Durante a gravidezEditar
A gestão pré-natal só ocorre se a mãe tiver tido um bebé previamente afectado ou se um membro da família tiver tido um bebé afectado.
Intervenções podem ser classificadas como invasivas ou não-invasivas.
Uma revisão das evidências mostrou que o manejo invasivo resultou em uma taxa relativamente alta de complicações (principalmente cesárea de emergência pré-termo) de 11% por gravidez tratada. O manejo não-invasivo também se mostrou eficaz, mas sem a taxa relativamente alta de resultados adversos observados com o manejo invasivo. Concluíram que o manejo pré-natal de primeira linha no NAIT deve ser não-invasivo com administração semanal de imunoglobulina intravenosa, com ou sem adição de corticosteróides.
Diretrizes internacionais recentes recomendaram agora o manejo não-invasivo do NAIT. Anteriormente não havia consenso internacional sobre o manejo pré-natal ideal do NAIT, e inúmeras estratégias foram utilizadas em diferentes centros especializados no tratamento pré-natal.
Manejo invasivoEditar
Amostras de sangue do cordão umbilical e transfusão intra-uterina de plaquetas foi o primeiro tratamento pré-natal do NAIT para prevenir a hemorragia intracerebral. No entanto, isto não é mais recomendado rotineiramente devido ao sério risco de danos. A cordocentese na presença de uma contagem baixa de plaquetas pode levar a complicações graves, que incluem lentidão do coração do bebé (bradicardia fetal), tamponamento do cordão umbilical e complicações hemorrágicas no bebé, incluindo a exsanguinação. Estima-se que a coleta de sangue fetal cause a morte do bebê em 1,3% dos procedimentos, porém a incidência varia significativamente de centro para centro. Com um risco global de morte do feto devido aos procedimentos repetidos de cerca de 3% (17 mortes em 485 gestações).
Além disso, dado o curto tempo de vida das plaquetas transfundidas, as transfusões são necessárias regularmente, aumentando o risco global de morte do bebê. Se forem realizadas transfusões intra-uterinas de plaquetas, estas são geralmente repetidas semanalmente (o tempo de vida das plaquetas após a transfusão é de aproximadamente 8 a 10 dias). As plaquetas administradas ao feto devem ser negativas para o antígeno culpado (muitas vezes HPA-1a, como indicado acima). Muitos fornecedores de sangue (como a Cruz Vermelha Americana; NHS Blood and Transplant; United Blood Services) identificaram doadores de HPA-1a e 5b negativos. Um doador alternativo é a mãe que é, naturalmente, negativa para o antígeno culpado. No entanto, ela deve cumprir os critérios gerais de doação e as plaquetas recebidas da mãe devem ser lavadas para remover o aloanticorpo infractor e irradiadas para reduzir o risco de doença do enxerto-versus-hospedeiro. Se forem necessárias transfusões de plaquetas com urgência, podem ser usadas plaquetas incompatíveis, entendendo-se que podem ser menos eficazes e que a administração de qualquer produto sanguíneo comporta risco.
Os produtos sanguíneos celulares administrados devem ser irradiados para reduzir o risco de doença do enxerto-contra-hospedeiro no feto. Além disso, todos os produtos sanguíneos administrados devem ser CMV de risco reduzido (os seronegativos CMV e os leucoreduzidos são considerados essencialmente equivalentes para efeitos de redução do risco de CMV).
Manejo não-invasivoEditar
A utilização de imunoglobulina intravenosa (IVIG) durante a gravidez e imediatamente após o nascimento demonstrou ajudar a reduzir ou aliviar os efeitos do NAIT em lactentes e reduzir a gravidade da trombocitopenia. O tratamento mais comum é a infusão semanal de IVIG na dose de 1 g/kg a partir das 12 a 16 semanas de gravidez em mulheres que tiveram uma criança anteriormente afectada com uma hemorragia intracraniana. Para todas as outras gravidezes, o uso de IVIG deve ser discutido e, se indicado, deve ser iniciado antes das 24 semanas de gravidez e continuar até o nascimento da criança. Em alguns casos esta dosagem é aumentada para 2 g/kg e/ou combinada com um curso de prednisolona dependendo das circunstâncias exatas do caso.
Em uma revisão eles descobriram que dar IVIG sozinho durante a gravidez evitou hemorragia intracraniana em 98,7% das gestações tratadas (4 casos ocorreram em 315 gestações). Esta é uma estimativa semelhante a uma revisão anterior que avaliou apenas as evidências dentro de estudos controlados aleatorizados. Eles também não encontraram nenhum benefício consistente em adicionar esteróides ao IVIG.
O objetivo tanto do IVIG quanto da transfusão de plaquetas é evitar a hemorragia. A monitorização ultra-sonográfica para detectar hemorragia no feto não é recomendada, pois a detecção de hemorragia intracraniana geralmente indica dano cerebral permanente (não há intervenção que possa ser realizada para reverter o dano uma vez que tenha ocorrido).
Antes do parto, a contagem de plaquetas fetais pode não ser conhecida, devido aos altos riscos associados à cordocentese (ver acima). Se a contagem de plaquetas não for conhecida, devem ser evitadas formas de parto assistido, como por exemplo, fórceps ou ventouse, para reduzir o risco de danos. Se o parto tiver sido planeado, então as plaquetas com antigénio negativo devem estar disponíveis caso a contagem de plaquetas do bebé seja baixa numa amostra de sangue do cordão umbilical.
Após o nascimentoEditar
O tratamento mais rapidamente eficaz em bebés com hemorragia grave e/ou uma contagem de plaquetas muito baixa (<30.000 μL-1) é a transfusão de plaquetas compatíveis (isto é, plaquetas de um dador que, tal como a mãe, não tem o antigénio causador). Se não estiverem disponíveis plaquetas com antígeno negativo, então as transfusões de plaquetas neonatais padrão devem ser feitas até que as plaquetas com antígeno negativo fiquem disponíveis. Se uma transfusão de plaquetas não estiver disponível imediatamente, então o bebé pode receber IVIG (1g/kg), no entanto, isto não terá qualquer efeito na contagem de plaquetas antes de 24 a 72 horas.
Uma transfusão de plaquetas é necessária imediatamente se houver hemorragia grave ou com risco de vida. Se ocorrer hemorragia com risco de vida, por exemplo uma hemorragia intracraniana, então a contagem de plaquetas precisa de ser aumentada para diminuir o risco de hemorragia adicional (> 100,000 μL-1).
Aquela criança com suspeita de NAIT deve fazer uma ecografia da cabeça nas primeiras 24 horas após o nascimento para se certificar que não há evidência de hemorragia intracraniana.
Se o bebé tiver uma contagem de plaquetas >30,000 μL-1 e não houver evidência de hemorragia, então o bebé pode ser monitorizado com a contagem de sangue até a contagem de sangue voltar ao normal, sem necessidade de qualquer tratamento adicional. No passado, foram administradas infusões de IVIG (1 g/kg/dia durante dois dias) ao bebé, tendo-se demonstrado que aumentam rapidamente a contagem de plaquetas. No entanto, as transfusões de IVIG e plaquetas também estão associadas a danos e portanto devem ser evitadas se não forem necessárias.
Após uma primeira gravidez afectada, se uma mãe tiver planos para uma gravidez subsequente, então a mãe e o pai devem ser tipados para antigénios plaquetários e a mãe deve ser rastreada para aloanticorpos. Os testes estão disponíveis através de laboratórios de referência (como o ARUP). Os testes de ADN do pai podem ser usados para determinar a zigosidade do antigénio envolvido e portanto o risco para futuras gravidezes (se homozigotos para o antigénio, todas as gravidezes subsequentes serão afectadas, se heterozigotos, há um risco aproximado de 50% para cada gravidez subsequente). Durante as gestações subsequentes, o genótipo do feto também pode ser determinado usando a análise do líquido amniótico ou sangue materno já na 18ª semana de gestação para determinar definitivamente o risco para o feto.