Pulmonella arteriovenösa missbildningar (PAVM) är sällsynta kärlanomalier i lungan, där onormalt dilaterade kärl bildar en shunt från höger till vänster mellan lungartären och lungvenen. De betraktas i allmänhet som direkta fistelförbindelser med högt flöde och lågt motstånd mellan lungartärerna och lungvenerna.
På denna sida:
Epidemiologi
Det finns en erkänd kvinnlig predilektion med F:M-förhållanden som ligger runt 1,5 till 1,8:1. Den uppskattade incidensen tros vara cirka 2-3 per 100 000 11.
Klinisk presentation
Trots att de flesta patienterna är symtomfria kan förbindelsen mellan det venösa och det arteriella systemet leda till dyspné (på grund av höger-till-vänster-shuntning), liksom emboliska händelser (på grund av paradoxala embolier). Även om man antar att de vaskulära defekterna finns vid födseln manifesteras de sällan kliniskt förrän i vuxen ålder när kärlen har utsatts för tryck under flera decennier. Kliniskt kan man höra ett blåsljud eller ett ljud över lesionen (särskilt om det är perifert). Det finns en extremt varierande ålder för presentation från spädbarn till hög ålder även om de flesta patienten inom de tre första decennierna av livet.
Patologi
I medfödda fall anses de bero på en defekt i de terminala kapillärslingorna som orsakar dilatation och bildning av tunnväggiga kärlsäckar. De kan vara multipla i cirka en tredjedel av fallen.
Klassificering
De kan klassificeras som enkla, komplexa eller diffusa 9.
- enkel typ: vanligast; har en enda segmentell artär som matar missbildningen; den matande segmentella artären kan ha flera subsegmentella grenar som matar missbildningen men måste ha endast en enda segmentell nivå
- komplex typ: har flera segmentella matande artärer (~20 % 7)
- diffus typ: Vissa patienter kan ha en kombination av enkla och komplexa AVM inom en diffus lesion
En annan äldre embryologibaserad klassificering som föreslogs av Anatwabi et al. 1965 är följande 11
- grupp I: flera små arteriovenösa fistlar utan aneurysm
- grupp II: stort arteriovenöst aneurysm
- grupp III
- stort arteriovenöst aneurysm (centralt)
- stort arteriovenöst aneurysm med onormal venös dränering
- flera små arteriovenösa fistlar. med onormal venös dränering
- grupp IV
- stort venöst aneurysm med systemisk arteriell kommunikation
- stort venöst aneurysm utan fistel
- grupp V: Anomal venös dränering med fistlar
Lokalisering
Dessa är ofta unilaterala. Även om de potentiellt kan påverka vilken del av lungan som helst, finns det en erkänd predilektion mot de nedre lungloberna (50-70 %) 7.
Associationer
PAVMs har beskrivits i samband med ett antal tillstånd.
- ärftlig hemorragisk telangiektasi (HHT) har ofta PAVMs 1. Det rapporteras att minst 33 % av dem med en enda PAVM och minst 50 % av dem med flera PAVMs har HHT 6
Det har dessutom hittats PAVMs hos:
- levercirros (som en del av det hepatopulmonära syndromet)
- schistosomiasis
- mitralstenos
- trauma
- förra hjärtkirurgi (e.g. Glenn- och Fontan-förfaranden för cyanotisk medfödd hjärtsjukdom) 7
- aktinomykos: Thoraxaktinomykosinfektion
- Fanconis syndrom
- metastatiskt sköldkörtelcancer
- tuberkulos 13,14 (Rasmussen-aneurysm)
Radiografiska kännetecken
Det finns ett antal metoder för att ställa diagnos på PAVM, bland annat kontrastechokardiografi, radionuklidperfusionsscanning av lungor, datortomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRI) och, som standard, pulmonell angiografi 2.
Platt röntgenbild
Pulmonell varix (dilaterat kärl) kan framträda som en ospecifik mjukvävnadsmassa, ofta med en relativt ovanlig orientering jämfört med intilliggande kärl. Fler än en ger upphov till möjligheten av ärftlig hemorragisk telangiektasi 12.
CT
CT är ofta den diagnostiska avbildningsmodaliteten som väljs. Den karakteristiska presentationen av en PAVM på kontrastfri CT är en homogen, väl omskriven, icke-kalkadisk nodul upp till flera centimeter i diameter eller förekomsten av en serpiginös massa i anslutning till blodkärl 3. Ibland kan associerade fleboliter ses som förkalkningar. Kontrastinjektion visar förstärkning av den matande artären, den aneurysmala delen och den dränerande venen på sekvenser i tidig fas
MRI
Tredimensionell kontrastförstärkt MR-angiografi anses vara den bästa MR-tekniken för att avbilda kärlstrukturer i thorax 10. De flesta lesioner i lungan har relativt lång relaxationstid och producerar medel- till högintensiva signaler. Läsioner med snabbt blodflöde inom resulterar i ett signaltomma och ger lågintensiva signaler.
Behandling och prognos
Behandlingsalternativ inkluderar:
- trans-kateter spoleembolisering
- kirurgi (historiskt sett behandlad med kirurgi)
När behandlingen har lyckats (emboloterapi, kirurgisk resektion) är prognosen generellt sett god för en individuell lesion.
Komplikationer
- cyanos (på grund av höger till vänster shunt)
- högproduktiv hjärtsvikt
- polycytemi
- paradoxalt. cerebral emboli 5
Historia och etymologi
Den första beskrivningen av pulmonell arteriovenös missbildning rapporterades av T Churton 1897.
Differentialdiagnos
Möjliga bilddiagnostiska differentialöverväganden inkluderar:
- abnorma systemiska kärl
- högkärlparenkymmassa
- annan medfödd eller förvärvad pulmonell arteriell eller venös lesion (e.t.ex. lungvarix)
- retroperitoneala varices
- bronkoceler: på kontrastskanning