Antecedentes: a fenda Tessier 30 é rara e pouco relatada na literatura. É apresentado um caso único de uma criança com fissura de Tessier 30, lábio e palato fendidos bilateralmente, e outras anomalias. Além das anomalias craniofaciais, ele apresentava defeitos cardíacos, gastrointestinais e genitourinais. A constelação destes achados sugere a possibilidade de uma nova síndrome clínica. Apresentamos estes achados e os resultados pós-operatórios após o tratamento cirúrgico. Paciente e Métodos : É apresentado um bebê gestacional masculino com 37 semanas de gestação, com múltiplas anomalias congênitas. Os achados no exame clínico foram notáveis para Tessier 30 mediana da fenda mandibular, fenda bilateral do lábio e palato e língua bífida. Os demais exames revelaram levocardia, defeito do septo ventricular perimembranoso moderado a grande, forame oval patente, dupla saída do ventrículo direito, mal-rotação intestinal e testículos bilaterais não-descidos. Não houve anomalias nas extremidades, e os estudos citogenéticos para deleção 22q foram negativos. Resultados: São discutidos os achados e imagens pré-operatórias, intra-operatórias e pós-operatórias. Conclusão: Apresentamos um caso único de uma criança com fissura de Tessier 30 associada a fissura bilateral labial e palatina na ausência de massas intrabucais ou anomalias nos membros. Relatos anteriores de fissuras faciais medianas têm ocorrido na presença de hamartomas intrabucais, sugerindo que os defeitos palatais são resultado de anormalidades de seqüência, ou em associação com achados extremos consistentes com o espectro da síndrome orofaciodigital. O caso que apresentamos é distinto e pode representar uma nova síndrome clínica.
