DISCUSSÃO
Dermatose Bullous IgA linear (LABD) é uma doença auto-imune mucocutânea que pode ser induzida por drogas ou idiopática. Caracteriza-se pela deposição linear de IgA e ruptura da junção dermoepidérmica, resultando em bolhas com um aspecto clínico tenso.1 As superfícies mucosas com epitélio escamoso estratificado também podem ser afectadas. A condição tem predileção pela idade bimodal e ocorre em crianças entre 6 meses e 10 anos de idade, raramente persistindo após a puberdade. Adultos tendem a ser afetados após os 60 anos de idade.1,2 Quando a LABD ocorre em adultos, pode ser idiopática; no entanto, uma droga incitante pode ser identificada. As classes de medicamentos implicados são diversas e incluem antibióticos, antihipertensivos e anti-inflamatórios não esteróides. A vancomicina é a droga mais comumente implicada.3 Além disso, foram relatadas associações com distúrbios linfoproliferativos,4,5 infecções,6,7 colite ulcerativa,8 e lúpus eritematoso sistêmico9.
Diagnóstico de DLAB pode ser auxiliado por dados clínicos, histopatológicos e imunológicos. A presença de bullae sugere dermatoses bolhosas. As lesões aparecem como vesículas ou bolhas claras ou hemorrágicas com base eritematosa ou urticária. Estas são geralmente tensas, variam em tamanho e formam placas anulares ou circulares.10 Em crianças, as lesões são frequentemente localizadas na parte inferior do abdômen, área perineal e coxas internas (Fig. 1).2 A face, mãos e pés raramente são envolvidos. Em adultos, a LABD afeta principalmente as superfícies extensoras, tronco, nádegas e face.1 Membranas mucosas podem estar envolvidas; a cavidade oral e os olhos são os mais comumente afetados.11 Uma biópsia da pele de uma lesão pode mostrar uma bula subepitelial com predomínio de neutrófilos na epiderme superior que forma microabcessos papilares. Ocasionalmente, células mononucleares e eosinófilos podem ser vistos.10 Além disso, a imunofluorescência direta pode demonstrar a presença de depósitos de IgA ao longo da zona da membrana basal em um padrão linear (Fig. 2). Em raras circunstâncias, depósitos lineares de IgM, IgG e C3 também podem ser vistos.10
Foto digital de dermatose bullous IgA linear mostrando bolhas tensas e erosões envolvendo a parte inferior do abdômen, coxas internas e extremidades.
Imunofluorescência direta da dermatose bula de IgA linear (cortesia de Grant Anhalt, MD).
O tratamento da DLABD varia com o grau de envolvimento e identificação dos fatores incitantes. Quando se identifica um agente agressor, a retirada apenas desse agente pode resultar em resolução gradual dos achados cutâneos dentro de várias semanas.12 A terapia é largamente baseada em relatos de casos e séries de casos. Dapsone, um agente leprostático, é considerado a primeira linha no tratamento da LABD. A dapsona (50-150 mg/d em adultos; de notar que, ocasionalmente, doses mais altas podem ser necessárias) pode ser rapidamente eficaz em pacientes com LABD, e as lesões podem começar a se resolver dentro de 72 horas do início do tratamento.13 Pacientes com deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase devem evitar a dapsona por causa dos riscos que correm no desenvolvimento de anemia hemolítica grave. A contagem completa de células sanguíneas com testes diferencial e de função hepática deve ser obtida antes do tratamento, bem como durante o tratamento. Outras opções de tratamento são menos substanciadas e incluem sulfonamidas,10 prednisona,11 colchicina,14 tetraciclinas,15 e nicotinamida.16 A terapia sistêmica é necessária até que os pacientes apresentem remissão clínica com afilamento gradual em direção à interrupção do tratamento.
A LABD induzida por droga freqüentemente se resolve após a interrupção do agente ofensor. A LABD idiopática, entretanto, pode persistir por uma década ou mais com episódios de recidiva e remissão.17 Embora não haja aumento na taxa de mortalidade, pacientes com comprometimento mucoso podem apresentar morbidade significativa relacionada à cicatrização da córnea18 e formação de restrição faríngea e esofágica.19