Retinoschisisis

  • Hereditária
    • X retinoschisisis juvenis ligados
    • Retinoschisis juvenis ligados
    • >Retinoschis juvenis filiformes

  • Tracional
  • Explicativo
    • Fosso de disco secundário para óptico
  • Degenerativa
    • Típica
    • Reticular
  • Retinóquise degenerativa

    Este tipo de retinóquise é muito comum com uma prevalência de até 7 por cento em pessoas normais. A sua causa é desconhecida. Pode ser facilmente confundida com o descolamento da retina pelo observador não experiente e em casos difíceis até mesmo o especialista pode ter dificuldade em diferenciar as duas. Tal diferenciação é importante uma vez que o descolamento da retina quase sempre requer tratamento enquanto que a retinose em si nunca requer tratamento e leva ao descolamento da retina (e portanto à perda visual) apenas ocasionalmente. Infelizmente ainda se vê casos de retinoschis não complicados tratados por retinopexia a laser ou criopexia, numa tentativa de parar a sua progressão em direcção à mácula. Tais tratamentos não só são ineficazes, como também implicam um risco desnecessário de complicações. Não há nenhum caso documentado na literatura de retinópsia degenerativa em si (ao contrário da situação ocasional de descolamento da retina complicando a retinópsia) em que a fenda da retina tenha progredido através da fóvea. Não há utilidade clínica em diferenciar a retinoschisis típica da retinoschis reticular. A retinosquise degenerativa não é conhecida por ser uma condição genética herdada, havendo sempre perda de visão na região da cisne, pois a retina sensorial é separada da camada ganglionar. Mas como a perda está na periferia, ela passa despercebida. É a rara cise que invade a mácula onde a retinopexia é então devidamente utilizada.

    Retinócise hereditáriaEditar

    Retinócise hereditária é derivada de uma proteína retinoschisina defeituosa, que se deve a um defeito genético ligado ao X. A forma genética desta doença geralmente começa durante a infância e é chamada Retinose Juvenil Ligada ao X (XLRS) ou Retinose Congênita. Os machos afetados são geralmente identificados na escola primária, mas ocasionalmente são identificados como bebês jovens.

    Estima-se que esta forma muito menos comum de retinose afeta um em cada 5.000 a 25.000 indivíduos, principalmente machos jovens. Schisis é derivado da palavra grega que significa divisão, descrevendo a divisão das camadas da retina uma da outra. Entretanto, schisis é um fragmento de palavra, e o termo retinoschis deve ser usado, assim como o termo iridoschisis ao descrever a divisão da íris. Se a retinoschis envolve a mácula, então a área central de visão de alta resolução usada para ver os detalhes é perdida, e esta é uma forma de doença macular. Embora possa ser descrita por alguns como uma “degeneração”, o termo degeneração macular deve ser reservado para a doença específica “degeneração macular relacionada à idade”.

    Muitos poucos indivíduos afetados ficam completamente cegos da retinosquise, mas alguns portadores têm visão de leitura muito limitada e são “legalmente cegos”. A acuidade visual pode ser reduzida a menos de 20/200 em ambos os olhos. Os indivíduos afetados pelo XLRS correm um risco aumentado de descolamento da retina e hemorragia ocular, entre outras complicações potenciais.

    Retinosquise causa perda de acuidade no centro do campo visual através da formação de pequenos quistos na retina, muitas vezes formando um padrão de “roda de fala” que pode ser muito sutil. Os quistos normalmente só são detectáveis por um médico treinado. Em alguns casos a visão não pode ser melhorada pelos óculos, pois o próprio tecido nervoso é danificado por estes cistos.

    O National Eye Institute (NEI) dos National Institutes of Health (NIH) está a realizar estudos clínicos e genéticos de Retinócitos Juvenis ligados ao X. Este estudo começou em 2003 e a partir de 2018 continua a recrutar pacientes. Uma melhor compreensão do porquê e como a XLRS se desenvolve pode levar a tratamentos melhorados. Os homens diagnosticados com retinosquise juvenil ligada ao X e as mulheres suspeitas de serem portadoras podem ser elegíveis para participar. Além de dar um historial médico e enviar os registos médicos, os participantes enviam uma amostra de sangue e o NEI efectua uma análise genética. Não há custo para participar deste estudo.

    Retinoschisisis TractionalEdit

    Esta pode estar presente em condições que causem tração na retina, especialmente na mácula. Isto pode ocorrer em:a) A síndrome da tração vitreomacular; b) Retinopatia diabética proliferativa com tração vitreoretária; c) Casos atípicos de iminência de furo macular.

    Retinosquise exsudativaEdit

    Retinosquise envolvendo a parte central da retina secundária a uma fossa de disco óptico foi erroneamente considerada como um descolamento seroso da retina até ser corretamente descrita por Lincoff como retinosquise. Pode ocorrer perda visual significativa e após um período de observação para resolução espontânea, o tratamento com fotocoagulação laser peripapilar temporal seguida de vitrectomia e injeção de gás seguida de posicionamento de face para baixo é muito eficaz no tratamento desta condição.

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