Tumid lupus erythematosus dokumenterades för första gången av den tyske dermatologen Dr. Erich Hoffmann 1909 . TLE presenterar sig typiskt som ringformiga, indurerade, erytematösa och ödematösa plack utan epidermal involvering som påverkar ansiktet och bålen eftersom dessa är typiskt solexponerade platser . När det gäller epidemiologi har en studie identifierat en incidens på 16 % bland de patienter som diagnostiserats med kutana former av lupus erythematosus . Patogenesen för TLE är för närvarande okänd, men man misstänker att både genetiska anlag och miljöfaktorer är inblandade i utvecklingen. Sambandet med autoimmuna sjukdomar, särskilt utveckling till systemisk lupus erythematosus, är kontroversiellt på grund av den låga prevalensen av systemisk lupus erythematosus, det låga indexet av serologiska avvikelser och den relativa frånvaron av immunoglobulinavlagringar i de drabbade hudlesionerna .
I motsats till systemisk lupus erythematosus och andra varianter av kronisk kutan lupus erythematosus som främst drabbar kvinnor, har tumid lupus inte någon hög predilektion för kvinnor. Män och kvinnor löper samma risk att utveckla denna kutana process i alla åldrar, även om det manliga könet verkade ha en tidigare genomsnittlig debutålder . TLE är inte begränsad till ras och har setts hos personer med mörkare hudtyp . TLE är starkt förknippad med exponering för ultraviolett ljus, vilket framgår av Kuhns studie. Det är också kopplat till rökning, vilket är logiskt eftersom tobaksrök är en känd fototoxisk substans .
Tumid lupus erythematosus är mycket löst associerad med systemisk lupus erythematosus eftersom serologiska tester som antinukleära antikroppar och dubbelsträngade DNA-antikroppar är negativa för majoriteten av TLE-patienterna . I Kuhns studie hade endast 10 % av TLE-patienterna positiva antinukleära antikroppar, och en patient testade positivt för dubbelsträngad DNA-antikropp . Anti-Smith-antikroppstitrar, en annan markör som är specifik för systemisk lupus erythematosus, bör övervägas i framtida serologiska tester av TLE för att upptäcka eventuella samband med systemisk lupus erythematosus. Detta innebär dock inte att patienterna ska avstå från serologisk testning eftersom det fortfarande finns en liten möjlighet att ha en samtidig systemisk lupus erythematosus .
Tumid lupus erythematosus har rapporterats hos patienter med en historia av TNF-α-hämmare och tiaziddiuretika . Vissa studier har visat att TNF-α-nivåerna är förhöjda hos patienter med systemisk lupus erythematosus, men hade ingen korrelation med sjukdomsaktivitet . Thiaziddiuretika har å andra sidan en mer förutsägbar effekt på TLE-utvecklingen. Ljuskänslighet är en vanlig biverkning av tiaziddiuretika och personer som behandlas med denna terapi löper risk att utveckla TLE som är känd för att vara ett ljuskänsligt tillstånd . Dessa patienter som utvecklar detta kutana tillstånd kan till och med behöva systemisk kortikosteroidbehandling utöver att sluta med tiaziddiuretika för att avlägsna dessa lesioner . Andra ofta använda läkemedel, t.ex. angiotensinkonverterande enzymhämmare (ACE-hämmare) och angiotensin II-receptorblockerare (ARB), har rapporterats kunna framkalla TLE och lymfocytinfiltrat i Jessner-liknande lesioner .
I differentialdiagnosen av TLE måste den kliniska och histopatologiska överlappningen av andra liknande dermatoser såsom lymfocytärt infiltrat av Jessner och retikulär erythematös mucinos beaktas. I likhet med TLE kan lymfocytärt infiltrat av Jessner uppträda som icke-skärande ljuskänsliga plack, men precis som tidigare diskuterats har lymfocytärt infiltrat av Jessner inte mucin i sin sammansättning . Retikulär erythematös mucinos har dock ett histopatologiskt fynd av dermal mucinavlagring. Retikulär erythematös mucinos och TLE har betraktats som ett spektrum av samma sjukdom på grund av deras liknande kliniska och histopatologiska fynd . Båda tillstånden uppvisar plackliknande lesioner, förvärras av exponering för ultraviolett ljus, har en avsaknad av flera immunserologiska markörer och svarar väl på antimalariaterapi .
I vårt fall övervägdes urtikariell vaskulit i differentialdiagnosen med tanke på den refraktära karaktären hos de urtikarielliknande placken. Kliniskt sett uppvisar dock urtikariell vaskulit vanligtvis brännande och smärta snarare än pruritus. På grund av avsaknaden av leukocytoklastisk vaskulit på histologin gynnades inte diagnosen urtikariell vaskulit. Dessutom uteslöt laboratorieundersökningarna hypokomplementemisk vaskulit, som vanligen uppvisar en förhöjd erytrocytsedimentationshastighet, lågt serum C3 och C4, positiva antinukleära antikroppar och anti-C1q-antikroppar .
Fotoprotektion, topiska och/eller intralesionella kortikosteroider och topiska kalcineurinhämmare anses vara förstahandsbehandling . För dem som misslyckas med konservativ behandling eller har omfattande sjukdom bör systemisk behandling med antimalarialäkemedel som hydroxiklorokin eller klorokin användas. Andra linjens behandling omfattar metotrexat eller mykofenolatmofetil med folsyratillskott. Tredje linjens behandlingar som bör övervägas om alla andra behandlingar misslyckas är thalidomid eller lenalidomid . Pulse dye laser förblir också ett gångbart alternativ för suppressiv, icke-kurativ terapi . Undvikande av utlösande faktorer, t.ex. skydd mot solexponering och undvikande av rökning, är viktiga komponenter för att förhindra återfall av lesioner hos dessa patienter.