Iriksen neovaskularisaatio (Rubeosis iridis)
Koti / Glaukooma / Silmänpainekulman sulkeutuva glaukooma
Title:
Tekijä(t): Kathryn Lewis, MSIV University of California, Riverside School of Medicine
Kuvaaja: Kathryn Lewis, MSIV University of California, Riverside School of Medicine: James Gilman, CRA, FOPS
Kuvaaja: James Gilman, CRA, FOPS
Pvm: July 13, 2019
Keywords/Main Subjects: neovascularization of the iris, rubeosis iridis, neovascular glaucoma
Image 1. Iriksen ja kulman näkyvä temporaalinen neovaskularisaatio, joka ulottuu nasaalisesti.
Kuva 2. Iiriksen neovaskularisaatio, jossa kapillaareja pupillin reunalla. Huomattava kemoosi ja sidekalvon injektio.
Yleiskuva: Iiriksen neovaskularisaatio (NVI), joka tunnetaan nimellä rubeosis iridis, määritellään verisuonten lisääntymisenä pitkin iiriksen pintaa. NVI:hen on monia syitä, joista yleisimpiä ovat diabeettinen retinopatia (DR) ja verkkokalvon keskuslaskimotukos (CRVO). Hoitamattomana se voi johtaa neovaskulaariseen glaukoomaan, jota on usein vaikea hoitaa ja joka uhkaa näköä.
Patofysiologia: NVI:n patofysiologia on monimutkainen, ja siihen liittyy pro- ja anti-angiogeenisten tekijöiden säätelyhäiriö posteriorisen segmentin iskemian yhteydessä. Myös muut NVI:n syyt, kuten silmänsisäiset kasvaimet tai etukammion iskemia, johtavat tekijöiden säätelyhäiriöihin.1 Vaskulaarisen endoteelin kasvutekijän (VEGF), interleukiini-6:n (IL6) ja pigmenttiepiteelistä peräisin olevan tekijän (PEDF) epätasapaino johtaa murenevien kapillaarien proliferaatioon.1 Nämä verisuonet kasvavat pitkin iiriksen pintaa, näkyvät ensin pupillin reunalla ja voivat ulottua iridokorneaalikulmaan.
Esittely & Diagnoosi: NVI on aluksi kivuton ja oireeton. Varhaisvaiheessa hieno kapillaariverkosto näkyy pupillin marginaalissa rakolamppututkimuksessa (Kuva 2, 3). Kapillaarit ulottuvat sitten iridokorneaaliseen kulmaan, jota kutsutaan kulman neovaskularisaatioksi (NVA) ja joka on havaittavissa gonioskopiassa. Kun epäily NVI:stä on suuri, mutta sitä ei näy rakolampussa, voidaan tehdä iiriksen fluoresceiini-angiografia, jotta voidaan tarkemmin selvittää NVI:n esiintyminen potilaalla.
Differentiaalidiagnoosi: Erotusdiagnoosiin kuuluu neljä tärkeintä etiologiaa: verkkokalvon iskemia, verkkokalvon irtauma, kasvaimet ja silmätulehdus. Taulukossa 1 selvitetään tarkemmin esimerkkejä NVI:tä aiheuttavista sairauksista.2 Yleisin etiologia on DR:n tai CRVO:n aiheuttama verkkokalvon iskemia.
Taulukko 1. Verkkokalvon iskemia. NVI:n erotusdiagnostiikka
Retinan iskemia | Kasvaimet | Silmän tulehdus | Retinan irtauma |
Diabeettinen Retinopatia
Keskisen verkkokalvon laskimon ahtauma Keskisen verkkokalvon valtimon ahtauma Sirppisoluretinopatia Karotisvaltimon ahtauma Retinopatia ennenaikaisuus |
Melanooma (iiris/choroidi)
Metastaattinen syöpä Retinoblastooma |
Endoftalmitiitti
Krooninen uveiitti Anteriorinen chamber ischemia |
Retinoschisis
Coatin tauti |
CRAO = central retinal artery occlusion
Prognosis and Complications: Hoitamattomana NVI voi edetä neovaskulaariseksi glaukoomaksi (NVG), joka on sekundaarisen glaukooman muoto. Tässä prosessissa on neljä vaihetta: prerubeoosi, rubeoosi, avokulmaglaukooma ja lopulta suljetun kulman glaukooma (taulukko 2).3 Aika NVI:stä NVG:n kehittymiseen vaihtelee. CRVO:n jälkeen NVG voi kehittyä 1-6 kuukaudessa, kun taas diabeetikoilla se kestää vähintään vuoden.2 Kun NVI etenee NVA:ksi, verisuonet heikentävät kammionesteen ulosvirtausta, mikä johtaa avokulmaglaukoomaan. Kun fibroottiset kalvot kehittyvät ja supistuvat, iridokorneaalikulma sulkeutuu, jolloin syntyy suljetun kulman glaukooma. Hoitamattomissa tapauksissa NVG aiheuttaa sokeutta ja kipua, mikä usein päättyy enukleaatioon.
Taulukko 2. NVG:n vaiheet
Prubeoosi -> | Rubeoosi -> | Avainen kulma -> glaukooma | Suljetun kulman glaukooma | |
Oireet | Ei mitään | Ei mitään | Ei mitään | Silmäkipu, pahoinvointi, oksentelu, päänsärky, Näön heikkeneminen |
Valaisulamppulöydökset | Ei mitään | NVI | NVI, NVA, fibroosi, hyphema | NVI, NVA, fibroosi, sarveiskalvon turvotus, hyphema |
IOP | Normaali | Normaali | Normaalit | Normaalit |
Hoito: NVI:n kultainen standardihoito on verkkokalvon paaninen fotokoagulaatio (PRP) neovaskularisaation vähentämiseksi. PRP:tä voidaan käyttää myös, jos potilaat etenevät NVG:hen. Viime vuosina intravitreaalinen bevasitsumabi (IVB), anti-VEGF-aine, on osoittautunut tehokkaaksi lyhytaikaisessa hoidossa vähentämään neovaskularisaatiota iiriksessä ja kulmassa ja hallitsemaan IOP:tä.2 Kun NVG on kehittynyt, hoito on usein monimutkaista. Esimerkiksi NVG:n myöhemmissä vaiheissa paikalliset aineet, jotka vaikuttavat vesivirtaukseen, eivät yleensä paranna IOP:tä. Leikkauksia, kuten trabekulektomiaa, voivat vaikeuttaa intraoperatiivinen verenvuoto murenevista verisuonista ja liiallinen leikkauksen jälkeinen arpeutuminen.4
- Wang JW ym. intravitreaalisen ranibitsumabin lyhytaikainen vaikutus vaskulaarisen endoteelin kasvutekijä-A:n (vascular endothelial growth factor-A) ja pigmenttiepiteelistä peräisin olevan tekijän (pigment epithelium-derived factor) silmänsisäisiin konsentraatioihin uusvaskulaarisessa glaukooma-taudissa. Clinical and Experimental Ophthalmology 2015;43:415-421. Doi: 10.1111/ceo.12477
- Rodrigues GB, et al. Neovaskulaarinen glaukooma: katsaus. International Journal of Retina and Vitreous 2016;2:26. https://doi.org/10.1186/s40942-016-0051-x
- Shazly TA, Latina MA. Neovaskulaarinen glaukooma: etiologia, diagnoosi ja ennuste. Semin Ophthalmol2009;24(2):113-121. DOI: 10.1080/08820530902800801
- Shen C, Aref AA, Salim S. Neovaskulaarinen glaukooma. American Academy of Ophthalmology EyeWiki. https://eyewiki.aao.org/Neovascular_Glaucoma (accessed 10 Jul 2019).
Faculty Approval by: Griffin Jardine, MD
Tunniste: Moran_CORE_26882