Complex I (NADH:ubiquinone oxidoreductase) é o maior complexo enzimático multimérico da cadeia respiratória mitocondrial, responsável pelo transporte de elétrons e pela geração de um gradiente de prótons através da membrana interna da mitocôndria para impulsionar a produção de ATP. O complexo eucariótico I consiste em 14 subunidades conservadas, que são homólogas às subunidades bacterianas, e mais de 26 subunidades acessórias. Nos mamíferos, o complexo I consiste em 45 subunidades, que devem ser montadas corretamente para formar o complexo maduro que funciona corretamente. A disfunção do complexo I é o distúrbio mais comum de fosforilação oxidativa (OXPHOS) em humanos e defeitos no processo de montagem do complexo I são frequentemente observados. Este processo de montagem tem sido difícil de caracterizar devido ao seu grande tamanho, à falta de uma estrutura de alta resolução para o complexo I e ao seu duplo controle pelo DNA nuclear e mitocondrial. Entretanto, nos últimos anos, algumas das estruturas atômicas do complexo têm sido resolvidas e novos insights sobre a montagem do complexo I têm sido gerados. Além disso, várias proteínas foram identificadas como fatores de montagem para a biogênese do complexo I e muitos pacientes portadores de mutações em genes associados à deficiência do complexo I e doenças mitocondriais foram descobertos. Aqui, revisamos o conhecimento atual do processo de montagem do complexo eucariótico I e novos insights a partir da identificação de novos fatores de montagem. Este artigo é parte de um número especial intitulado: Biogénese/Assemblagem de Complexos de Enzimas Respiratórias.
