Systolisk främre rörelse (SAM) av mitralisklaffen rapporterades för första gången som ett kännetecken för hypertrofisk kardiomyopati (HCM) i slutet av 1960-talet. I samband med asymmetrisk hypertrofi av det interventrikulära septumet och karakteristiska histologiska utseenden hos hjärtmuskeln noterades att det var ett fynd som var ganska specifikt för HCM.1 De första fynden tydde på att när SAM förekom vid HCM var det nästan alltid fråga om obstruktion av den vänstra ventrikulära utflödesbanan (LVOT). Det står dock nu klart att SAM kan förekomma utan att det finns någon LVOT-obstruktion och att det till och med kan ses utan andra ekokardiografiska kännetecken för HCM. Uppskattningar av prevalensen av SAM vid HCM baseras på ett litet antal patienter och varierar mellan 31-61 %.2-4 Av HCM-patienterna med SAM har mellan 25-50 % bevis på LVOT-obstruktion i vila – dessa patienter har i allmänhet uttalad SAM, vanligen med kontakt mellan mitralisklaffbladen och septum. De hemodynamiska konsekvenserna av utflödesobstruktion på grund av SAM omfattar förlängning av systolisk ejektion och minskning av slagvolymen. Mitralkoaptationen kan också störas vilket resulterar i mitralregurgitation, vilket ytterligare försämrar hjärtminutvolymen.
Mekanismen för SAM vid HCM är fortfarande oklar. Mitralisklaffen är en komplex struktur som består av en D-formad annulus, främre och bakre blad och en subvalvarapparat som består av chordae tendinae och de anterolaterala och posteromediala papillarmusklerna. Även om subvalvarstrukturer kan vara involverade, involverar SAM vanligen det främre bladet och, mer sällan, det bakre bladet. Många forskare antar att förhöjda flödeshastigheter i en utflödeskanal som är anatomiskt förvrängd av septumhypertrofi skapar en Venturi-effekt som drar mitralisklaffbladen mot septum och blockerar det ventrikulära utflödet.5 Den exakta mekanismen är med största sannolikhet mer komplex. Tvärsektionell ekokardiografi av HCM-patienter visade att SAM började innan den ventrikulära utstötningen påbörjades,6 ett resultat som visar att Venturi …