Masă chistică supraselară

Prezentare de caz

Un copil în vârstă de 12 ani s-a prezentat cu dureri de cap de 3 luni, apariția treptată a vederii încețoșate și strabism la ochiul drept. La examen, pacientul avea hemianopie bitemporală și pierdere severă a vederii la ochiul drept.Hipotiroidismul central (T4 liber scăzut și TSH normal) și insuficiența adrenalinică (cortizol seric scăzut și sodiu scăzut) au fost anomaliile endocrine prezente. Acest lucru a determinat o evaluare suplimentară prin tomografie computerizată (CT) și, ulterior, prin RMN cu contrast (Figura 1 A-D).

Dezvăluiri imagistice cheie

Masă supraselară chistică la un copil

Diagnosticuri diferențiale

Craniofaringiom

Cristul fantei lui Rathke

Macroadenom hipofizar (necrotic)

Gliom chiasmatic/hipotalamic

Cist arahnoidian supraselar

Discuție

Masele supraselare au un diagnostic diferențial larg care poate fi îngustat în funcție de vârsta pacientului; prezentarea clinică; caracteristicile imagistice, inclusiv prezența calcificărilor, conținutul chistic al masei și modelele de intensificare; extensia sellară; șiapariția infundibulului. Diagnosticul diferențial al unei mase chistice supraselare la un copil include etiologii mai frecvente, cum ar fi ascraniofaringiomul și chistul de fantă Rathke, precum și elemente mai puțin frecvente, cum ar fi adenomul hipofizar necrotic, gliomul chistic și chistul arahnoidian supraselar.

Craniofaringiom. Craniofaringiomii sunt tumori epiteliale benigne cunoscutepentru că apar din resturile scuamoase de-a lungul resturilor canalului hipofizar-Rathke (craniofaringian). Ele sunt cel mai frecvent cu localizare supraselară, dar pot fi, de asemenea, mixte intra-supraselare sau,rareori, pur intraselare. Localizările variate apar deoarece pot apărea oriunde de-a lungul tulpinii hipofizare, de la podeaua celui de-al treilea ventricul până la glanda pituitară. Un număr mic de craniofaringiene pot fi ectopice, localizate în al treilea ventricul, în nazofaringe sau în sfenoidian. Se știe că craniofaringiomii giganți se extind în fosele craniene anterioare, medii sau posterioare.

Craniofaringiomul este cea mai frecventă tumoră intracraniană pediatrică non-glială și cuprinde peste jumătate din toate tumorile supraselare pediatrice. Incidența maximă este între 10-14 ani (subtipul adamantinomatos)cu un al doilea vârf în deceniul 4-6 (subtipul scuamo-papilar).1 Cele mai frecvente simptome la prezentare sunt durerile de cap, defectele de câmp vizual sau disfuncția hipofizară anterioară.

Craniofaringioamele variază ca mărime, tumorile mai mari fiind preponderent chistice și complexe, cu un aspect multilobular.Aproape 90% din varianta pediatrică (adamantinomatoasă) acraniofaringioamelor au calcificări și chisturi, și demonstrează o accentuare a peretelui sau a porțiunilor solide, care sunt trăsături imagistice distinctive.2 Zonele chistice pot avea o intensitate variabilă a semnalului pe imaginile ponderate în T1, în funcție de conținutul de proteine sau colesterol. Porțiunea solidă poate fi, de asemenea, eterogenă pe secvențele T1 și T2. CT este mai sensibilă la detectarea calcificărilor, așa cum este ilustrat în acest caz. Evaluarea spectroscopică prin RM a craniofaringioamelor arată un spectru larg de lipide și nu există vârfuri metabolice normale.3

Abordarea chirurgicală a craniofaringioamelor variază în funcție de localizarea pre-chiasmatică sau retro-chiasmatică a tumorii. Tumora are o rată bună de supraviețuire generală la 10 ani, deși rata de recurență este ridicată și poate fi mai mare de 80% dacă tumora inițială a fost mai mare de 5 cm.4 Recurența poate apărea în patul tumoral sau de-a lungul tractului chirurgical.

Cistul cu fisura lui Rathke. Chisturile de despicătură ale lui Rathke sunt înrudite din punct de vedere embriologic cu tocraniofaringiomii, deoarece derivă din rămășițele spatului lui Rathke. Sunt mase chistice intra sau supraselare, similare tocraniofaringioamelor, dar nu se accentuează și nu prezintă calcificări. Sunt mai mici în comparație cu craniofaringioamele și se află chiar înainte de inserția pedunculului hipofizar, cel mai adesea în regiunea pars intermedia. în ciuda naturii chistice (de obicei, semnal T1 scăzut și semnal T2 ridicat), chisturile din despicătura lui Rathke pot fi, de asemenea, hiperintense în T1 și izo-hipointense pe imaginile ponderate în T2 datorită conținutului proteic. Un nodul intrachistic care nu se evidențiază, având o intensitate mare a semnalului pe imaginile ponderate în T1 și o intensitate scăzută a semnalului pe imaginile ponderate în T2, a fost observat în 77% din cazuri într-o serie; dacă este prezent, este o caracteristică utilă pentru a distinge aceste leziuni.5 Chisturile fisurii lui Rathke sunt în general asimptomatice în copilărie. Cu toate acestea, ele se pot prezenta ocazional cu disfuncție hipofizară, tulburări de vedere sau dureri de cap din cauza compresiei glandei hipofizare sau a structurilor supraselare.

Macroadenom hipofizar (necrotic). Macroadenomul hipofizar la copiieste mai frecvent decât microadenomul. Cu toate acestea, o glandă hipofizară a unui adolescent poate fi mărită în mod normal datorită influențelor hormonale, cu o convexitate ascendentă asemănătoare unui adenom, dar fără mărire sau extindere diferențială. Macroadenoamele hipofizare pot extinde sela și se pot extinde în regiunea supraselară. Ele pot prezenta, de asemenea, modificări chistice hemoragice sau proteice cu hiperintensitate T1, imitând craniofaringioamele, dar rareori se calcifică. Porțiunea solidă se accentuează în mod obișnuit în mod uniform, în timp ce porțiunile necrotice, chistice sau hemoragice nu o fac. Macroadenomii se pot extinde lateral și pot invada sinusul cavernos. Atunci când hemoragia sau apoplexia apare în adenoamele hipofizare, secvențele ponderate în funcție de sensibilitate sunt utile pentru a identifica produsele sanguine, care pot fi marcat hiposensibile pe imaginile ponderate cu T2.6 Apoplexia hipofizară este o urgență care poate duce la pierderea permanentă a vederii dacă nu este tratată imediat.

Gliom chiasmatic/hipotalamic. Glioamele sauastrocitoamele chiasmatice/hipotalamice sunt marcat hiperintensive T2 și hipointensive pe imaginile ponderate T1. Gliomii chiasmatici mari și voluminoși sunt adesea heterogeni, cu componente chistice și componente solide care se intensifică. Ele se pot infiltra sau se pot extinde de-a lungul chiasmei optice și în nervii optici, traiecte sau radiații, mai degrabă decât să le deplaseze, așa cum se întâmplă în cazul craniofaringioamelor – o caracteristică imagistică distinctivă esențială. Leziunile pot apărea sporadic sau în cadrul neurofibromatozei de tip 1 (NF1), caz în care există o incidență crescută.7 Apariția înainte de vârsta de 5 ani la un pacient cu stigmate cutanate de NF1 favorizează adiagnosticul de astrocitom în locul craniofaringiomului în această localizare.

Cist arahnoidian. Chisturile arahnoidiene supraselare sunt leziuni congenitale care se pot extinde prin secreția de lichid spinal cerebral. Peretele chistului poate fiimperceptibil la CT și chiar la IRM. Chisturile arahnoidiene nu prezintă intensificare a contrastului, componente solide sau calcificări.8 Chisturile arahnoidiene supraselare, ca și craniofaringioamele, se pot extinde în toatedirecțiile și pot deplasa al treilea ventricul. Ele pot întrerupe tulpina hipofizară și comprima hipotalamusul. Chisturile arahnoidiene pot fi diferențiate atipic de alte entități în această localizare prin intensitatea lor în raport cu LCR pe toate secvențele.

Considerații suplimentare. Alte entități care trebuie luate în considerare îndiferențialul unei mase chistice supraselare includ dermoidele/epidermoidele și teratoamele, deși acestea sunt leziuni mai puțin frecvente pe linia mediană. Dermoizii și teratoamele arată adesea prezența grăsimii la CT sau RMN. Epidermoizii sunt leziuni solide care pot imita chisturile, dar prezintă o difuzie restrânsă caracteristică. Consolidarea este minimă, dacă este prezentă.9 Craniofaringiomul ectopic care provine din sinusul sfenoid poate fi distins prin prezența calcificărilor, spre deosebire de mucocelul din sinusul asfenoid, care de obicei nu are calcificări. Mucocelele din sinusul sfenoidian apar în primul rând în sinusul care îl umple complet și pot provoca distrugeri osoase. Alte mase supraselare, cum ar fi ameningiomul, anevrismul, histiocitoza celulelor lui Langerhan, germinomul, hamartomul și cordomul, cel mai adesea nu au un aspect predominant chistic.

Diagnostic

Craniofaringiom

Rezumat

O masă supraselară chistică cu calcificări și intensificare a peretelui sau a porțiunilor solide la un copil sau adolescent este aproape întotdeauna acraniofaringiom. Este important să recunoaștem diferitele localizări de-a lungul canalului hipofizar-Rathke din care aceste tumori pot apărea și se pot extinde în mai multe fose craniene. Prezența calcificărilor, o trăsătură distinctivă a craniofaringiomului, spre deosebire de mai multe alte entități în această localizare, este cel mai bine descrisă prin CT, care este un complement valoros al RMN-ului. Atunci când se interpretează studiile postoperatorii, trebuie să se țină cont de rata ridicată de recurență a craniofaringiomului pediatric, fie în patul tumoral, fie ectopic de-a lungul tractului chirurgical.

1. Sartoretti-Schefer S, Wichmann W, Aguzzi A, et al. MR differentiation of adamantinous and squamous-papillous-papillous craniopharyngiomas. Am J Neuroradiol 1997;18(1):77-87.
2. Fitz CR, Wortzman G, Harwood-Nash DC, et al. Computed tomography in craniopharyngiomas. Radiology 1978;127(3):687-691.
3. Sutton LN, Wang ZJ, Wehrli SL, et al. Proton Spectroscopy of suprasellar tumors in pediatric patients. Neurosurgery 1997;41(2):381-395.
4. Eldevik OP, Blavias M, Gabrielsen TO, et al. Craniofaringiomul: constatări radiologice și histologice și recurență. Am J Neuroradiol 1996;17(8):1427-1439.
5. Byun WM, Kim OL, Kim D. MR imaging findings of Rathke’s cleft kists: significance of intracystic nodules. Am J Neuroradiol 2000;21(3):485-488.
6. Poussaint TY, Barnes PD, Anthony DC, et al. Hemorrhagic pituitary adenomas of adolescence. Am J Neuroradiol 1996;17(10):1907-1912.
7. Medlock MD, Madsen JR, Barnes PD, et al. Astrocitoame de chiasmă optică din copilărie. 1. Urmărire pe termen lung. Pediatr Neurosurg 1997;27(3):121-128.
8. Al-Holou WN, Terman S, Kilburg C, et al. Prevalența și istoricul natural al chisturilor arahnoide la adulți. J Neurosurg 2013;118(2):222-231.
9. Harrison MJ, Morgello S, Post KD. Leziuni chistice epiteliale ale regiunii sellare și paraselare: un continuum de derivați ectodermici? J Neurosurg 1994;80(6):1018-1025.

Back To Top