L’apoplessia ipofisaria è causata dalla morte di un’area di tessuto (nota come infarto) o da un’emorragia nella ghiandola pituitaria. Di solito è associato alla presenza di un tumore ipofisario.
Nomi alternativi per apoplessia ipofisaria
Infarto ipofisario. Nelle donne durante o subito dopo il parto, è chiamata sindrome di Sheehan.
Che cos’è l’apoplessia ipofisaria?
L’apoplessia ipofisaria è causata o dalla morte di un’area di tessuto (un infarto) o da un’emorragia nella ghiandola pituitaria, solitamente in associazione con la presenza di un tumore ipofisario. Richiede una diagnosi e un trattamento medico urgente.
Cosa causa l’apoplessia ipofisaria?
L’apoplessia ipofisaria è più frequentemente causata da un’emorragia in un preesistente tumore benigno della ghiandola pituitaria o dalla morte di un’area di tessuto nella ghiandola pituitaria come risultato del tumore. In molti casi, il tumore non viene diagnosticato e il paziente si rende conto della sua presenza solo quando si sviluppano i sintomi dell’apoplessia ipofisaria.
Ci sono alcuni fattori che possono rendere più probabile per i pazienti con un tumore ipofisario sviluppare l’apoplessia ipofisaria. Questi includono:
– alta pressione sanguigna (ipertensione)
– interventi chirurgici importanti (in particolare chirurgia cardiaca)
– aver fatto recentemente dei test dinamici di funzionalità ipofisaria
– uso di alcuni farmaci come i farmaci fluidificanti del sangue (anticoagulanti)
– una storia di radioterapia alla ghiandola pituitaria
– gravidanza
– trauma cranico.
Raramente, l’apoplessia pituitaria può verificarsi in persone con una ghiandola pituitaria precedentemente normale dopo un improvviso, grave e prolungato calo della pressione sanguigna.
Quali sono i segni e sintomi di apoplessia pituitaria? Può essere pericoloso per la vita e richiede una diagnosi e un trattamento medico urgente. I sintomi sono causati da un accumulo di pressione nello spazio che circonda la ghiandola pituitaria. Possono includere i seguenti:
– mal di testa grave e improvviso
– nausea e vomito
– paralisi, che colpisce i movimenti degli occhi
– disturbi visivi, compresa la visione doppia o disturbi del campo visivo
– diminuzione della coscienza.
Con il tempo, altri sintomi possono svilupparsi a causa dell’incapacità della ghiandola pituitaria di produrre gli ormoni corretti.
Quanto è comune l’apoplessia pituitaria?
La vera frequenza dell’apoplessia pituitaria è difficile da valutare. È stato recentemente stimato che la prevalenza dell’apoplessia ipofisaria è di circa sei persone ogni 100.000. Nelle persone con tumori ipofisari che richiedono un intervento chirurgico, l’apoplessia è stata riportata tra lo 0,6% e il 10% dei pazienti.
Nelle persone senza tumori ipofisari noti, l’apoplessia è molto rara.
L’apoplessia ipofisaria è ereditaria?
L’apoplessia ipofisaria non è ereditaria.
Come viene diagnosticata l’apoplessia ipofisaria?
L’apoplessia ipofisaria è un’emergenza e, quando si sospetta, è necessario il ricovero urgente in ospedale per ulteriori indagini. L’apoplessia ipofisaria sarà presa in considerazione in tutti i pazienti che si presentano con una grave cefalea acuta, indipendentemente dal fatto che presentino o meno altri sintomi e in particolare se sono stati precedentemente diagnosticati con un tumore ipofisario.
La valutazione iniziale comprende un’anamnesi dettagliata, in particolare concentrandosi sui sintomi che possono indicare che la ghiandola pituitaria non funziona correttamente. Questo sarà seguito da un esame fisico approfondito, compresi i nervi cranici e i campi visivi.
Una risonanza magnetica urgente (MRI) sarà effettuata su tutti i pazienti con sospetta apoplessia pituitaria. Questo fornisce una diagnosi in oltre il 90% dei pazienti. La tomografia computerizzata (CT) sarà utilizzata solo se la risonanza magnetica non dà un risultato chiaro o non è possibile, in quanto fornisce una diagnosi conclusiva solo nel 21-28% dei pazienti.
I pazienti saranno anche sottoposti a esami del sangue il più presto possibile per valutare se la loro ghiandola pituitaria sta producendo tutti gli ormoni che dovrebbe e nella giusta quantità. Quasi l’80% dei pazienti saranno carenti di uno o più ormoni ipofisari (ipopituitarismo) quando faranno questi esami del sangue. I medici vorranno in particolare valutare se l’ipofisi sta producendo un ormone chiamato ormone adrenocorticotropo. Questo ormone controlla il rilascio di cortisolo dalle ghiandole surrenali, che è vitale per assicurare che il metabolismo del corpo funzioni correttamente. Se questo non è il caso, si sviluppa una condizione chiamata insufficienza surrenale secondaria. Questa condizione si osserva in due terzi dei pazienti con apoplessia ipofisaria e deve essere trattata immediatamente. Se si sospetta, ai pazienti verrà immediatamente somministrato cortisolo sostitutivo per via endovenosa e intramuscolare in attesa dei risultati di eventuali test per confermare la condizione.
Come viene trattata l’apoplessia ipofisaria?
E’ innanzitutto importante assicurarsi che il paziente sia stabilizzato e che stia ricevendo una terapia sostitutiva di cortisolo se necessario. Questo non solo tratterà l’insufficienza surrenalica secondaria, ma aiuterà anche a ridurre il gonfiore dell’ipofisi per ridurre i sintomi immediati.
Ci sono due opzioni di trattamento principali per l’apoplessia ipofisaria: gestione chirurgica o non chirurgica (conservativa). La decisione su quale di queste opzioni di trattamento perseguire sarà presa su base individuale da un team multidisciplinare che comprende esperti in endocrinologia, neurochirurgia e oftalmologia.
Se il paziente mostra una grave compromissione della vista o una diminuzione della coscienza, il team può considerare la gestione chirurgica. Questo comporta un’operazione per fermare l’emorragia e ridurre la pressione sulla ghiandola pituitaria. L’operazione viene effettuata attraverso il naso. Quando possibile, sarà eseguita da un chirurgo ipofisario esperto. Dopo l’intervento, il team monitorerà attentamente il paziente per assicurarsi che la sua ghiandola pituitaria continui a funzionare correttamente e a produrre i giusti ormoni.
Se il paziente mostra una lieve compromissione visiva e ha meno sintomi, può essere considerata una gestione conservativa. Questo implica che il paziente riceva un trattamento per qualsiasi carenza ormonale e sia monitorato da vicino. I pazienti saranno sottoposti a esami clinici e neurologici quotidiani per valutare le loro condizioni e controllare che siano stabili.
Una volta dimesso dall’ospedale a seguito di apoplessia ipofisaria, è necessario un follow-up ambulatoriale con un endocrinologo. Ripetere gli esami del sangue è necessario per valutare se gli ormoni che sono normalmente prodotti dalla ghiandola pituitaria sono interessati, e se sarà necessaria un’integrazione ormonale a lungo termine. Questi test possono essere eseguiti come paziente ambulatoriale.
Ci sono effetti collaterali al trattamento?
I pazienti trattati con la chirurgia richiedono un attento monitoraggio per garantire che la loro ghiandola pituitaria funzioni correttamente. Se questo non è il caso, gli ormoni sostitutivi saranno dati. In generale, la sostituzione ormonale è ben tollerata e di solito non ha effetti collaterali significativi. Alcuni pazienti possono anche sviluppare il diabete insipido per un breve periodo dopo l’operazione. Tuttavia, questo è di solito solo temporaneo.
Quali sono le implicazioni a lungo termine dell’apoplessia pituitaria?
Molti pazienti che subiscono un’apoplessia pituitaria si riprendono completamente. Tutti i pazienti avranno bisogno di una gestione a lungo termine, i cui dettagli esatti dipendono dalla natura del tumore ipofisario sottostante e dal successo del trattamento.
Come standard, tutti i pazienti dovrebbero avere una revisione endocrina completa a 4-8 settimane e una risonanza magnetica a 3-6 mesi dopo l’evento di apoplessia ipofisaria. Dovrebbero anche ricevere una revisione clinica annuale, preferibilmente in un ambulatorio congiunto endocrino/neurochirurgico.
Si consiglia di non sottoporre i pazienti a una revisione endocrina.