Lesão clássica da metafísica: Como são diagnosticadas para o abuso infantil?
A parte mais vulnerável do osso a lesões num bebé é a distalmetafise (também conhecida como a espongiosa primária) onde existem nochondrocytes. Menos células organizadas e menos calcificadas tornam-na mais fraca na parte mais proximal da metáfise ou no resto do osso. As placas de crescimento são as áreas mais fracas do esqueleto em crescimento e não apresentam a mesma resistência à lesão, assim como os tendões e ligamentos.
Lesão na infância pode resultar nas típicas fraturas de Salter-Harris (fraturas meta-epifisárias), que freqüentemente ocorrem de forma acidental e podem ser vistas em 30% de todas as lesões relacionadas ao trauma. As fraturas de Salter-Harris tipo II são as mais prevalentes (8). Em crianças móveis, essas fraturas não são primariamente suspeitas de abuso (9).
Nenhuma lesão é considerada mais específica para abuso infantil do que a metafisiopraxia. O radiologista pediátrico John Caffey descreveu pela primeira vez esta lesão em 1957(10), que é considerada virtualmente patognomônica do abuso (11), mas foi Kleinman e colegas que cunharam o termo “lesãometafisária clássica” (LMC) em 1986 (6, 12-15).
A LMC é uma série de microfrações planares através da metáfise de um osso longo com a linha de fratura paralela, mas não envolvente, à física. A fratura pode não atravessar toda a largura do osso (11). As LMCs ocorrem mais comumente no meio-fio distal, tíbia proximal, tíbia distal e úmero proximal (7, 11-15). Acredita-se que ocorram a partir de forças repetidas de torção e cisalhamento (11).
A orientação dessa fratura perpendicular ao longo eixo da longa lesão óssea é que a força precipitante é uma lesão de cisalhamento que atua sobre o endofone. Neste contexto, a lesão de cisalhamento é uma lesão peculiar para um osso longo a sustentar, uma vez que é o resultado de movimento diferencial através da tese que não é encontrada em quedas ou traumatismos rombos (16,17). Acredita-se que a força necessária é gerada a partir de uma manipulação manual forçada “para e para a frente” das extra-territas, de modo a que se possa ocorrer ao segurar uma criança ao redor da traqueia e sacudi-la de tal forma que os membros se chicoteiam para trás e para a frente com a geração das forças de cisalhamento horizontal necessárias (11). Como tal, apenas as crianças que são pequenas o suficiente para serem sacudidas violentamente desta forma e que são incapazes de proteger as tirextremidades sustentam este tipo de lesão, tornando-a quase exclusiva para aqueles abaixo dos dois anos de idade (17, 18).
Histologicamente, a LMC é definida como uma série de microfracturas na região sub sub subepifisária de um osso longo, a espongiosa primária, que é a área de mostimmatura da matriz mineralizada da metáfise crescente (11) (Figura 1). É este osso imaturomineralizado e não a física cartilaginosa adjacente que se torna desorganizada para causar a lesão. A série de microfracturas estende-se através da metáfise temática até graus variáveis – parcial ou totalmente. Quando completo, o fragmento fracturado pode ser considerado como disco ou bolacha de espongiossat primária, que se separou da haste pela série de microfracturas da themetaphysis. A lesão é geralmente mais espessa na periferia e mais fina de forma centralizada. Como tal, na sua forma completa, a LMC é um disco de osso com exterior, centro fino e uma borda circunferencial mais espessa (Imagens 1 a 33).
Mecanismo proposto de lesão metafisária por agitação com diagrama de local de fratura. Criado sob contrato pela ilustradora profissional Diana Kryski.
Metáfise normal (H&E, x25).
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Histologia da fractura metafisária aguda vista na radiografia da Figura 2 (Tricromio, x25).
A orientação da lesão é perpendicular ao longo eixo do osso, o que indica que foi exercida uma força de cisalhamento na extremidade do osso. A área contendo cálcio da metáfise rasga-se da parte adjacente cartilaginosa da placa de crescimento. Este tipo de lesão é o resultado da aplicação de uma força horizontal através da metáfise, que não ocorre em queda ou traumatismo rombo (16,17). Este tipo de movimento é indicado para ocorrer ao agitar uma criança agarrada ao peito com grande velocidade (com flacidez dos membros superiores e inferiores) ou ao agitar uma criança enquanto segura as mãos ou os pés.
A LMC aguda é, portanto, uma manifestação da perturbação das ossadas na espongiosa primária com perturbação das colunas de calcificação cartilaginosa que normalmente se estende até à metáfise. Tem sido relatado que é extremamente raro que ocorra uma ruptura concomitante do periósteo e extensão na física (11). Como tal, a cicatrização das LMCs normalmente não está associada a reações periósteas ou formação de calosidade e isto tem resultado no questionamento da sua origem traumática postulada. A “fratura do canto” geralmente não mostra reação aperiosteal e a formação de calos é inexistente ou limitada. As sequelas a longo prazo parecem ser mínimas (19). Kleinman et al. opinaram que era razoável supor que a lesão fundamental comumente observada com lesões metafisárias é óssea e não cartilaginosa (11).
Radiologicamente, as LMCs são referidas como “fraturas de canto” e “fraturas do cabo do balde”. O conceito de fratura de canto denota um fragmento de osso discreto, localizado e triangular, que surge na margem metafisária, mas a termis apenas relevante para uma imagem bidimensional. Não existem cantos para a térmistafise em três dimensões. Em três dimensões, a metáfise apresenta um contorno acontinuo, arredondado ou ovóide. A fratura do canto é uma lesão metafisária que se parece com o canto do osso fraturado.
O aspecto radiológico do LMC correlaciona-se bem com o seu aspecto histológico (Imagens de 1 a 55). Émanifestada como uma região lucente dentro da metáfise subfisária que se estende completa ou parcialmente através da metáfise, aproximadamente perpendicular ao longo do osso afetado. No entanto, a lesão pode ser radiologicamente oculta devido à natureza bastante fina do aspecto central da bolacha fraturada do osso. A borda periférica mais espessa é mais facilmente visualizada e pode aparecer como um fragmento atriangular de perfil, comumente chamado de “fratura de canto”. A separação deste fragmento da haste ou a visualização do ângulo oblíquo do mesmo dará origem a um aspecto curvilíneo, lembrando um cabo de balde. O aspecto radiológico observado da fratura é, portanto, dependente de como a fratura se estende através da metáfise e da posição do raio X (11).
Hemorragia na fratura metafisária aguda (Trichrome, x200).
Deve-se salientar que o aspecto radiográfico de um fragmento discreto é comumente uma ilusão que resulta de uma projecção ortogonal da periferia densa do fragmento de metafisário em forma de disco (11). O “cabo do balde” é também uma função da projeção radiográfica, com projeção oblíqua do feixe até a placa de crescimento, resultando em suas margens anterior e posterior aparecendo radiolucências asseparadas projetadas sobre a epífise e a haste. Uma visão semelhante, não ortogonal do fragmento metafisário projetará uma margem sobre a tese e a outra sobre a epífise para dar o aspecto de balde curvilíneo. O deslocamento real de um fragmento com “inclinação” do fragmento pode resultar em uma aparência de cabo de balde, mas o deslocamento não é pré-requisito para que a aparência de cabo de balde ocorra. A maioria das baldes não está associada a fraturas deslocadas, mas sim ao resultado de projeções radiográficas não ortogonais (11). A lesão do cabo do balde é, portanto, uma lesão ametafisária que se assemelha a um cabo de balde. O aparecimento de uma fratura de canto ou do cabo do balde depende do ângulo de projeção radiográfica e refere-se ao mesmo fragmento fraturado, a lesãometafisária clássica, que tem a forma de um disco (20). As lesões metafisárias clássicas são observadas apenas em 39-50% das crianças abusadas com menos de 18 meses de idade (6, 7), mas são consideradas altamente específicas para o abuso. Como já mencionado anteriormente, elas são vistas quase exclusivamente nesta faixa etária devido ao uniquemecanismo de causalidade que é necessário (17,18).
Lesões clássicas metafisárias também têm sido relatadas como secundárias ao trauma de nascimento e outras causas iatrogênicas (21-25). Lysack e Soboleski relataram uma LMC da tíbia proximal e do fêmur distal em uma neonatal sadia, após uma tentativa falhada de torneamento externo devido à apresentação de ruptura (21).O’Connell e Donohue relataram três casos de LMC do fêmur distal após a cesárea C em uma análise retrospectiva durante um período de 22 anos (22). Buonuomo et al. describeda neonato com múltiplas fraturas, incluindo uma fratura metafisária do fêmur na qual a miofibromatose infantil foi finalmente diagnosticada (26). No caso de Burrell e colegas, foi testemunhada uma fratura metafisária enquanto se colocava uma linha anintravenosa em uma criança de 20 dias e se ouvia um “pop”. Radiografias pré e pós-incidente revelaram que uma fratura metafisária tinha sido infligida durante o procedimento (25).
Lesões clássicas do tipo lesão metafisária foram descritas em raquitismo, osteomielite, displasia espondilometafisária “tipo fratura de canto” e doença de Jeune (displasia torácica asfixiante de Jeune) (27). A displasia espondilometafisária “tipo fratura de canto” é uma displasia esquelética rara que se caracteriza por uma baixa estatura e uma marcha aberrante. Radiologicamente, as anomalias mais importantes são a inatureza vertebral e metafisária, esta última apresentando margens irregulares. Pode haver fragmentos triangulares que são mal interpretados como fraturas de cantos metafisários por aqueles não familiarizados com esta displasia (28, 29).
Doença de Joune (displasia torácica asfixiante de Jeune) está associada a esporas metafisárias, que podem ser mal interpretadas (30). A condroplasia metafisária tipo Schmid é uma displasia autossômica dominante, caracterizada por margens irregulares da metáfise. Os defeitos metafisários são muito semelhantes a raquitismo e podem se fundir com fraturas de cantos metafisários. O arco e encurtamento das extremidades ocorrem durante o crescimento (31, 32).
Na osteomielite, anormalidades metafisárias e reações periosteais podem ser encontradas(Imagens 6 e 77). Podem ser metafisárias e outras fraturas com diagnóstico incorreto de abuso de crianças. Taylor et al. relataram uma criança de 7 meses de idade que tinha sofrido fratura do úmero proximal esquerdo sem uma explicação clara. O abuso infantil foi suspeito, mas os exames de acompanhamento revelaram achados radiológicos que mais pareciam uma fratura patológica e a biópsia identificou infecção por Staphylococcusaureus em cultura (33).
Fractura metafisária aguda (H&E, x100).
Osteomielite em metáfise (HPS, x100).
Visão de alta potência dos neutrófilos na osteomielite (SPH, x400).
Kleinman et al. investigaram a prevalência radiológica da LMC em bebês de baixo risco de abuso versus aqueles de alto risco de abuso (34). Estudaram retrospectivamente 42 lactentes de baixo risco e 18 lactentes de alto risco durante um período de dez anos, utilizando critérios de categoria de risco definidos. Os bebés de baixo risco preenchiam os critérios de ter uma fractura craniana sem lesão intracraniana significativa na tomografia computorizada (TC) e um historial de queda, mas nenhum outro factor de risco social de abuso. A categoria de alto risco cumpriu os critérios de lesão intracraniana significativa, retinalhemorragia e lesões esqueléticas (excluindo LMCs e fracturas cranianas). Os resultados foram que não foram identificadas LMCs no grupo de baixo risco e pelo menos uma LMC foi identificada em 50% do grupo de alto risco. Portanto, concluiu-se que as LMCs são comumente encontradas em bebês com alto risco de abuso, mas são mais comuns nos casos de bebês que sofreram fraturas crânio devido a quedas e não tiveram nenhum outro fator de risco. Essa determinação sustentou a visão de que as LMCs são um indicador altamente específico de abuso infantil.
Embora as LMCs tenham sido consideradas patogênicas de abuso, alguns radiologistas acreditam que essa lesão possa ser devida a raquitismo. Embora as LMCs geralmente ocorram com tremores violentos, qualquer teoria para explicar essas lesões pressupõe essa forma de lesão como causadora. A predileção pelo envolvimento metafisário pode refletir asusceptibilidade durante um período de crescimento relativamente rápido (16) ou possivelmente uma resposta característica ao mecanismo específico de lesão que ocorre em lactentes agredidos.
Recentemente, a equipe multidisciplinar de Ayoub et al. publicaram uma revisão das publicações sobre a correlação histopatológica das lesões metafisárias clássicas, e estudos seletivos da lesão da placa de crescimento e do raquitismo também foram referenciados em cruz (35). Esta revisão foi motivada pelos resultados de uma avaliação de 63 lactentes com fraturas não explicadas em que se alegava abuso infantil e em que se descobriu que 67% tinham lesões clássicas do tipo metafisário (36). A partir dos achados clínicos e radiológicos, Miller et al. concluíram que a maioria das lesões não eram de origem traumática, mas provavelmente relacionadas com doença óssea metabólica subjacente; a saber, raquitismo cicatrizante.
Nove estudos sobre LMCs foram identificados por Ayoub et al. Estes estudos foram todos realizados entre 1986 e 1998 pelo mesmo investigador principal, Dr. PaulKleinman, um radiologista pediátrico da Universidade de Massachusetts. A maior série de CMLs avaliou 31 lactentes (6), e pareceu que subgrupos dessa população estudantil tinham servido como base para artigos adicionais que avaliaram CMLs regionais. Para sua análise, todas as nove publicações serviram como base para os principais estudos de CML para Ayoub et al. Parece que o principal investigador e colegas foram os únicos pesquisadores que relataram a interpretação histológica de CMLs determinados radiologicamente na literatura, mas seus achados ainda não foram replicados de forma independente por outros.
Ayoub et al. concluíram que a hipótese de que as LMCs eram secundárias ao abuso infantil era pouco suportada, pois suas características histológicas e radiológicas eram semelhantes às do raquitismo infantil cicatrizante. Afirmaram que até que as LMCs sejam replicadas experimentalmente e validadas de forma independente, sua origem traumática prevalece sem fundamento. Esta opinião baseou-se no facto de os sujeitos de controlo nos estudos serem inadequados, faltando pormenores sobre a determinação do abuso, pormenores sobre qualquer exclusão de doença óssea metabólica e o envolvimento de um único revisor radiológico impediu o estabelecimento da variabilidade interobservador. Também foi afirmado que a análise histológica das LMCs havia sido realizada por dois pesquisadores que não tinham certificação de anatomopatologistas e que não era aparente que um patologista credenciado tivesse participado de qualquer uma das análises histológicas das LMCs. As metafisiopatologias clássicas não foram diferenciadas dos artefatos de processamento de tecidos. A hemorragia e o calo eram incomuns apesar da natureza vascular da metáfise e que a conclusão de que condrócitos hipertróficos excessivos secundários à vasculardização eram indicativos de cura das fraturas contradizia a escassez de problemas, calosidade e reação periosteal.
Ayoub e colegas afirmaram que existem várias semelhanças entre as LMCs e os raquitismo cicatrizante, incluindo os condrócitos hipertróficos excessivos. Eles relataram que as LMCs não foram reproduzidas experimentalmente e não são reconhecidas na literatura de traumatismos acidentais. Propuseram que a espongiossalocação primária das fraturas foi considerada inconsistente com as aparências variableradiográficas e que as LMCs com balde e fratura de canto assemelham-se a raquitismo cicatrizante dentro da placa de crescimento e do anel pericondrial, respectivamente. Também indicaram que a idade de apresentação era mais típica de distúrbios de fragilidade óssea, incluindo raquitismo, do que a relatada em séries anteriores de abuso infantil. Afirmaram ser surpreendente que, nos mais de 25 anos desde a primeira descrição das lesões metafisárias clássicas, pesquisadores independentes não tenham publicado achados replicados e que, apesar da falta de validação, a lesão metafisária clássica tenha ganho amplo endosso, inclusive da Academia Americana de Pediatria. A totalidade das observações que caracterizam o LMC típico (ou seja, a lesão clinicamente silenciosa, falta de hemorragia, calo e reação periosteal) levantou uma forte suspeita de que a LMC não estava relacionada ao trauma.
Em contra-ação do trabalho de Ayoub, o grupo de Kleinman (Perez-Rossello et al.) revisaram retrospectivamente os achados radiológicos e histopatológicos das LMCs em uma coorte de 46 mortes infantis consecutivas entre 1984 e 2012, que haviam sido encaminhadas pelo consultório médico legista estadual para avaliação de possíveis abusos infantis (37). Trinta e seis lactentes com material histológico do fêmur distal foram identificados e outros critérios de inclusão consistiram em 1) determinação pelo médico legista de que uma lesão homicida na cabeça tinha sido sofrida, 2) pelo menos uma LMC era evidente na pesquisa esquelética, 3) LMCs foram confirmadas na autópsia, e 4) fraturas não LMCs também estavam presentes. Foram identificados nove lactentes que preenchiam os critérios (idade média de 3,9 meses; intervalo de idade de 1 a 9 meses). Dois radiologistas pediátricos revisaram independentemente os levantamentos esqueléticos para alterações raquíticas nos punhos e joelhos. O osso asingle e o patologista de tecidos moles revisaram o material histológico distal do fêmur para raquitismo. O resultado foi que nenhuma característica radiográfica ou patológica de raquitismo foi identificada na coorte. Seus achados não suportaram a visão de que a LMC era devida ao raquitismo, mas fortaleceram a visão de que a LMC é uma lesão traumática comumente encontrada em bebês abusados fisicamente. A origem atraumática para LMC neste estudo também foi apoiada pelos outros achados consistentes com lesão, incluindo traumatismo craniano e/ou hemorragia intracraniana, hematomas faciais, lacerações frenulares e outros tipos de fraturas, Traumatismos congênitos, gesso do pé, inserção de uma linha intravenosa) anteriormente mencionados, onde as fraturas eram resultado de tração e torção da extremidade(22-25). Também afirmaram que o aspecto radiológico da LMC difere das alterações metafisárias e das fraturas observadas em raquitismo. Entretanto, deve-se observar que apesar do aumento da prevalência de deficiência de vitamina D, as alterações raquíticas e fraturas são incomuns (38-42). A presença de fraturas multiplenon-CML nos lactentes das séries de Perez-Rossello et al. foi mais uma evidência para apoiar o trauma e não o raquitismo como causa das MLCs. Eles afirmaram que se fosse aceito que a LMC não é uma manifestação traumática de raquitismo, então seguiria que as LMCs em crianças são devidas a raquitismo, mas a falha em identificar raquitismo em quaisquer casos na série deles relegou a afirmação de Ayoub et al. a nada mais do que uma especulação infundada. Eles concluíram que a noção de que as LMCs não são traumáticas, mas sim uma manifestação de raquitismo, não tem suporte científico baseado em pesquisas atuais e estudos radiológico-patológicos previamente publicados sobre mortalidade por abuso infantil.
Jaffe opinou que as fraturas metafisárias em raquitismo por deficiência vitamínica são muito incomuns devido à maior plasticidade da metáfise como resultado do efeito protetor do aumento anormal do osteóide não mineralizado que permite a flexão da metáfise ao invés da quebra (43). Em seu estudo das fraturas em lactentes e em raquitismo, Chapman et al. relataram que as fraturas metafisárias em grilos ocorreram mais em direção à diáfise, com aparência sugestiva de colapso por carga axial (44). As fraturas metafisárias não se assemelharam às LMCs e ocorreram na presença da característica de fraturamento raquítico e escavação das metáfises. Embora Chapman et al. não tenham encontrado “chip” ou fraturas do cabo do balde, outros relataram que fragmentos discretos de metáfises podem acompanhar outras características dos raquitismo (45).
Thackeray et al. examinaram retrospectivamente a associação de LMCs com outras lesões traumáticas em um grande conjunto de dados de crianças menores de 120 meses de idade que foram examinadas radiologicamente para abuso físico (38). Cento e dezenove (4%) dos 2890 sujeitos foram identificados como tendo LMC e, desses, 100 (84%) tinham pelo menos uma fratura adicional não-CML, 33 (27,7%) tinham lesão cerebral traumática, 43,7% tinham lesões cutâneas, 10,1% tinham lesões abdominais/torácicas e outros 10,1% tinham lesões orofaríngeas. No total, 95,8% das crianças com LMC tinham pelo menos uma lesão adicional e 25% tinham três ou mais categorias de lesão. Acontece que as LMCs identificadas em crianças pequenas estão fortemente associadas a lesões traumáticas. Se a afirmação de Ayoub et al. de que as LMCs eram resultado de doença metabólica óssea estivesse correta, então seria esperado que a grande maioria dos lactentes com LMCs não teria outras lesões não traumáticas de LMCs. Thackeray et al. também comentaram que nenhum dado original revisado por pares foi fornecido por Ayoub et al. para apoiar a sua afirmação de que as LMCs eram devidas a torickets.