Fallbeskrivning
Ett 12-årigt barn presenterades med huvudvärk i tre månader, gradvis begynnande suddig syn och skelning på höger öga. Patienten hade vid undersökningen en bitemporal hemianopi och svår synförlust på höger öga. central hypotyreoidism (lågt fritt T4 och normalt TSH) och adrenalinbrist (lågt serumkortisol och lågt natrium) var de endokrina abnormaliteter som förelåg. Detta föranledde ytterligare utvärdering genom datortomografi (CT) och därefter MRT med kontrast (figur 1 A-D).
Nyckelbildsfynd
Cystisk suprasellär massa hos ett barn
Differentiella diagnoser
Kraniopharyngiom
Rathkes klyvningscyste
Hypofysmakroadenom (nekrotisk).
Chiasmatiskt/hypothalamiskt gliom
Suprasellär arachnoidcysta
Diskussion
Suprasellära massor har en bred differentialdiagnos som kan avgränsas utifrån patientens ålder; klinisk presentation, bildgivande kännetecken, inklusive förekomst av förkalkningar, massans cystiska innehåll och förstärkningsmönster, sellär utbredning och infundibulumets utseende. Differentialdiagnosen för en cystiskuprasellär massa hos ett barn omfattar vanligare etiologier som t.ex. ascraniopharyngiom och Rathkes klyvningscyste, liksom mindre vanliga saker som nekrotiskt hypofysadenom, cystiskt gliom och suprasellär arachnoidcysta.
Kraniopharyngiom. Kraniopharyngiom är godartade epiteliala tumörer som är kända för att uppstå från skivepitelresterna längs resterna av den hypofysiska-Rathke- (kraniopharyngeala) kanalen. De har oftast ettuprasellärt läge, men kan också vara blandade intra-suprasellära eller, sällan, rent intrasellära. De har olika lokaliseringar eftersom de kan uppstå var som helst längs hypofysens stängel från tredjeventrikelns botten till hypofysen. Ett litet antal kraniopharyngiomaskiner kan vara ektopiska, lokaliserade i tredje ventrikeln, nasopharynx eller sphenoidsinus. Det är känt att gigantiska kraniopharyngiom sträcker sig in i de främre, mellersta eller bakre kranialgroparna.
Kraniopharyngiom är den vanligaste icke-liala intrakranialtumören hos barn och utgör mer än hälften av alla suprasellära tumörer hos barn. Den högsta incidensen är mellan 10-14 års ålder (adamantinomatös subtyp) med en andra topp under det fjärde till sjätte decenniet (skivepitelaktig subtyp).1 De vanligaste symtomen vid presentationen är huvudvärk, synfältsdefekter eller dysfunktion i den främre hypofysen.
Kraniopharyngiom varierar i storlek och de större tumörerna är övervägande cystiska och komplexa med ett multilobulerat utseende.Nästan 90 % av den pediatriska (adamantinomatösa) varianten av kraniopharyngiom har förkalkningar och cystor, och uppvisarförstärkning av väggen eller de solida delarna, vilket är utmärkande bildgivande kännetecken.2 De cystiska områdena kan ha varierande signalintensitet på T1-viktade bilder beroende på protein- eller kolesterolinnehållet. Den fasta delen kan också vara heterogen på T1- och T2-sekvenser. CT är känsligare för att upptäcka förkalkningar, vilket illustreras i detta fall. MR-spektroskopiutvärdering av kraniopharyngiom visar ett brett lipidspektrum och inga normala metabolitspetsar.3
Det kirurgiska tillvägagångssättet vid kraniopharyngiom varierar beroende på tumörens prechiasmatiska eller retrochiasmatiska läge. Tumören har en god 10-årig total överlevnad, även om recidivfrekvensen är hög och kan vara större än 80 % om den ursprungliga tumören var större än 5 cm.4 Recidiv kan förekomma inom tumörbädden eller längs den kirurgiska vägen.
Rathkes klyvningscyste. Rathkes spaltcystor är embryologiskt besläktade med kraniopharyngiom, eftersom de härstammar från resterna av Rathkes spouch. De är cystiska intra- eller suprasellära massor som liknar kraniopharyngiom, men som inte förstärks eller har förkalkningar. De är mindre jämfört med kraniopharyngiom och ligger strax innanför hypofysstammens instick, oftast i regionen pars intermedia.Trots den cystiska karaktären (vanligtvis låg T1-signal och hög T2-signal) kan Rathke’s spaltcystor också vara T1-hyperintensiva och iso- tohypointensiva på T2-viktade bilder på grund av proteinhaltigt innehåll. I en serie observerades i 77 % av fallen en icke-höjande intracystisk nodul med hög signalintensitet på T1-viktade bilder och låg signalintensitet på T2-viktade bilder; om den finns är den ett hjälpmedel för att skilja dessa lesioner åt.5 Rathkes klyvningscystor är oftast asymptomatiska i barndomen. De kan dock ibland visa sig med hypofysdysfunktion, synstörningar eller huvudvärk på grund av kompression av hypofysen eller suprasellära strukturer.
Hypofysmakroadenom (nekrotiskt). Makroadenom i hypofysen hos barn är vanligare än mikroadenom. Hypofysen i tonåren kan dock vara normalt förstorad på grund av hormonell påverkan med en uppåtriktad konvexitet som liknar ett adenom, men utan differentiell förstärkning eller utvidgning. Makroadenom i hypofysen kan utvidga sella och sträcka sig in i den suprasellära regionen. De kan också uppvisa hemorragiska eller proteinösa cystiska förändringar med T1-hyperintensitet som liknar kraniopharyngiom, men de förkalkas sällan. De solida delarna förstärks typiskt sett jämnt, medan de nekrotiska, cystiska eller hemorragiska delarna inte gör det. Makroadenom kan expandera lateralt och invadera sinus cavernus. När blödning eller apoplexi inträffar iuprasellära adenom är susceptibilitetsviktade sekvenser användbara för att identifiera blodprodukter, som kan vara markant hypointensiva påT2-viktade bilder.6 Hypofysapoplexi är en nödsituation som kan resultera i permanent synförlust om den inte omedelbart åtgärdas.
Chiasmatiskt/hypothalamiskt gliom. Chiasmatiska/hypothalamiska gliom ellerastrocytom är tydligt T2 hyperintensiva och hypointensiva på T1-viktade bilder. De stora, skrymmande chiasmatiska gliomen är ofta heterogena med cystiska och förstärkande fasta komponenter. De kan infiltrera eller sträcka sig längs det optiska chiasmet och in i de optiska nerverna, trakterna eller strålningarna, snarare än att förskjuta dem som är fallet med kraniopharyngiom, vilket är ett viktigt kännetecken för att skilja dem från varandra i bildgivningen. Läsioner kan förekomma sporadiskt eller i samband med neurofibromatos typ 1 (NF1), vilket i så fall innebär en ökad incidens.7 Förekomst före 5 års ålder hos en patient med kutana stigmata av NF1 gynnar diagnosen astrocytom framför kraniopharyngiom i detta läge.
Arachnoidcysta. Suprasellära araknoidcystor är medfödda lesioner som kan expandera genom sekretion av cerebral spinalvätska. Cystväggen kan vara märkbar på datortomografi och till och med på MRT. Arachnoidcystor visar ingen kontrastförstärkning, fasta komponenter eller förkalkningar.8 Suprasellära arachnoidcystor kan i likhet med kraniopharyngiom expandera i alla riktningar och kan förskjuta den tredje ventrikeln. De kan störa hypofysstammen och komprimera hypotalamus. Arachnoidcystor kan typiskt sett särskiljas från andra enheter på denna plats genom att de är ointensiva i förhållande till CSF på alla sekvenser.
Olika överväganden. Andra enheter som bör övervägas vid differentiering av en cystisk suprasellär massa är bland annat dermoider/epidermoider och teratom, även om de är mindre vanliga skador i mittlinjen. Dermoider och teratomer uppvisar ofta förekomst av fett på CT eller MR. Epidermoider är solida lesioner som kan efterlikna cystor, men som uppvisar en karakteristisk begränsad diffusion. Förstärkningen är minimal, om den överhuvudtaget förekommer.9 Det ektopiska kraniopharyngiomet som härrör från sinus sphenoidus kan särskiljas genom förekomsten av förkalkningar, i motsats till mukocele från sinus asphenoidus, som vanligen saknar förkalkningar. Sphenoidsinus mucoceles uppstår i första hand i bihålan och fyller den helt och hållet och kan orsaka benförstörelse. Andra suprasellära massor, t.ex. ameningiom, aneurysm, Langerhans cellhistiocytos, germinom, hamartom och chordom har oftast inte ett övervägande cystiskt utseende.
Diagnos
Kraniopharyngiom
Sammanfattning
En cystisk suprasellär massa med förkalkningar och förstärkning av väggen eller de solida delarna hos ett barn eller en tonåring är nästan alltid akraniopharyngiom. Det är viktigt att känna igen de olika platserna längs hypofysen-Rathke-kanalen från vilka dessa tumörer kan uppstå och sträcka sig ut i flera kraniala gropar. Närvaron av förkalkningar, som är ett utmärkande kännetecken för kraniopharyngiom, i motsats till flera andra enheter på denna plats, framgår bäst av datortomografi, som är ett värdefullt komplement till MRT. Vid tolkning av postoperativa studier bör man vara medveten om den höga recidivfrekvensen för pediatriska kraniopharyngiom, antingen i tumörbädden eller ektopiskt längs operationsvägen.
- Sartoretti-Schefer S, Wichmann W, Aguzzi A, et al. MR-differentiering av adamantinösa och skivepillära kraniopharyngiom. Am J Neuroradiol 1997;18(1):77-87.
- Fitz CR, Wortzman G, Harwood-Nash DC, et al. Computed tomography in craniopharyngiomas. Radiology 1978;127(3):687-691.
- Sutton LN, Wang ZJ, Wehrli SL, et al. Proton Spectroscopy of suprasellar tumors in pediatric patients. Neurosurgery 1997;41(2):381-395.
- Eldevik OP, Blavias M, Gabrielsen TO, et al. Craniopharyngioma: radiologiska och histologiska fynd och återfall. Am J Neuroradiol 1996;17(8):1427-1439.
- Byun WM, Kim OL, Kim D. MR-avbildningsfynd av Rathkes klyftcystor: betydelse av intracystiska knölar. Am J Neuroradiol 2000;21(3):485-488.
- Poussaint TY, Barnes PD, Anthony DC, et al. Hemorrhagic pituitary adenomas of adolescence. Am J Neuroradiol 1996;17(10):1907-1912.
- Medlock MD, Madsen JR, Barnes PD, et al. Astrocytom i det optiska chiasmet i barndomen. 1. Långtidsuppföljning. Pediatr Neurosurg 1997;27(3):121-128.
- Al-Holou WN, Terman S, Kilburg C, et al. Prevalence and natural history of arachnoid cysts in adults. J Neurosurg 2013;118(2):222-231.
- Harrison MJ, Morgello S, Post KD. Epiteliska cystiska lesioner i den sellära och parasellära regionen: ett kontinuum av ektodermala derivat? J Neurosurg 1994;80(6):1018-1025.
Tillbaka till toppen