Cystisk suprasellær masse

Sagpræsentation

Et 12-årigt barn præsenterede sig med hovedpine i 3 måneder, gradvist begyndende sløret syn og strabismus på højre øje. Patienten havdebitemporal hemianopi og alvorligt synstab på højre øje ved undersøgelsen. central hypothyroidisme (lavt frit T4 og normalt TSH) og adrenalinsufficiens (lavt serumkortisol og lavt natrium) var de endokrine abnormiteter, der var til stede. Dette gav anledning til yderligere evaluering ved hjælp af computertomografi (CT) og efterfølgende MRI med kontrast (figur 1 A-D).

Nøglebilledefund

Cystisk suprasellær masse hos et barn

Differentielle diagnoser

Kraniopharyngiom

Rathkes spaltecyste

Hypofyse-makroadenom (nekrotisk)

Chiasmatisk/hypothalamisk gliom

Suprasellær arachnoidcyste

Diskussion

Suprasellære masser har en bred differentialdiagnose, der kan indsnævres på baggrund af patientens alder; klinisk præsentation; billeddannelseskarakteristika, herunder tilstedeværelsen af forkalkninger, massens cystiske indhold og forstørrelsesmønstre; sellarudvidelse; og udseendet af infundibulum. Differentialdiagnosen af en cystiskuprasellær masse hos et barn omfatter mere almindelige ætiologier såsom ascraniopharyngiom og Rathkes spaltecyste, samt mindre almindelige entiteter såsom nekrotisk hypofyseadenom, cystisk gliom oguprasellær arachnoidcyste.

Kraniopharyngiom. Kraniopharyngiomer er godartede epitheltumorer, som er kendt for at opstå fra de pladeformede rester langs resterne af den hypofyseale-Rathke (kraniopharyngeale) kanal. De er oftestuprasellære, men kan også være blandet intra-suprasellære eller, sjældent, rent intrasellære. De varierer i placering, fordi de kan opstå hvor som helst langs hypofysestilken fra bunden af tredjeventrikel til hypofysen. Et lille antal kraniopharyngiomaskiner kan være ektopiske, placeret i tredje ventrikel, nasopharynx eller sphenoidsinus. Kæmpemæssige kraniopharyngiomer er kendt for at strække sig ind i den forreste, midterste eller bageste kraniehule.

Kraniopharyngiom er den mest almindelige ikke-liale pædiatriske intrakranielle tumor og omfatter over halvdelen af alle pædiatriske suprasellære tumorer. Den højeste incidens er mellem 10-14 års alderen (adamantinomatøs subtype) med et andet højdepunkt i det 4. til 6. årti (squamøs-papillær subtype).1 De mest almindelige symptomer ved præsentationen er hovedpine, synsfeltdefekter eller forreste hypofyse dysfunktion.

Kraniopharyngiomer varierer i størrelse, og de større tumorer er overvejende cystiske og komplekse med et multilobulært udseende.Næsten 90 % af den pædiatriske (adamantinomatøse) variant af kraniopharyngiomer har forkalkninger og cyster og udviserforstærkning af væggen eller de faste dele, hvilket er karakteristiske billeddannelseskendetegn.2 De cystiske områder kan have varierende signalintensitet på T1-vægtede billeder afhængigt af protein- eller kolesterolindholdet. Den faste del kan også være heterogen på T1- og T2-sekvenser. CT er mere følsom til at påvise forkalkninger, som det er illustreret i dette tilfælde. MR-spektroskopisk evaluering af kraniopharyngiomer viser et bredt lipidspektrum og ingen normale metabolitpeaks.3

Den kirurgiske fremgangsmåde ved kraniopharyngiomer varierer afhængigt af tumorens præchiasmatiske eller retrochiasmatiske placering. Tumoren har en god 10-årig samlet overlevelsesrate, selv om recidivraten er høj og kan være større end 80 %, hvis den oprindelige tumor var større end 5 cm.4 Recidiv kan forekomme inden for tumorbækkenet eller langs den kirurgiske vej.

Rathkes spaltecyste. Rathkes spaltecyster er embryologisk set beslægtet med kraniopharyngiomer, da de stammer fra resterne af Rathkes spyt. De er cystiske intra- eller suprasellære masser, der ligner kraniofaryngiomer, men de er ikke forstørrede eller har forkalkninger. De er mindre end kraniopharyngiomer og ligger lige foran indsættelsen af hypofysestænglen, oftest i regionen pars intermedia.På trods af den cystiske karakter (typisk lavt T1-signal og højt T2-signal) kan Rathkes spaltecyster også være T1-hyperintense og iso- tohypointense på T2-vægtede billeder på grund af proteinholdigt indhold. En intracystisk knude med høj signalintensitet på T1-vægtede billeder og lav signalintensitet på T2-vægtede billeder blev observeret i 77 % af tilfældene i en serie; hvis den er til stede, er den et nyttigt kendetegn til at skelne disse læsioner.5 Rathke’s spaltecyster er for det meste asymptomatiske i barndommen. De kan dog lejlighedsvis vise sig med hypofysedysfunktion, synsforstyrrelser eller hovedpine på grund af kompression af hypofysen eller suprasellære strukturer.

Hypofyse-makroadenom (nekrotisk). Hypofyse-makroadenomer hos børn er mere almindelige end mikroadenomer. En hypofysekirtel hos en teenager kan imidlertid være forstørret normalt på grund af hormonelle påvirkninger med en opadvendt konveksitet, der ligner et adenom, men uden differentiel forstørrelse eller udvidelse. Hypofyse-makroadenomer kan udvide sellaen og strække sig ind i den suprasellære region. De kan også vise hæmorrhagiske eller proteinøse cystiske forandringer med T1-hyperintensitet, der ligner kraniopharyngiomer, men de forkalkes sjældent. Den faste del forstærkes typisk ensartet, mens de nekrotiske, cystiske eller hæmoragiske dele ikke gør det. Makroadenomer kan ekspandere lateralt og invadere sinus cavernosus. Når der forekommer blødning eller apopleksi iuprasellære adenomer, er susceptibilitetsvægtede sekvenser nyttige til at identificere blodprodukter, som kan være markant hypointense påT2-vægtede billeder.6 Hypofyseapopleksi er en nødsituation, der kan resultere i permanent synstab, hvis den ikke straks behandles.

Chiasmatisk/hypothalamisk gliom. Chiasmatiske/hypothalamiske gliomer eller astrocytomer er markant T2 hyperintense og hypointense på T1-vægtedebilleder. De store, voluminøse chiasmatiske gliomer er ofte heterogene med cystiske og forstærkende solide komponenter. De kan infiltrere eller strække sig langs det optiske chiasma og ind i de optiske nerver, kanaler eller udstrålinger, snarere end at fortrænge dem, som det er tilfældet med kraniopharyngiomer, hvilket er et vigtigt kendetegn ved billeddannelse. Læsioner kan forekomme sporadisk eller i forbindelse med neurofibromatose type 1 (NF1), hvor der er en øget forekomst.7 Forekomst før 5 års alderen hos en patient med kutane stigmata af NF1 favoriserer en diagnose af astrocytom frem for kraniopharyngiom på dette sted.

Arachnoidcysten. Suprasellære arachnoidcyster er medfødte læsioner, der kan udvide sig ved sekretion af cerebral spinalvæske. Cystevæggen kan være synlig på CT og endda på MRI. Arachnoidcyster viser ikke kontrastforstærkning, faste komponenter eller forkalkninger.8 Suprasellære arachnoidcyster kan ligesom kraniopharyngiomer ekspandere i alle retninger og kan forskyde den tredje ventrikel. De kan afbryde hypofysestammen og komprimere hypothalamus. Arachnoidcyster kan typisk adskilles fra andre entiteter på dette sted på grund af deres intensitet i forhold til CSF på alle sekvenser.

Til yderligere overvejelser. Andre entiteter, der skal overvejes i differentialdiagnosen af en cystisk suprasellær masse, omfatter dermoider/epidermoider og teratomer, selv om de er mindre almindelige midtlinjelæsioner. Dermoider og teratomer viser ofte tilstedeværelse af fedt på CT eller MR. Epidermoider er solide læsioner, der kan efterligne cyster, men viser karakteristisk begrænset diffusion. Enhancement er minimal, hvis den overhovedet er til stede.9 Det ektopiske kraniopharyngiom, der stammer fra sinus sphenoideus, kan skelnes ved tilstedeværelsen af forkalkninger, i modsætning til en mukocele i sinus asphenoideus, som typisk ikke har forkalkninger. Sphenoidsinus mucoceles opstår primært i bihulen, som fylder den fuldstændigt, og kan forårsage knogledestruktion. Andre suprasellære masser, såsom ameningiom, aneurisme, Langerhans cellehistiocytose, germinom, hamartom og chordom har oftest ikke et overvejende cystisk udseende.

Diagnose

Craniopharyngiom

Summary

En cystisk suprasellær masse med forkalkninger og forstærkning af væggen eller de solide dele hos et barn eller en ung mand er næsten altid et akraniopharyngiom. Det er vigtigt at erkende de forskellige steder langs hypofyse-Rathke-kanalen, hvorfra disse tumorer kan opstå og strække sig ud i flere kraniale fossae. Tilstedeværelsen af forkalkninger, som er et karakteristisk træk ved kraniopharyngiom i modsætning til flere andre entiteter på dette sted, kan bedst vises ved CT, som er et værdifuldt supplement til MRI. Ved fortolkning af postoperative undersøgelser bør man være opmærksom på den høje recidivfrekvens af pædiatriske kraniopharyngiomase enten i tumorbækkenet eller ektopisk langs den kirurgiske kanal.

1. Sartoretti-Schefer S, Wichmann W, Aguzzi A, et al. MR-differentiering af adamantinøse og squamøse-papillære kraniopharyngiomer. Am J Neuroradiol 1997;18(1):77-87.
2. Fitz CR, Wortzman G, Harwood-Nash DC, et al. Computed tomography in craniopharyngiomas. Radiology 1978;127(3):687-691.
3. Sutton LN, Wang ZJ, Wehrli SL, et al. Protonspektroskopi af suprasellære tumorer hos pædiatriske patienter. Neurosurgery 1997;41(2):381-395.
4. Eldevik OP, Blavias M, Gabrielsen TO, et al. Craniopharyngioma: radiologiske og histologiske fund og recidiv. Am J Neuroradiol 1996;17(8):1427-1439.
5. Byun WM, Kim OL, Kim D. MR-billeddannelsesfund af Rathkes spaltecyster: betydning af intracystiske knuder. Am J Neuroradiol 2000;21(3):485-488.
6. Poussaint TY, Barnes PD, Anthony DC, et al. Hemorrhagic pituitary adenomas of adolescence. Am J Neuroradiol 1996;17(10):1907-1912.
7. Medlock MD, Madsen JR, Barnes PD, et al. Astrocytomer i det optiske chiasma i barndommen. 1. Langtidsopfølgning. Pediatr Neurosurg 1997;27(3):121-128.
8. Al-Holou WN, Terman S, Kilburg C, et al. Prævalens og naturlig historie af arachnoidcyster hos voksne. J Neurosurg 2013;118(2):222-231.
9. Harrison MJ, Morgello S, Post KD. Epitheliale cystiske læsioner i den sellære og parasellære region: et kontinuum af ektodermale derivater? J Neurosurg 1994;80(6):1018-1025.

Tilbage til toppen