Abstract
Purple urine bag syndrome (PUBS) är en komplikation till urinvägsinfektioner (UTI) där kateterpåsar och slangar blir lila. Det är alarmerande för patienter, familjer och kliniker; det är dock i sig ett godartat fenomen. PUBS är resultatet av urinvägsinfektioner med specifika bakterier som producerar sulfataser och fosfataser som leder till att tryptofanmetabolismen producerar indigo (blått) och indirubin (rött) pigment, varav en blandning blir lila. Riskfaktorer är bland annat kvinnligt kön, immobilitet, förstoppning, kronisk kateterisering och njursjukdom. Behandlingen omfattar lugnande åtgärder, antibiotika och regelbundet byte av katetrar, även om det finns diskussioner om hur aggressivt man ska behandla och inga officiella riktlinjer. Prognosen är god, men PUBS är förknippat med hög morbiditet och mortalitet på grund av patienternas bakgrund. Här går vi igenom den litteratur som finns tillgänglig om PUBS, presenterar en sammanfattning av fallstudier från de senaste fem åren och föreslår Oxford Urine Chart som ett verktyg för att underlätta sådana diagnoser.
1. Introduktion
Purple urine bag syndrome (PUBS) är ett sällsynt fenomen som kan vara mycket oroande och plågsamt för patienter och deras anhöriga. Det är en komplikation till urinvägsinfektioner (UTI) där patienterna producerar lila urin i sina kateterslangar och kateterpåsar. Detta är en enkel punktdiagnos, men bristande medvetenhet hos läkarna kan leda till feldiagnos och olämpliga behandlingar.
PUBS har förvånansvärt nog varit känt under lång tid. Kung George III hade blå urin under ett anfall av kronisk förstoppning ; den första formella rapporten var dock 1978 . PUBS är ovanligt, med uppskattningar som varierar mellan 8,3 % och 42,1 % prevalens bland patienter med långvariga katetrar som sitter kvar i kroppen . Det är viktigt att känna igen denna enhet eftersom behandlingen är enkel och kan minimera patientens och familjens lidande samt överhantering. Denna artikel ger en genomgång av litteraturen om PUBS och föreslår en metod för att förhindra feldiagnostisering.
2. Befintlig litteratur
Databasen PubMed genomsöktes för alla fallrapporter om PUBS. Studierna begränsades till de studier som publicerats på engelska sedan januari 2010. Följande nyckelord användes: purple urine bag syndrome, PUBS och case report. Referenslistorna för de återfunna artiklarna granskades också. Fallrapporterna sammanfattas i tabell 1.
|
||||||||||||||||||||||||||||
3. Etiologi
PUBS är en följd av urinvägsinfektioner med bakterier som metaboliserar produkter av tryptofan för att producera röda och blå pigment. Detta sammanfattas i figur 1. Normal bakterieflora deaminerar tryptofan i mag-tarmkanalen för att producera indol. Indol transporteras snabbt genom portalcirkulationen och konjugeras till indoxylsulfat i levern. Detta utsöndras i urinen där sulfataser och fosfataser som produceras av vissa bakterier omvandlar det till indoxyl. Särskilt i alkalisk urin oxideras indoxyl till indigo (ett blått pigment) och indirubin (ett rött pigment). Dessa pigment blandas och reagerar med kateterslangar och ger en slående lila nyans. Denna interaktion mellan påsen (dvs. plasten) och pigmenten samt en hög bakteriebelastning är viktig för att utlösa PUBS .
Det finns flera bakterier, mestadels gramnegativa, som har associerats med PUBS. Dessa inkluderar Providencia stuartii och Providencia rettgeri, Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis, Escherichia coli, Enterococcus species, Morganella morganii, Pseudomonas aeruginosa, Citrobacter species och streptokocker av grupp B, även om det ofta är en blandning som leder till PUBS. Det är viktigt att notera att inte alla bakterier kan orsaka PUBS, även bland samma arter, och det är därför PUBS är så sällsynt .
4. Riskfaktorer
Det finns flera riskfaktorer förknippade med PUBS. De viktigaste faktorerna, som sammanfattas i tabell 2 och figur 1, är kvinnligt kön, ökad mängd tryptofan i kosten, alkalisk urin, förstoppning, kronisk kateterisering, hög bakteriebelastning i urinen, njursvikt och användning av en plastkateter av polyvinylklorid (PVC) . Kvinnors urinanatomi gör att de tyvärr är predisponerade för urinvägsinfektioner. Om patienterna har ett ökat intag av tryptofan i kosten ökar substratet för de PUBS-orsakande bakterierna att metabolisera och producera röda och blå pigment. Alkaliniserad urin underlättar oxidationen av indoxylsulfat till indigo och indirubin, de blå och röda pigmenten som blandas för att ge den lila färgen . Även om alkalisk urin verkar vara en nyckelfaktor för PUBS är det inte alltid nödvändigt, vilket framgår av en fallrapport om PUBS i sur urin. Svår förstoppning leder ofta till urinretention, vilket ger bakterierna i urinen mer tid att bearbeta sitt substrat (indoxylsulfat) för att producera fler röda och blå pigment . Gastrointestinala tillstånd som obstruktion, intussusception och ileala omläggningar kan också öka PUBS, förmodligen på grund av att bakterierna får mer tid på sig att växa och avaminera tryptofan som hos förstoppade patienter. Äldre och sängliggande patienter med flera olika sjukdomar behöver oftare långvariga katetrar som är kvar i kroppen, vilket ökar deras risk för urinvägsinfektioner. Dehydrering ökar serumkoncentrationen av indigo och indirubin, vilket gör att lila urin är mer sannolikt. En större bakteriebelastning i urinen under en urinvägsinfektion kommer naturligtvis att öka tillgången på bakteriella sulfataser och fosfataser som omvandlar indoxylsulfat till indigo och indirubin . Slutligen ökar njursvikt risken för PUBS eftersom det finns en försämrad clearance av indoxylsulfat, vilket innebär att urinbakterierna har mer substrat för att producera de röda och blå pigmenten och därmed lila urin.
|
||||||||||||||||||||||
5. Risken för feldiagnos
Som PUBS kan ställas som en punktdiagnos kan en kliniker som inte är medveten om detta fenomen ställa en feldiagnos. Det finns flera orsaker till förändrad färgning av urinen, bland annat hematuri, hemoglobinuri, myoglobinuri, nefrolithiasis, urinvägsinfektioner, livsmedelsfärgämnen, läkemedel, gifter, porfyri och allkaptonuri. Var och en av dessa tillstånd har betydligt andra orsaker och behandlingar än PUBS, och därför finns det en risk för olämplig hantering av patienterna eller ännu värre, administrering av läkemedel med flera biverkningar .
Det är viktigt att förstå de många olika diagnoser som kan ställas utifrån olika urinfärger eftersom detta ligger till grund för eventuella feldiagnoser. Allt från transparent- eller halmfärgad urin till bärnstensfärgad urin kan tyda på att patienterna är väl hydrerade respektive dehydrerade. Skum i eller bubblande urin kan tyda på proteinuri som kan bero på njursjukdom eller överdrivet proteinintag. Om en patients urin är orange finns det ett antal möjliga orsaker, t.ex. uttorkning, urinvägsinfektion, leversjukdom, gallsjukdom, livsmedelsfärgämnen, isoniazid, sulfasalazin och riboflavin. Röd urin antas vara hematuri men kan ha en mängd olika orsaker. Allvarliga orsaker är bl.a. UTI, pyelonefrit, nefrolithiasis, menstruation, malignitet, BPH, trauma, njursjukdom, kateterisering, iatrogen, ibuprofen, rifampicin, warfarin, hemolytisk anemi, sicklecellanemi, thalassemi, TTP, ITP, transfusionsreaktion, porfyri och hemoglobinuri; Den kan dock orsakas av så ofarliga saker som betor, morötter och björnbär. Brun urin kan tyda på allvarlig uttorkning, överdosering av paracetamol, metronidazol, nitrofurantoin, hemolytisk anemi, porfyri eller melanom. Det finns ett antal orsaker till ännu mörkare, dvs. svart urin: järn, laxermedel (cascara/senna), rhabdomyolys, alfa-methyldopa, kresol, L-dopa, metronidazol, nitrofurantoin, metokarbamol, sorbitol, alkaptonuri, porfyri och metastaserande melanom. Urinen kan till och med bli blågrön på grund av pseudomonas UTI, metylenblått, livsmedelsfärgämne, amitriptylin, andningsmynta, propofol, metoklopramid, promethazin, cimetidin, flupirtin, indometacin, metokarbamol, tetrahydronaftalen, zaleplon, biliverdin, blå blöjsyndromet, herbicid och återigen porfyri. Vit urin orsakas av proteinuri, pyuri från urinvägsinfektion, chyluri, filariasis, lymfatisk fistel, schistosomiasis, lipiduri, propofolinfusion, urintuberkulos, hyperkalciuri, hyperoxaluri, fosfaturi, bly och kvicksilver . Intressant nog finns det ingen annan orsak till lila urin än syndromet med lila urinsäckar.
Med tanke på de många olika urinfärgerna och de relaterade orsakerna finns det en risk för feldiagnostisering; därför har vi utvecklat ”Oxford Urine Chart” (figur 2). Vi anser att detta skulle vara ett användbart och snabbt referensverktyg för all vårdpersonal som stöter på ovanliga urinfärger för att fastställa potentiella orsaker. Detta skulle vara särskilt användbart för vårdpersonal som har mest kontakt med patienter.
6. Utredningar
Med tanke på det breda spektrumet av differentialdiagnoser som nämns ovan är det viktigt att bekräfta PUBS-diagnoser. Det finns flera faktorer att ta hänsyn till i patientens anamnes och undersökning. Tidsförloppet för förändringen av urinfärgen är viktigt, särskilt om den inträffar vid exponering för luft. Infektioner eller tumörer antyds av trängningar, frekvens och dysuri, även om en infektion är orsaken kan den vara samtidig med PUBS. Kolikartade buksmärtor tyder på njursten. En lukt av ammoniak i urinen tyder på en infektion. Vissa livsmedel i patienternas kost, t.ex. björnbär, rödbetor och morötter, kan orsaka en färgförändring i urinen, så det är viktigt att kvantifiera deras intag och dess tidsförlopp. Receptbelagda läkemedel som warfarin, L-dopa och ibuprofen samt diagnostiska färgämnen kan vara orsaker, och därför är läkemedelshistoriken oerhört viktig. Bäcken- och rektalundersökning kan krävas. När det gäller undersökningar bör man börja med ett urindipsticktest och om det finns farhågor bör man överväga urinmikroskopi, odling och känslighetstester samt blodprov på urea och elektrolyter .
7. Hantering
Det är viktigt att hantera PUBS på ett lämpligt sätt eftersom den har en hög morbiditet och mortalitet i förhållande till enbart urinvägsinfektioner på grund av dess bidragande faktorer. Man måste behandla urinvägsinfektionen (t.ex. med ciprofloxacin) och eventuell förstoppning samt saneringsåtgärder inklusive byte av kateter. Ett annat tillvägagångssätt är att använda intravenösa antibiotika om PUBS kvarstår eller om patienten befinner sig i ett immunsupprimerat tillstånd . Oavsett tillvägagångssätt är det viktigt att byta dräneringspåsar och långtidskatetrar regelbundet för att förhindra återfall och eftersom ihållande PUBS kan leda till Fournier’s gangrän som kräver kirurgisk debridering . Icke-plastiska kateterpåsar är ett annat alternativ. Det är viktigt att informera patienten, de anhöriga och det kliniska team som vårdar patienten om tillståndets art och dess vanliga kliniska förlopp. Det finns inga riktlinjer för hur man exakt ska hantera PUBS, och sådana behövs i asymtomatiska fall som annars skulle kunna utvecklas. I allmänhet är det viktigt att hantera PUBS-patienter från fall till fall . Detta är särskilt viktigt för palliativa patienter som kan bli lidande av antibiotika.
8. Undersökning av fall med kunskap om PUBS
Agapakis et al. beskriver en 83-årig kvinnlig patient som presenterade sig med hematuri och feber mot bakgrund av hypotyreos, Alzheimers sjukdom och koloncancer. Hon var sängliggande och hade en långvarig kateter i kroppen. Som kvinna med tjocktarmscancer och en långvarig kateter hade hon en ökad risk för PUBS. Inledningsvis feldiagnostiserades hennes missfärgade urin som hematuri, vilket understryker behovet av ett verktyg för att förhindra feldiagnostisering, såsom Oxford Urine Chart. Senare visade urinprov och odlingar alkalisk urin som var infekterad med E. coli. Hon behandlades då korrekt med antibiotika och hennes kateter byttes. Agapakis et al. noterar att bibehållen missfärgning av urinen trots byte av urinkateter kan tyda på behovet av omedelbar eller fortsatt antibiotikabehandling för att förhindra infektiösa komplikationer (t.ex. urosepsis), särskilt för patienter med flera komorbiditeter. Tills den lila nyansen i urinen har normaliserats är det bäst att fortsätta behandlingen .
Duff presenterar ett fall av en 57-årig kvinna som led av diffus buksmärta med en tidigare sjukdomshistoria av transversell myelit, återkommande urinvägsinfektioner och två kejsarsnitt. Hon hade en långvarig kateter i kroppen på grund av att hennes transversa myelit påverkade hennes urinkontroll och hade en kolostomi efter att ha behövt en tarmresektion för tarmobstruktion på grund av vidhäftningar från hennes tidigare kejsarsnitt. Hennes kön, kateter och kolostomi bidrog alla till hennes risk för PUBS. Urinundersökningar visade alkalisk urin med Klebsiella pneumoniae som behandlades effektivt med ciprofloxacin och byte av kateter .
Bhattarai et al. stötte på en 87-årig kvinnlig patient med förändrad mental status. Hennes omfattande anamnes omfattade demens, hypertoni, hyperlipidemi, återkommande urinvägsinfektioner, vänster nefrostomislang, höger ureterstent och njursjukdom i slutskedet. Hennes komplexa urologiska anatomi, återkommande urinvägsinfektioner och dåliga njurfunktion gjorde att hon riskerade att drabbas av PUBS, för att inte tala om att hon var sängliggande och utvecklade svår förstoppning. Hon visade sig ha alkalisk urin med Enterokocker och Pseudomonas aeruginosa och hanterades därefter med vankomycin och cefepim även om byte av hennes kateter inte nämndes specifikt .
Mohamad och Chong mötte en 78-årig kvinna som hade feber och kräktes med en bakgrund av hyperlipidemi, hypertoni och demens. Hennes primära riskfaktorer för PUBS var att hon var sängbunden och kroniskt kateteriserad. Intressant i detta fall är att urinprovtagningen inte var anmärkningsvärd men att blododlingar odlade Proteus mirabilis. Patienten led av urosepsis som sammanföll med PUBS. Hon behandlades först med ceftriaxon och senare med ciprofloxacin. Återigen är det oklart om hennes kateter byttes .
Yaqub et al. beskriver en 83-årig kvinna med illamående, kräkningar, minskat oralt intag, förstoppning och lila urin. Hon hade en historia av demens, var sängliggande, kronisk kateterisering och återkommande urinvägsinfektioner. Hennes riskfaktorer är hennes kön, kateter, återkommande urinvägsinfektioner och förstoppning. Hon hade alkalisk urin med Escherichia coli som behandlades med cefixim, laktulos och byte av kateter .
Al Montasir och Al Mustaque träffade en 86-årig kvinna med buksmärtor och anamnes på osteoporos, frakturerad höft och neurogen blåsa. Hon var sängliggande, kroniskt kateteriserad och förstoppad. Riskfaktorer för PUBS i detta fall är neurogen blåsa, kateterisering, immobilitet och förstoppning. Denna patient hade också alkalisk urin med Escherichia coli. Hennes behandling var cefuroxim och senare ceftriaxon och gentamicin, samt glycerolsuppositorier och byte av kateter .
Bocrie et al. vårdade en 87-årig kvinna med postfallssyndrom och urinretention för vilken hon hade en kateter och fekalom, de två sistnämnda är särskilda risker för PUBS. Undersökningar gav diagnosen asymtomatisk bakteriuri på grund av Escherichia coli som behandlades genom att katetern byttes.
Keenan och Thompson tog, till skillnad från de andra fallen, hand om en manlig patient med PUBS. Han presenterade sig med lila urin och förstoppning på en bakgrund av benign prostatahyperplasi och efterföljande urinretention. Den förstoppning och urinretention som han hade en långtidskateter för gjorde att denne herre riskerade att drabbas av PUBS. Hans urinodlingar visade Klebsiella pneumoniae som teamet behandlade med ciprofloxacin.
Su et al. stod inför en 81-årig kvinna med feber och missfärgad urin som var sängliggande och kroniskt kateteriserad. I hennes urinprov från katetern växte Proteus mirabilis, vilket ledde till att Su et al. ordinerade intravenös antibiotika och bytte kateter .
Siu och Watanabe, liksom Keenan och Thompson, mötte en man med PUBS. Denna 48-åriga man presenterades med ischemisk encefalopati efter hjärtstillestånd. Han var typ 2-diabetiker och hade tidigare haft en koronar bypass. Han drabbades av återkommande urinvägsinfektioner efter encefalopatin som krävde kronisk kateterisering, vilket ökade hans risk för PUBS. Han visade sig ha alkalisk urin med Escherichia coli. Siu och Watanabe behandlade detta genom att byta kateter och ge antibiotika inklusive trimetoprim och sulfametoxazol.
Dessa fall illustrerar riskfaktorerna för PUBS mycket väl. De betonar kvinnligt kön, alkalisk urin, förstoppning och långvarig kateterisering som nyckelfaktorer som ökar risken för PUBS. I de flesta fall berodde urinvägsinfektionen på E. coli, men många andra bakterieinfektioner har visat sig kunna orsaka PUBS. En mängd olika antibiotika har använts för att behandla PUBS i dessa fall, men märkligt nog byttes inte alltid patienternas katetrar. Detta belyser behovet av att öka medvetenheten om PUBS och orsaker till missfärgad urin i allmänhet, eftersom detta kan vara mycket plågsamt för patienter och deras familjer att se.
9. Slutsats
PUBS är oroande för patienter, familjer och kliniker. Det är en komplikation vid urinvägsinfektioner med blandad tillväxt där de orsakande bakterierna metaboliserar tryptofan för att producera pigment som gör kateterpåsar lila. Den tenderar att uppträda hos äldre, orörliga kvinnor med långvariga katetrar som sitter fast i katetrar och som kan vara förstoppade eller ha njursvikt. Detta är en punktdiagnos men kan bekräftas genom anamnes, undersökning och urinundersökningar. Hanteringen omfattar regelbundna kateterbyten och sanering samt eventuell behandling av urinvägsinfektioner och förstoppning beroende på patientens omständigheter.
Intressekonflikter
Författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt i samband med publiceringen av denna artikel.