Scrapie, även kallad rida eller tremblante du mouton, dödlig neurodegenerativ sjukdom hos får och getter. Scrapie har varit endemisk hos brittiska får, särskilt hos Suffolk-rasen, sedan början av 1700-talet. Sedan dess har sjukdomen upptäckts i länder över hela världen, med undantag för Australien och Nya Zeeland, samt hos andra fårraser.
Peggy Greb-ARS/USDA
Scrapie är en av en grupp sjukdomar som klassificeras som spongiforma encefalopatier, som fått sitt namn eftersom den resulterande försämringen av nervcellerna leder till att ett svampliknande mönster utvecklas i hjärnvävnaden. Det agens som är ansvarigt för dessa sjukdomar är en onormal prion, en avvikande form av ett godartat protein som normalt finns i hjärnan. Hos mottagliga djur tros det modifierade prionproteinet kunna omvandla den normala proteinmolekylen till sin egen form och därigenom replikera sig självt i neuronerna, skada dem och orsaka den karakteristiska neurodegenerationen.
Scrapie har en lång inkubationstid, vanligen mellan cirka 18 månader och fem år efter överföringen. De första tecknen som uppstår är vanligtvis beteendeförändringar som allmän rädsla och nervositet. När sjukdomen fortskrider tappar djuret vikt och försvagas, utvecklar huvud- och nackskakningar, förlorar muskelkoordinationen och börjar gnugga eller skrapa sin kropp mot föremål och sliter bort sin fleece eller sitt hår – därav namnet ”scrapie”. Sjukdomen leder oundvikligen till döden inom en till sex månader. Ingen behandling eller lindrande åtgärder är kända.
Den prion som orsakar scrapie kan spridas från får till får. Den primära smittvägen är genom intag av placenta eller allantoisk vätska från en infekterad hondjur. Därför löper nyfödda barn stor risk att smittas. Det finns också bevis för att prionet kan finnas kvar i jorden och infektera friska djur som får i sig förorenade jordpartiklar. Vissa får bär på genetiska varianter som gör det normala prionproteinet motståndskraftigt mot omvandling till den onormala form som orsakar scrapie. Scrapie verkar inte vara överförbart till människor.