Quando o lado direito do coração está mais subdesenvolvido do que o esquerdo, isto é conhecido como síndrome hipoplásica do coração direito. A SHAR é conhecida pelas válvulas atrésicas pulmonares, a valva tricúspide e a artéria pulmonar hipoplásica não se formam adequadamente. A SHAR também faz com que o ventrículo direito seja uma quantidade bem menor do que o lado esquerdo.
Em pessoas com síndrome hipoplásica do coração direito, o coração não é capaz de bombear adequadamente o sangue para os pulmões. O resultado disto é um suprimento inadequado de sangue oxigenado para ser circulado no corpo. A gravidade do subdesenvolvimento varia para cada indivíduo. Uma equipe especial de cardiologistas pediátricos é necessária para desenvolver um plano de tratamento.
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Um coração saudável tem quatro válvulas, separadas por abas que abrem e fecham para controlar o fluxo sanguíneo entre as câmaras. Quando o coração bate, o sangue pobre em oxigénio entra no átrio direito. O sangue então flui para o ventrículo direito, onde entra na artéria pulmonar para viajar até os pulmões para obter oxigênio. O sangue rico em oxigénio regressa ao átrio esquerdo, onde depois viaja para o ventrículo esquerdo. O ventrículo esquerdo empurra o sangue oxigenado para a aorta para circular até o resto do corpo.
O coração é um órgão derivado da mesoderme; a mesoderme é a camada germinal média de um embrião, cuja formação é regulada por vários genes. Inicialmente, o mais importante é a expressão de Nkx2,5, CR1, pitx2, anf e mhc2a, é responsável pela diferenciação dos tipos de cardiomiócitos para determinar para qual parte do coração eles vão. Em uma diferenciação posterior, a ativação da mão1, mão2 e outros genes foi revelada para ajudar no desenvolvimento. A expressão destes genes é regulada por vários processos, incluindo fatores de transcrição e crescimento, assim como proteínas como fibrilina, Wnt, BMP2, BMP4, BMP5, BMP7, que auxiliam em diferentes características de desenvolvimento do coração, como as válvulas e o septo, e outras substâncias, como retinóide e ácido fólico.
As etapas crua na formação do coração são o desenvolvimento dos ventrículos e a formação do átrio, assim como a septação e a formação das válvulas. Quaisquer perturbações destes processos podem levar a várias doenças e defeitos cardíacos congênitos que podem ser iniciados por vários fatores genéticos, epigenéticos ou ambientais. As malformações cardíacas mais comuns de problemas genéticos ou epigenéticos são: estenose da aorta e do tronco pulmonar, que é um estreitamento dos vasos, defeito do septo atrial e/ou ventricular, atresia tricúspide, coração esquerdo e direito hipoplásico. Quando se tem coração direito ou esquerdo hipoplásico, mais de um destes problemas ocorre em conjunto.