação no sentido horário. O padrão alterado dos músculos papilares (o grupo ântero-lateral do coração normal) foi apreciável. Nessa anomalia, essas estruturas são encontradas na posição anteromedial, enquanto a posição póstero-medial muda para póstero-lateral. É a primeira delas que causa a obstrução, as cordas que atravessam a via de saída (Figura 2). Este achado foi confirmado por uma imagem apical de cinco câmaras. O tecido mitral acessório e a inserção anômala das cordas tendíneas foi apreciável em vistas apicais de duas câmaras e eixo longo paraesternal (Figuras 3 e 4). Os gradientes, avaliados em vistas apicais, não foram muito significativos.
– Tipo III. Alterações na via de saída do ventrículo esquerdo e na valva pulmonar. Estas foram as alterações mais comuns (77%). Os 20 corpos de prova mostraram 21 obstruções (um coração tinha duas obstruções). Sete apresentaram desvio posterior do septo infundibular (todos com CIV, um associado à estenose valvar pulmonar), sete obstruções do tipo funil (todos com CIV), três casos de hipertrofia do septo interventricular (septo intacto) e três com estenose valvar pulmonar (todos com CIV) (Figuras 5 e 6).
Fig. 5. R: Vista interna do ventrículo esquerdo mostrando um infundíbulo subpulmonar de paredes musculares produzindo descontinuidade mitropulmonar. Entre as duas válvulas está a prega infundibular do ventrículo esquerdo (LVIF). A estenose pulmonar também é visível com a válvula em uma cúpula. B: Ecocardiograma (visão de eixo longo paraesternal) mostrando um caso equivalente no qual a obstrução tipo funil (seta) pode ser vista; o Doppler colorido mostra a obstrução subpulmonar (C). LVIF indica prega infundibular ventricular esquerda; VP, valva pulmonar; IP, infundíbulo pulmonar; VE, ventrículo esquerdo; VD, ventrículo direito; AP, artéria pulmonar; VM, valva mitral; AE, átrio esquerdo; Ao, aorta.
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Fig. 6. Espécimes anatômicos: A) Vista interna do bi-leafé, da válvula pulmonar estenótica (VP) (asterisco), e da aorta (Ao) originária do ventrículo direito; B) a conexão discordante em que a artéria pulmonar surge do ventrículo esquerdo (VE), com fusão das três cúspides sigmóides fazendo uma válvula em forma de cúpula. Note-se o pequeno tamanho do orifício valvar e o deslocamento posterior do septo infundibular com um estreito infundíbulo pulmonar. C: Imagem ecocardiográfica (visão de eixo longo paraesternal) mostrando a discórdia ventriculoarterial e displasia, a valva pulmonar estenótica e o septo ventricular intacto. Do ponto de vista de eixo curto, a valva pulmonar aparece em posição posterior direita (trileafleto e espessada) (D). A AP indica artéria pulmonar; Ao, aorta; VD, ventrículo direito; VP, valva pulmonar; IP, infundíbulo pulmonar; EI, septo infundibular; VE, ventrículo esquerdo.
Os cinco estudos ecocardiográficos incluíram: um paciente com desvio posterior do septo infundibular (demonstrado a partir do eixo longo paraesternal), um com obstruções tipo funil (Figura 5), um com hipertrofia do septo e septo integral, e dois com estenose valvar pulmonar (Figura 6). Neste último tipo de obstrução, o eixo paraesternal curto dos grandes vasos permitiu o exame da valva pulmonar com seus folhetos espessados. As imagens ecocardiográficas fixas do paciente com desvio posterior do septo infundibular não foram demonstrativas e não são mostradas.
DISCUSSÃO
VSVE são vistas em corações com conexões normais entre os segmentos cardíacos, assim como naqueles com TGA completa. Neste último, elas são causadas por vários mecanismos. A literatura relata que a freqüência dessas lesões varia entre 30% e 35%;1,5 no material presente essa freqüência foi ligeiramente maior (38%, ou seja, 28 obstruções em 26 espécimes desde que foi utilizado material de autópsia). As obstruções são divididas em tipos dinâmicos ou anatômicos (fixos). As formas dinâmicas são mais comumente associadas a um septo ventricular intacto. Os tipos anatômicos devem ser suspeitos quando há uma CIV, caso em que devem ser diferenciados das formas dinâmicas e sua natureza exata determinada.
Vários tipos de obstrução anatômica foram descritos, tanto com como sem CIV. A classificação utilizada no presente estudo4 inclui todas as formas fixas mencionadas acima; esta disposição sistemática permite compreender onde se encontra a obstrução na via de saída. O Tipo I inclui anomalias da valva tricúspide, como o prolapso da cúspide septal devido à CIV (favorecido pela maior pressão do ventrículo direito e geralmente acompanhado de displasia da valva6, como visto nas peças anatômicas). A sobreposição da valva tricúspide é obstrutiva quando a CIV de entrada se estende anteriormente e inclui um componente perimembranoso e quando as cordas se inserem no músculo papilar do ventrículo esquerdo, cruzando parte da via de saída.
Tipo II corresponde a anomalias da valva mitral,7-9 a maioria associada à SDV e sem significado funcional, incluindo tecido acessório da valva mitral, a inserção anômala de uma ou mais cordas e o posicionamento malévolo da valva. Esta última alteração deve ser diferenciada de uma fenda mitral, que pode ser confundida com uma comissura no posicionamento malévolo da valva mitral. Em uma fenda verdadeira, ao contrário de uma comissura, não há cordas ou músculos papilares na região da fenda próxima ao anel da válvula. Isto pode ser discernido ecocardiograficamente. Com relação à malposição mitral, ao contrário das comunicações acima, a válvula é girada no sentido horário quando observada a partir do átrio esquerdo, ou no sentido anti-horário quando observada a partir do ápice do ventrículo esquerdo. A ecocardiografia definiu adequadamente a posição dos músculos papilares. Este grupo deve incluir as estenoses subvalvulares descritas como membranas, pois um dos seus mecanismos de formação está relacionado a alterações no desenvolvimento do folheto anterior da valva mitral (na maioria dos casos), dando origem a cristas fibrosas que vão do anel mitral até o septo membranoso. Em pacientes com septo interventricular intacto, têm sido relatadas obstruções subvalvulares causadas por um anel fibroso. Este anel é análogo ao observado na estenose subaórtica leve em pacientes com concordância ventriculoarterial. Ecocardiograficamente, é difícil dizer se o anel fibroso subaórtico é formado por alterações da valva mitral ou por verdadeiras protusões fibromusculares do septo interventricular na via de saída do ventrículo esquerdo. As informações que suportam a existência de um verdadeiro anel fibroso subaórtico seriam a forma mais regular da lesão mais uma origem no septo próximo ao plano valvar; as alterações mitrais são mais irregulares. Entretanto, a diferenciação adequada está no nível histológico.10 Apesar das alterações mitrais constituírem 15% dos espécimes estudados, a literatura sugere que esta anomalia é mais comum do que normalmente esperado, aparecendo em até 22% dos pacientes com TGA.9
Tipo III corresponde a alterações da via de saída e da valva pulmonar. Nesta investigação, espécimes com desvio posterior do septo infundibular e obstrução em forma de funil foram mais comuns do que anteriormente relatados.11 Neste grupo, as alterações da valva pulmonar podem ser distinguidas ecocardiograficamente. A valva apresenta displasia com cúspides sigmóides fundidos e espessados, causando gradientes mais acentuados. Na hipertrofia septal, é difícil distinguir se a obstrução é dinâmica ou fixa. As informações ecocardiográficas que ajudam a diferenciar este grupo das obstruções dinâmicas incluem o abaulamento do septo em direção ao ventrículo esquerdo, fechamento mesossistólico da valva pulmonar e movimento sistólico anterior da valva mitral. Além disso, o ventrículo esquerdo possui paredes finas. As formas fixas fazem com que o ventrículo esquerdo apresente hipertrofia em diferentes graus.
Como mencionado acima, a maioria das VSVE anatômicas ou fixas são acompanhadas por CIV. Em alguns, como o desvio posterior do septo infundibular, obstrução em forma de funil ou prolapso da cúspide tricúspide, o defeito forma parte da alteração. No presente material, as formas obstrutivas com septo interventricular intacto incluem protrusão do septo fibromuscular e estenose pulmonar isolada. Mal posicionamento da valva mitral, material mitral acessório e inserção anômala das cordas mitrais podem – ou não – estar associados à CIV.
Essas obstruções são geralmente isoladas, mas ocasionalmente, um único coração pode apresentar mais de um tipo, como observado no material anatômico examinado. Isto significa que se deve ter cuidado ao se fazer um diagnóstico. É notável que em pacientes com TGA existem muitos mecanismos que levam à OVSVE, como mostra este estudo. Isto contrasta com o observado na obstrução do ventrículo direito em corações com conexões normais entre os segmentos cardíacos. É possível, portanto, que na TGA haja algum mecanismo ainda indeterminado que favoreça o desenvolvimento dessas lesões.
A importância de diagnosticar adequadamente esse tipo de anomalia associada à TGA reside no fato de que algumas são cirurgicamente não previsíveis ou podem ser complicadas por determinadas técnicas, por exemplo, o procedimento de Rastelli não deve ser usado no prolapso do folheto septal tricuspídeo7,12 (embora se pense que a colocação da placa interventricular como cunha poderia separar o folheto septal do tricúspide e abraçar a aorta). A correção anatômica seria contra-indicada em alguns casos, por exemplo, quando há inserção anômala das cordas mitrais ou quando esta válvula está mal posicionada: a valva mitral teria, posteriormente, que suportar pressão sistêmica.13 Do ponto de vista cirúrgico, as anomalias mitrais mais relevantes são o deslocamento do anel e/ou do aparelho tensor associado à CIV, no qual, a associação com uma valva mitral fendida é comum.14 Uma valva pulmonar displásica ou estenótica exigiria uma revisão das técnicas cirúrgicas utilizadas. Embora a estenose pulmonar possa ser reparada, muitas vezes ela é insuficiente, o que não é desejável após a correção anatômica. Frequentemente, o gradiente valvar pode ser superestimado, dado o aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, especialmente quando há um amplo conduto arterial. Geralmente, anomalias tricúspides, tecido mitral acessório e uma membrana subpulmonar podem ser ressecadas e não apresentam obstrução residual. Entretanto, o desvio posterior do septo infundibular pode causar obstrução residual e até mesmo contra-indicar correção anatômica.1,15
A correlação entre os achados anatômicos e ecocardiográficos encontrados neste estudo mostra o grau de sensibilidade desta técnica. A ecocardiografia não é mais apenas para confirmar um diagnóstico ou avaliar a função ventricular esquerda. Entretanto, as VSVE não são muito evidentes e geralmente geram gradientes de pouca importância, portanto devem ser procuradas para dar aos cirurgiões informações mais completas e precisas.16 Particularmente úteis na detecção dessas alterações são a visão paraesternal de eixo longo, a visão apical com angulação anterior para avaliar a via de saída do ventrículo esquerdo e a visão subcostal.17 As anomalias das válvulas atrioventriculares são melhor visualizadas em vistas apicais de duas e quatro câmaras, a vista paraesternal longa e curta e a vista subcostal de quatro câmaras.18 Estudos Doppler de onda pulsada e contínua ajudam a localizar a obstrução e auxiliam na estimativa quantitativa do gradiente. O Doppler de potência de cor mostra a extensão de uma estenose. Diz-se que existe uma obstrução se o gradiente Doppler medido for maior que 20 mm Hg.2
CONCLUSÕES
Este estudo mostra uma correlação precisa entre as obstruções anatômicas e suas imagens ecocardiográficas, sublinhando a sensibilidade deste método diagnóstico. Estas anomalias associadas, muitas vezes de difícil visualização, devem ser buscadas intencionalmente durante a avaliação de pacientes com TGA, a fim de fornecer informações mais completas e precisas aos cirurgiões. Isto é importante, pois algumas obstruções não podem ser ressecadas cirurgicamente; para alguns tipos, a cirurgia pode até ser contra-indicada.
Os mecanismos obstrutivos da via de saída do ventrículo esquerdo em pacientes com TGA são vários, em contraste com o observado em corações com conexões intersegmentais normais. Portanto, pode haver um mecanismo que favoreça o desenvolvimento dessas lesões em pacientes com o primeiro problema.