Ta undersökningen

Vad är lichen nitidus?

Lichen nitidus är en ovanlig inflammatorisk hudsjukdom som vanligtvis visar sig med små hudfärgade knölar hos barn. Även om det har betraktats som en variant av lichen planus anses lichen nitidus nu vara en separat och tydlig enhet.

Lichen nitidus

Vem får lichen nitidus och varför?

Lichen nitidus börjar vanligen i barndomen, särskilt hos barn i förskole- och skolåldern, eller i det unga vuxna livet. Den drabbar båda könen lika mycket och förekommer hos alla raser.

Orsaken till lichen nitidus är okänd.

Lichen nitidus har rapporterats i samband med:

• Lichen planus
• Crohns sjukdom
• Downs syndrom
• Atopisk dermatit
• HIV-infektion
• Juvenil kronisk artrit
• Kongenitalt megakolon

Det är ibland familjärt.

Kliniska kännetecken för lichen nitidus

Typiskt sett uppträder lichen nitidus som ett lokaliserat knubbigt hudutslag som involverar de böjbara delarna av underarmarna, handryggen, penisen, bröstet, buken och skinkorna, även om alla ställen kan involveras, inklusive ansiktet.

Papulerna (knölarna) har följande egenskaper:

• Spets till nålhuvudstorlek – 1-2 mm i diameter
• Rund eller polygonal form
• Hudfärgad, mer sällan gul, rödbrun eller violett
• Hypo- eller hyperpigmenterad hos mörkhyade patienter
• Flat toppig
• Glänsande
• Glänsande
• Skalig
• Sällan, Små blåsor (vesiklar)
• Sällan en central fördjupning (umbilication)
• Grupper av blåsor som kan sammanfalla och bilda plack
• Ofta förekommande på armbågar och knän, vilket gör att de kan likna psoriasis
• Lokaliserade eller sällan generaliserade
• Oftast symtomfria, men de kan klia.

Köbner- eller isomorfiskt fenomen är vanligt och uppträder som lichen nitidus-paplar som är arrangerade i en linje längs med skrapmärken.

Handflatorna och fotsulorna kan drabbas. Detta kan vara unilateralt eller bilateralt, lokaliserat eller i kombination med lesioner på mer typiska platser. Lichen nitidus begränsad till handflatorna verkar drabba en äldre åldersgrupp (åldersintervall 37-52 år) och tenderar att vara mycket ihållande.

Lichen nitidus kan involvera slemhinnan i munnen, kanske oftare än vad som rapporteras. De kliniska dragen på denna plats är:

• Tiny gråvita platta papler på insidan av kinderna (buccalslemhinnan)
• Vita plack på tungan och den hårda gommen
• Kan likna oral lichen planus

Förändringar på naglarna ses hos cirka 10 %, särskilt hos vuxna. Dessa kan inkludera:

• Pitting
• Längsgående linjär åsbildning
• Splittring av den fria nagelkanten
• Rippling
• Rödhet i den proximala nagelfalsen

Rapporterade kliniska varianter av lichen nitidus inkluderar:

• Generaliserad lichen nitidus
• Hemorragisk/purpurisk lichen nitidus: Den generaliserade purpuriska formen börjar på ovansidan av fötterna och runt anklarna innan den fortskrider uppför benen och blir generaliserad över månader. En palmar purpurisk form kan visa accentuering vid platser med mekanisk stress
• Vesikulär (blåsbildning) lichen nitidus drabbar handflatorna och liknar pompholyx
• Aktinisk lichen nitidus uppträder på solexponerade ställen, vanligen hos patienter med mörk hudfärg, och tenderar att vara säsongsbetonad, återkommande på sommaren
• Linjär lichen nitidus – papler uppstår i en linje
• En keratodermaform av lichen nitidus drabbar handflator och fotsulor och liknar kroniskt eksem med sprickbildning
• Perforerande lichen nitidus rapporteras oftast på händer och underarmar; Den har navelformade papler

Hur diagnostiseras lichen nitidus?

Och även om den kliniska presentationen tyder på diagnosen kräver lichen nitidus vanligtvis en hudbiopsi för att bekräftas. Histologin vid lichen nitidus är mycket typisk och beskrivs som ”claw and ball”-utseendet:

• Focalt tätt lymfohistiocytärt infiltrat i övre dermis mycket nära epidermis.
• Langhans jätteceller finns ofta i infiltratet.
• Rete åsar i epidermis är långsträckta och ”klamrar” infiltratet.
• Röda blodkroppar ses strax under epidermis i den hemorragiska/purpuriska formen.
• Eosinofilt dermalt material med några cellkärnor kan ses inom epidermis i den perforerande varianten.

Behandling av lichen nitidus

Oftast behövs ingen behandling, eftersom lichen nitidus vanligtvis inte orsakar några symtom och försvinner inom 12 månader i två tredjedelar av fallen. Postinflammatorisk hyperpigmentering kan kvarstå i månader eller i vissa fall i flera år.

Behandling kan begäras av patienter med:

• Jit
• Generaliserat utslag
• Inblandning av kosmetiskt känsliga områden
• Långvarigt förlopp.

Behandlingar som rapporterats ha gett viss lindring och/eller lösning inkluderar:

• Ljus: Inklusive solljus, smalbandig UVB-fototerapi och fotokemoterapi (PUVA)
• Topiska kortikosteroider
• Topiska kalcineurinhämmare (takrolimus och pimecrolimus)
• Kontaktsensibilisering med DNCB eller difencypron

I svåra fall kan systemisk behandling övervägas, inklusive:

• Kortikosteroider
• Ciklosporin
• Retinoider – acitretin
• Astemizol (antihistamin, en selektiv H1-antagonist)
• Itrakonazol
• Isoniazid (antibiotikum som ofta används för att behandla tuberkulos).