En introduktion till restriktiv kardiomyopati.
Ladda ner en PDF-version
- Vid restriktiv kardiomyopati blir hjärtats ventriklar stela, vilket begränsar deras kontraktion.
- Det påverkar hur kamrarna fylls med blod och minskar blodcirkulationen genom hjärtat och till kroppen.
- Behandlingen syftar till att stödja hjärtat och minska symptomen.
Vad är restriktiv kardiomyopati?
I restriktiv kardiomyopati (RCM) ersätts muskelcellerna i hjärtat med onormal vävnad (till exempel ärrvävnad). Detta gör att muskelväggarna i ventriklarna (hjärtats nedre kammare) blir stela, vilket begränsar hjärtats rörelseförmåga. Hjärtats pumpverkan påverkas vanligtvis inte, och hjärtat kan dra ihop sig för att pumpa blod runt i kroppen. Det är dock hjärtats fyllnadsfunktion, där hjärtmuskeln slappnar av och kamrarna fylls med blod, som påverkas.
Den styva muskeln i ventriklarna slappnar inte av ordentligt vilket innebär att kamrarna inte kan fyllas med blod. Denna dåliga fyllnadsfunktion innebär att ventriklarna får mindre blod än normalt, vilket gör att blodflödet runt kroppen och hjärtat minskar. Dessutom blir blodet ”uppdämt” eftersom det inte kan komma in i hjärtat som normalt, vilket orsakar en tryckuppbyggnad. Detta kan leda till att förmaken (hjärtats övre kamrar
) förstoras.
Vem får RCM?
RCM är relativt sällsynt jämfört med andra typer av kardiomyopati. Den diagnostiseras oftast hos barn (snarare än vuxna) vid 5-6 års ålder, även om den kan utvecklas i vilken ålder som helst.
Vad orsakar RCM?
Och även om orsaken till RCM ofta är okänd kan den vara genetisk och förekomma i familjer. Den kan också utvecklas på grund av andra tillstånd som t.ex:
– ärrvävnad i hjärtat,
– amyloidos – ett tillstånd där det finns för mycket av ett onormalt protein (kallat amyloid) i kroppen, och när det byggs upp i hjärtmuskeln kan det orsaka RCM,
– hemokromatos – ett tillstånd där för mycket järn från kosten absorberas och byggs upp i organen, inklusive hjärtat, och
– efter vissa cancerbehandlingar, till exempel strålbehandling.
Vad är symtomen på RCM?
Vissa personer har inga symtom på RCM, eller mycket milda symtom. Men med tiden kan hjärtats begränsade funktion leda till hjärtsvikt (där hjärtat inte lyckas pumpa tillräckligt med blod, med rätt tryck, för att tillgodose kroppens behov). Detta kan orsaka symtom som utvecklas när hjärtats funktion minskar. Symtomen kan omfatta följande:
– Trötthet på grund av minskat blodflöde och minskade syrenivåer;
– Andnöd på grund av vätska runt lungorna (vilket kan förekomma vid träning, men kan utvecklas och inträffa även när man vilar);
– Svullnad i buk och vrister på grund av ödem (en ansamling av vätska som orsakas av minskat blodflöde genom hjärtat);
– Arytmier (onormal hjärtrytm, där hjärtat slår för snabbt, för långsamt eller oregelbundet) som orsakas av störda elektriska signaler i hjärtat;
– Hjärtklappning (känsla av att hjärtat slår eller att det ”fladdrar”) som orsakas av arytmier;
– bröstsmärta (som kan orsakas av minskat blodflöde från hjärtat);
– hosta;
– aptitlöshet;
– viktökning; och
– svimning (på grund av minskat syre- och blodflöde till hjärnan).
Hos vissa personer kan hur de elektriska meddelandena överförs genom hjärtat bli långsammare eller blockeras. Detta kallas ”hjärtblock” och kan orsaka symtom som andfåddhet, yrsel och hjärtklappning.
Hur diagnostiseras RCM?
Då symtomen kan vara subtila till en början kan diagnosen vara svår. En diagnos kan innefatta några eller alla av följande tester.
– Anamnes – för att undersöka symtom och om andra familjemedlemmar har detta tillstånd (eftersom det kan vara genetiskt).
– Fysisk undersökning – för att se vilka fysiska symtom, om några, som förekommer.
– EKG (elektrokardiogram) – för att titta på ledningen av elektriska impulser genom hjärtat och se om det förekommer arytmier.
– Eko (ekokardiogram) och MRT (magnetisk resonanstomografi) – typer av skanning som visar hjärtats struktur. De kan också visa hur hjärtat fungerar och hur blodflödet genom hjärtat ser ut.
Det behövs inte alltid ytterligare undersökningar, men de kan omfatta följande.
– Hjärtkateterisering – detta innebär att ett tunt plaströr (en kateter) förs in genom blodkärlen in i hjärtat. Detta gör det möjligt att göra tester som att mäta trycket i hjärtats kamrar och använda ultraljud eller röntgenstrålar för att visa hjärtats struktur och funktion.
– Myokardbiopsi – detta görs sällan, men kan hjälpa till att identifiera orsaken till någons RCM. Det innebär att man kirurgiskt tar bort en liten bit av hjärtmuskeln som sedan undersöks. Det är mer sannolikt att detta görs hos vuxna än hos barn.
– En skelettundersökning kan föreslås om RCM kan orsakas av amyloidos. (Se ”Vad orsakar RCM?”)
Det kan föreslås andra tester, beroende på vad läkarna tror kan vara orsaken till RCM. Om så är fallet kommer de att tala med dig om vad de andra testerna är och vad de används till.
Hur behandlas och hanteras RCM?
Och även om RCM inte kan botas, syftar behandlingen till att minska och kontrollera symtomen, särskilt symtomen på hjärtsvikt. Vissa behandlingar kan vara olämpliga, beroende på den underliggande orsaken till RCM. Behandlingen kan omfatta något av följande.
Medicinering
– ACE-hämmare (angiotensin-converting enzyme inhibitors) – slappnar av den glatta muskulaturen runt blodkärlen för att minska hjärtats arbetsbelastning och minska blodvolymen, vilket underlättar hjärtats arbete.
– Antiarytmiska läkemedel – minskar onormala hjärtrytmer.
– Antikoagulantia (blodförtunnande medel) – kan användas hos personer med arytmier för att minska risken för att blodproppar bildas, vilket kan leda till stroke.
– Betablockerare – minskar hastigheten och kraften i hjärtats sammandragning, genom att minska stimuleringen av adrenalin (som normalt skulle få hjärtat att slå snabbare).
– Kalciumkanalblockerare – minskar kraften i hjärtats sammandragning. Detta kan bidra till att minska blodtrycket, bröstsmärtor och arytmier.
– Diuretika (vattentabletter) – minskar ansamlingen av vätska i lungor eller vrister genom att uppmuntra njurarna att göra sig av med vatten i form av urin.
– Vasodilatatorer – slappnar av och vidgar blodkärlen, vilket gör att blodet flyter lättare.
Andra behandlingar
– Livsstilsförändringar – som hälsosam kost, lågt saltintag, motion och undvikande av alkohol, koffein och rökning kan hjälpa symtomen på hjärtsvikt.
– Kost – vissa barn med RCM har svårt att gå upp i vikt, vilket kan påverka deras tillväxt. De kan behöva en särskild kaloririk kost för att hjälpa dem att gå upp i vikt.
– Pacemaker – kan rekommenderas för personer som har hjärtblockering på grund av RCM (vilket gör att hjärtfrekvensen blir långsammare). Pacemakers tar över hjärtats elektriska signalering för att hålla en normal hjärtrytm.
– LVAD – dessa konstgjorda pumpar används för att hjälpa hjärtat att pumpa blod runt kroppen. De används vid svår hjärtsvikt och ofta för personer som väntar på en transplantation.
– Hjärttransplantation – i vissa fall behöver personer med RCM en hjärttransplantation om deras hjärtfunktion är mycket dålig.
– Behandling av andra tillstånd – om RCM orsakas av ett annat underliggande tillstånd kan detta behandlas separat.