Kystinen suprasellarinen massa

Tapauksen esittely

12-vuotiaalla lapsella oli päänsärkyä kolmen kuukauden ajan, vähitellen alkanut näön hämärtyminen ja karsastus oikeassa silmässä. Potilaalla olibitemporaalinen hemianopia ja vakava näön heikkeneminen oikeassa silmässä tutkimuksessa.Keskushypotyreoosi (matala vapaa T4 ja normaali TSH) ja adrenaliinipuutos (matala seerumin kortisolipitoisuus ja matala natriumpitoisuus) olivat endokriiniset poikkeavuudet. Tämä johti lisäarviointiin tietokonetomografialla (CT) ja myöhemmin magneettikuvauksella, jossa käytettiin kontrastia (kuva 1 A-D).

Keskeinen kuvantamislöydös

Kystinen suprasellulaarinen massa lapsella

Differentiaalidiagnoosit

Kraniofaryngioma

Rathken halkiokysta

Aivolisäkkeen makroadenooma (nekroottinen).

Chiasmatic/hypothalamic glioma

Suprasellarinen arachnoidikysta

Keskustelu

Suprasellarisilla massoilla on laaja erotusdiagnostiikka, jota voidaan rajata potilaan iän perusteella; kliininen esitys; kuvantamisominaisuudet, mukaan lukien kalkkeutumien esiintyminen, massan kystinen sisältö ja tehostumismallit; sellarinen laajeneminen; jainfundibulumin esiintyminen. Lapsen kystisen suprasellulaarisen massan erotusdiagnostiikkaan kuuluu yleisempiä etiologioita, kuten ascraniopharyngioma ja Rathken halkiokysta, sekä harvinaisempia etiologioita, kuten nekroottinen aivolisäkkeen adenooma, kystinen gliooma ja suprasellulaarinen araknoidaalikysta.

Kraniofaryngioma. Kraniopharyngiomat ovat hyvänlaatuisia epiteelikasvaimia, joiden tiedetään syntyvän levyepiteelistä, joka on peräisin hypofyysi-Rathken (kraniopharyngeaalisen) kanavan jäänteistä. Ne sijaitsevat tavallisimmin suprasellarisesti, mutta ne voivat olla myös intra-suprasellarisia tai harvoin puhtaasti intrasellarisia. Sijainnit vaihtelevat, koska ne voivat puhjeta missä tahansa pitkin aivolisäkkeen varren aluetta kolmannen kammion pohjasta aivolisäkkeeseen. Pieni määrä kraniofaryngioomia voi olla ektooppisia ja sijaita kolmannessa kammiossa, nenänielussa tai sulkusuolessa. Jättimäisten kraniopharyngioomien tiedetään ulottuvan etu-, keski- tai takaraivolohkoihin.

Kraniopharyngioma on yleisin lasten kallonsisäinen kasvain, joka ei ole limakalvon sisäinen, ja siihen kuuluu yli puolet kaikista lasten suprasellulaarisista kasvaimista. Esiintyvyyden huippu on 10-14 vuoden iässä (adamantinomatoottinen alatyyppi)ja toinen huippu 4.-6. vuosikymmenellä (squamous-papillaarinen alatyyppi).1 Yleisimmät oireet esittelyvaiheessa ovat päänsärky, näkökenttäpuutokset tai aivolisäkkeen etupuolen toimintahäiriö.

Kraniopharyngioomien koko vaihtelee, ja suuremmat kasvaimet ovat pääasiassa kystisiä ja monimutkaisia ja näyttävät monisoluisilta.Lähes 90 %:ssa pediatrisista (adamantinomatoottisista) kraniopharyngioomavariantteista on kalkkeutumia ja kystia, ja niissä on seinämän tai kiinteiden osien tehostumista, mikä on erotteleva kuvantamispiirre.2 Kystisilla alueilla voi olla vaihteleva signaalin voimakkuus T1-painotetuissa kuvissa proteiinista tai kolesterolista riippuen. Kiinteä osa voi myös olla heterogeeninen T1- ja T2-sekvensseissä. Tietokonetomografia on herkempi havaitsemaan kalkkikertymät, kuten tässä tapauksessa on kuvattu. Kraniofaryngioomien MR-spektroskopia-arvioinnissa havaitaan laaja lipidispektri eikä normaaleja aineenvaihduntapiikkejä.3

Kraniofaryngioomien kirurginen lähestymistapa vaihtelee riippuen kasvaimen prekiasmaattisesta tai retrokiasmaattisesta sijainnista. Kasvaimella on hyvä 10 vuoden kokonaiselossaololuku, vaikkakin uusiutumisprosentti onkorkea ja voi olla yli 80 %, jos alkuperäinen kasvain oli yli 5 cm.4 Uusiutuminen voi tapahtua kasvainpesäkkeessä tai leikkausreitin varrella.

Rathken halkioinen kysta. Rathken halkiokystat ovat embryologisesti sukua kraniofaryngioomille, koska ne ovat peräisin Rathken spouchin jäännöksistä. Ne ovat kystisiä intra- tai suprasellulaarisia kasvaimia, jotka muistuttavat kraniofaryngioomia, mutta eivät suurene eivätkä kalkkeudu. Ne ovat pienempiä verrattuna kraniofaryngioomiin, ja ne sijaitsevat juuri aivolisäkkeen varren kiinnityskohdan etupuolella, useimmiten pars intermedian alueella.Kystisestä luonteestaan huolimatta (tyypillisesti matala T1-signaali ja korkea T2-signaali) Rathken halkion kystat voivat olla myös T1-hyperintensiivisiä ja T2-painotetuissa kuvissa proteiinipitoisuudesta johtuen iso- tohypointensiivisiä. Eräässä tutkimussarjassa 77 prosentissa tapauksista havaittiin kystansisäinen kyhmy, jolla oli korkea signaalin voimakkuus T1-painotteisissa kuvissa ja matala signaalin voimakkuus T2-painotteisissa kuvissa; jos kyhmy on olemassa, se on hyödyllinen piirre näiden leesioiden erottamisessa toisistaan.5 Rathken halkiokystat ovat lapsuudessa useimmiten oireettomia. Ne voivat kuitenkin toisinaan aiheuttaa aivolisäkkeen toimintahäiriöitä, näköhäiriöitä tai päänsärkyä johtuen aivolisäkkeen tai suprasellulaaristen rakenteiden kompressiosta.

Aivolisäkkeen makroadenooma (nekroottinen). Aivolisäkkeen makroadenoomat lapsillaovat yleisempiä kuin mikroadenoomat. Murrosikäisen aivolisäke voi kuitenkin suurentua normaalisti hormonaalisten vaikutusten vuoksi, ja se voi olla adenoomaa muistuttava ylöspäin suuntautuva kupera, mutta ilman erilaista suurentumista tai laajenemista. Aivolisäkkeen makroadenoomat voivat laajentaa sellaa ja ulottua suprasellan alueelle. Niissä voi myös esiintyä hemorragisia tai proteiinipitoisia kystisiä muutoksia, joihin liittyy T1-hyperintensiteettiä ja jotka muistuttavat kraniofaryngioomia, mutta ne harvoin kalkkeutuvat. Kiinteät osat tyypillisesti vahvistuvat tasaisesti, kun taas nekroottiset, kystiset tai verenvuotoa aiheuttavat osat eivät vahvistu. Makroadenoomat voivat laajentua lateraalisesti ja tunkeutua sinus cavernosukseen. Kun aivolisäkkeen adenoomien sisällä esiintyy verenvuotoa tai apopleksiaa, suskeptibiliteettipainotteiset sekvenssit auttavat tunnistamaan verituotteet, jotka voivat olla selvästi hypointensiivisiä T2-painotetuissa kuvissa.6 Aivolisäkkeen apopleksia on hätätilanne, joka voi johtaa pysyvään näön menetykseen, jos siihen ei puututa välittömästi.

Chiasmaattinen/hypotalamuksen glioma. Kiasmaattiset/hypotalamuksen glioomat tai gastrosytoomat ovat T1-painotteisissa kuvissa selvästi T2-hyperintensiivisiä ja hypointensiivisiä. Suuret, kookkaat, kookkaat kiasmaattiset glioomat ovat usein heterogeenisia, ja niissä on kystisiä ja laajentuvia kiinteitä komponentteja. Ne voivat infiltroida tai ulottua pitkin näköhermosolukkoa ja näköhermoihin, -väyliin tai -säteilyyn sen sijaan, että ne syrjäyttäisivät niitä, kuten kraniofaryngioomien tapauksessa, mikä on keskeinen kuvantamisominaisuus. Vaurioita voi esiintyä satunnaisesti tai neurofibromatoosi tyyppi 1:n (NF1) yhteydessä, jolloin niiden esiintyvyys on lisääntynyt.7 Esiintyminen ennen 5. ikävuotta potilaalla, jolla on NF1:n ihostigmat, suosii astrosytooman diagnoosia kraniofaryngioman sijasta tässä paikassa.

Araknoidaalikysta. Suprasellaariset arachnoidikystat ovat synnynnäisiä vaurioita, jotkavoivat laajentua aivo-selkäydinnesteen erittymisen seurauksena. Kystan seinämä voi olla havaittavissa tietokonetomografiassa ja jopa magneettikuvauksessa. Arachnoidikystissa ei näy kontrastin voimistumista, kiinteitä osia tai kalkkeutumia.8Suprasellulaariset arachnoidikystat voivat kraniopharyngioomien tavoin laajentua kaikkiin suuntiin ja siirtää kolmatta kammiota. Ne voivat katkaista aivolisäkkeen varren ja puristaa hypotalamuksen. Arachnoidikystat voidaan tyypillisesti erottaa muista tässä paikassa esiintyvistä entiteeteistä sen perusteella, että ne ovat kaikissa sekvensseissä intensiivisiä aivoselkäydinnesteeseen nähden.

Lisähuomioita. Muita kystisen suprasellaarisen massan erotusdiagnostiikassa huomioon otettavia entiteettejä ovat dermoidit/epidermoidit ja teratoomat, vaikka ne ovatkin harvinaisempia keskilinjan vaurioita. Dermoideissa ja teratoomissa näkyy usein rasvaa CT- tai MR-kuvauksessa. Epidermoidit ovat kiinteitä vaurioita, jotka voivat muistuttaa kystia, mutta joille on ominaista rajoitettu diffuusio. Paisuminen on vähäistä, jos sitä esiintyy lainkaan.9Sfenoideus sinuksesta peräisin oleva ektooppinen kraniopharyngioma voidaan erottaa kalkkeutumisen perusteella, toisin kuin asfenoideus sinus mucocele, josta kalkkeutuminen tyypillisesti puuttuu. Keuhkoputken limakalvot syntyvät ensisijaisesti sivuonteloon, joka täyttää sen kokonaan, ja ne voivat aiheuttaa luun tuhoutumista. Muut suprasellulaariset kasvaimet, kuten ameningiooma, aneurysma, Langerhanin soluhistiosytoosi, germinooma, hamartooma ja chordooma, eivät useimmiten näytä pääasiassa kystisiltä.

Diagnoosi

Kraniopharyngioma

Yhteenveto

Lapsella tai nuorella esiintyvä kystinen suprasellulaarinen massa, jossa on kalkkeutumia ja seinämän tai kiinteiden osien tehostumista, on lähes aina akraniopharyngioma. On tärkeää tunnistaa hypofyysi-Rathken kanavan varrella olevat eri sijainnit, joista nämä kasvaimet voivat syntyä ja ulottua useisiin kallonkuoppiin. Kalkkeutumien esiintyminen, joka on kraniofaryngioomalle ominainen piirre, toisin kuin useat muut tässä paikassa esiintyvät epämuodostumat, näkyy parhaiten tietokonetomografiassa, joka täydentää arvokkaasti magneettikuvausta. Leikkauksen jälkeisiä tutkimuksia tulkittaessa on otettava huomioon lasten kraniopharyngioomien suuri uusiutumisprosentti joko kasvainpesäkkeessä tai ektooppisesti leikkausreitin varrella.

1. Sartoretti-Schefer S, Wichmann W, Aguzzi A, et al. MR differentiation of adamantinous and squamous-papillary craniopharyngiomas. Am J Neuroradiol 1997;18(1):77-87.
2. Fitz CR, Wortzman G, Harwood-Nash DC, et al. Computed tomography in craniopharyngiomas. Radiology 1978;127(3):687-691.
3. Sutton LN, Wang ZJ, Wehrli SL, et al. Proton Spectroscopy of suprasellar tumors in pediatric patients. Neurosurgery 1997;41(2):381-395.
4. Eldevik OP, Blavias M, Gabrielsen TO, et al. Craniopharyngioma: radiologiset ja histologiset löydökset ja uusiutuminen. Am J Neuroradiol 1996;17(8):1427-1439.
5. Byun WM, Kim OL, Kim D. MR imaging findings of Rathke’s cleft cysts: significance of intracystic nodules. Am J Neuroradiol 2000;21(3):485-488.
6. Poussaint TY, Barnes PD, Anthony DC, et al. Hemorrhagic hypuitary adenomas of adolescence. Am J Neuroradiol 1996;17(10):1907-1912.
7. Medlock MD, Madsen JR, Barnes PD, et al. Optic chiasm astrocytomas of childhood. 1. Pitkän aikavälin seuranta. Pediatr Neurosurg 1997;27(3):121-128.
8. Al-Holou WN, Terman S, Kilburg C, et al. Prevalence and natural history of arachnoid cysts in adults. J Neurosurg 2013;118(2):222-231.
9. Harrison MJ, Morgello S, Post KD. Sellarin ja parasellarin alueen epiteliaaliset kystiset leesiot: ektodermijohdosten jatkumo? J Neurosurg 1994;80(6):1018-1025.

Back To Top