Présentation du cas
Un enfant de 12 ans s’est présenté avec des maux de tête depuis 3 mois, l’apparition progressive d’une vision floue et un strabisme de l’œil droit. Le patient présentait une hémianopsie bitemporale et une perte de vision sévère dans l’œil droit à l’examen.Une hypothyroïdie centrale (T4 libre basse et TSH normale) et une insuffisance adrénaline (cortisol sérique bas et sodium bas) étaient les anomalies endocriniennes présentes. Cela a motivé une évaluation plus poussée par tomodensitométrie (CT) et, par la suite, par IRM avec contraste (Figure 1 A-D).
Résultat clé de l’imagerie
Masse kystique suprasellaire chez un enfant
Diagnostics différentiels
Craniopharyngiome
Kyste de la fente de Rathke
Macroadénome hypophysaire (nécrotique).
Gliome chiasmatique/hypothalamique
Kyste arachnoïdien suprasellaire
Discussion
Les masses suprasellaires ont un large diagnostic différentiel qui peut être affiné en fonction de l’âge du patient ; la présentation clinique ; les caractéristiques de l’imagerie, y compris la présence de calcifications, le contenu kystique de la masse, et les modèles de rehaussement ; l’extension sellaire ; et l’apparition de l’infundibulum. Le diagnostic différentiel d’une masse kystique-suprasellaire chez un enfant comprend des étiologies plus courantes telles que l’ascraniopharyngiome et le kyste de la fente de Rathke, ainsi que des entités moins courantes telles qu’un adénome hypophysaire nécrotique, un gliome kystique et un kyste arachnoïdiensuprasellaire.
Craniopharyngiome. Les craniopharyngiomes sont des tumeurs épithéliales bénignes connues pour naître des restes squameux le long des vestiges du canalhypophysaire-Rathke (craniopharyngien). Elles sont le plus souvent de localisation suprasellaire mais peuvent aussi être mixtes intra-suprasellaires ou, rarement, purement intrasellaires. Les localisations varient car elles peuvent se former n’importe où le long de la tige pituitaire, du plancher du troisième ventricule à l’hypophyse. Un petit nombre de craniopharyngiomes peuvent être ectopiques, situés dans le troisième ventricule, le nasopharynx ou le sphénoïde. Les craniopharyngiomes géants sont connus pour s’étendre dans les fosses crâniennes antérieures, moyennes ou postérieures.
Le craniopharyngiome est la tumeur intracrânienne pédiatrique nonliale la plus fréquente et représente plus de la moitié de toutes les tumeurs suprasellaires pédiatriques. Le pic d’incidence se situe entre 10 et 14 ans (sous-type adamantinomateux)avec un second pic entre la 4e et la 6e décennie (sous-type spino-papillaire).Les symptômes les plus fréquents à la présentation sont des maux de tête, des défauts du champ visuel ou un dysfonctionnement de l’hypophyse antérieure. L’approche chirurgicale des craniopharyngiomes varie en fonction de la localisation pré-chiasmatique ou rétro-chiasmatique de la tumeur. La tumeur a un bon taux de survie globale à 10 ans, bien que le taux de récidive soit élevé et puisse être supérieur à 80 % si la tumeur initiale était supérieure à 5 cm.4 La récidive peut se produire dans le lit de la tumeur ou le long de la voie chirurgicale. Le kyste de la fente de Rathke. Les kystes de la fente de Rathke sont embryologiquement apparentés aux craniopharyngiomes, car ils sont dérivés des vestiges de la fente de Rathke. Il s’agit de masses kystiques intra ou suprasellaires, semblables aux crâniopharyngiomes, mais qui ne se rehaussent pas et ne présentent pas de calcifications. Ils sont plus petits que les craniopharyngiomes et se trouvent juste en avant de l’insertion de la tige pituitaire, le plus souvent dans la région de la pars intermedia.Malgré la nature kystique (signal T1 généralement faible et signal T2 élevé),les kystes de la fente de Rathke peuvent également être hyperintenses en T1 et iso- tohypointes sur les images pondérées en T2 en raison de leur contenu protéique. Un nodule intrakystique non rehaussé ayant une intensité de signal élevée sur les images pondérées en T1 et une faible intensité de signal sur les images pondérées en T2 a été observé dans 77% des cas dans une série ; s’il est présent, c’est une caractéristique utile pour distinguer ces lésions.5 Les kystes de Rathke sont généralement asymptomatiques dans l’enfance. Cependant, ils peuvent occasionnellement présenter un dysfonctionnement hypophysaire, des troubles visuels ou des maux de tête dus à la compression de l’hypophyse ou des structures suprasellaires. Macroadénome hypophysaire (nécrotique). Les macroadénomes hypophysaires chez les enfants sont plus fréquents que les microadénomes. Cependant, une hypophyse d’adolescent peut être élargie normalement en raison d’influences hormonales avec une convexité vers le haut ressemblant à un adénome, mais sans rehaussement différentiel ou extension. Les macroadénomes hypophysaires peuvent élargir la sella et s’étendre à la région suprasellaire. Ils peuvent également présenter des changements kystiques hémorragiques ou protéiques avec une hyperintensité T1, imitant les craniopharyngiomes, mais ils se calcifient rarement. La partie solide se rehausse généralement de façon uniforme, alors que les parties nécrotiques, kystiques ou hémorragiques ne le font pas. Les macroadénomes peuvent s’étendre latéralement et envahir le sinus caverneux. Lorsque l’hémorragie ou l’apoplexie se produit dans les adénomes suprasellaires, les séquences pondérées par la susceptibilité sont utiles pour identifier les produits sanguins, qui peuvent être nettement hypointense sur les images pondérées en T2.6 L’apoplexie hypophysaire est une urgence qui peut entraîner une perte visuelle permanente si elle n’est pas immédiatement prise en charge. Gliome chiasmatique/hypothalamique. Les gliomes ouastrocytomes chiasmatiques/hypothalamiques sont nettement hyperintenses en T2 et hypointense sur les images pondérées en T1. Les gliomes chiasmatiques volumineux sont souvent hétérogènes, avec des composants solides kystiques et rehaussés. Ils peuvent s’infiltrer ou s’étendre le long du chiasma optique et dans les nerfs optiques, les trajets ou les radiations, plutôt que de les déplacer comme c’est le cas avec les craniopharyngiomes, ce qui est une caractéristique d’imagerie clé. Les lésions peuvent survenir sporadiquement ou dans le cadre d’une neurofibromatose de type 1 (NF1), auquel cas il y a une incidence accrue.7 La survenue avant l’âge de 5 ans chez un patient présentant des stigmates cutanés de NF1 favorise un diagnostic d’astrocytome plutôt que de craniopharyngiome dans cette localisation. Kyste arachnoïdien. Les kystes arachnoïdiens suprasellaires sont des lésions congénitales qui peuvent s’étendre par sécrétion de liquide céphalo-rachidien. La paroi du kyste peut êtreimperceptible au scanner et même à l’IRM. Les kystes arachnoïdiens ne présentent pas de rehaussement de contraste, de composants solides ou de calcifications.8 Les kystes arachnoïdiens suprasellaires, comme les craniopharyngiomes, peuvent s’étendre dans toutes les directions et déplacer le troisième ventricule. Ils peuvent perturber la tige de l’hypophyse et comprimer l’hypothalamus. Les kystes arachnoïdiens peuvent typiquement être distingués des autres entités dans cette localisation par leurisointensité au LCR sur toutes les séquences. Préoccupations supplémentaires. D’autres entités à considérer dans le diagnostic différentiel d’une masse kystique suprasellaire incluent les dermoïdes/épidermoïdes et les tératomes, bien qu’ils soient des lésions moins fréquentes de la ligne médiane. Les dermoïdes et les tératomes montrent souvent la présence de graisse au scanner ou à l’IRM. Les épidermoïdes sont des lésions solides qui peuvent ressembler à des kystes, mais qui présentent une diffusion restreinte caractéristique. Le rehaussement est minime, si tant est qu’il soit présent.9 Le craniopharyngiome ectopique provenant du sinus sphénoïde se distingue par la présence de calcifications, contrairement à la mucocèle du sinus asphénoïde, qui ne présente généralement pas de calcifications. Les mucocèles du sinus sphénoïdal se forment principalement dans le sinus en le remplissant complètement et peuvent provoquer une destruction osseuse. D’autres masses suprasellaires, telles que l’améningiome, l’anévrisme, l’histiocytose à cellules de Langerhan, le germinome, l’hamartome et le chordome n’ont le plus souvent pas un aspect kystique prédominant. Craniopharyngiome Une masse suprasellaire kystique avec calcifications et rehaussement de la paroi ou des parties solides chez un enfant ou un adolescent est presque toujours un acraniopharyngiome. Il est important de reconnaître les différentes localisations le long du canal hypophysaire de Rathke à partir desquelles ces tumeurs peuvent naître et s’étendre dans plusieurs fosses crâniennes. La présence de calcifications, qui est une caractéristique distinctive du craniopharyngiome, par opposition à plusieurs autres entités à cet endroit, est mieux représentée par le scanner, qui est un complément précieux de l’IRM. Lors de l’interprétation des études postopératoires, il faut être conscient du taux élevé de récidive des craniopharyngiomes pédiatriques, que ce soit dans le lit de la tumeur ou de manière ectopique le long du trajet chirurgical. Retour en haut de pageDiagnostic
Résumé