METODI DIAGNOSTICI
Bronchiectasis dovrebbe essere considerata in tutti i bambini con sintomi respiratori cronici, in particolare se associata ad una storia di una grave infezione respiratoria in passato, clubbing digitale e malnutrizione.
HRCT del torace ha ampiamente sostituito la broncografia per la diagnosi di bronchiectasie. Può localizzare accuratamente le lesioni, identificare l’intasamento di muco e le anomalie bronchiolari fino al livello dei bronchi del sesto ordine e anche identificare aree focali di intrappolamento dell’aria secondarie a malattie delle piccole vie aeree.11,21 Occasionalmente, la broncografia viene eseguita come valutazione prechirurgica e quando la diagnosi è incerta.24 La broncografia è associata a un rischio di reazioni allergiche al mezzo di contrasto e alla possibilità di insufficienza ventilatoria in pazienti che hanno già un certo grado di insufficienza respiratoria. La maggior parte delle serie chirurgiche attualmente pubblicate non menziona la broncografia come test preoperatorio obbligatorio.25
La scintigrafia ventilazione-perfusione può essere usata per valutare la perfusione vascolare e il grado di scambio gassoso in diverse aree.26
Le radiografie del torace possono essere indicative di bronchiectasie, ma non sono molto sensibili. Nella serie di Eastham e collaboratori,22 il 66% dei casi diagnosticati con HRCT sarebbe stato mancato con la sola radiografia del torace; la HRCT dovrebbe essere eseguita quando il quadro clinico è compatibile, nonostante una radiografia del torace normale. I risultati radiografici usuali sono l’aumento delle marcature lineari, le cosiddette linee del tram, l’affollamento dei bronchi, gli spazi cistici, i livelli di aria-fluido e il miele a pettine.4,27
La tecnica HRCT standard è una sezione sottile (collimazione da 1,0 a 1,5 mm), a intervalli di 10 mm, con un algoritmo di ricostruzione ad alta frequenza. I livelli di finestra usuali sono da -600 a -700HU, e la larghezza della finestra è da 1000 a 1500HU.27,28
Uno dei segni classici della bronchiectasia nella HRCT è un rapporto bronchi/arteria polmonare adiacente maggiore di 1, che corrisponde alla dilatazione bronchiale; questo è anche conosciuto come il segno “anello di sigillo”. È stato suggerito che un rapporto di 1,5 dovrebbe essere usato invece, perché le persone sane possono avere rapporti grandi come 1,5. Altri segni classici includono pareti bronchiali parallele che non si assottigliano, l’aspetto della linea del tram, o la dimostrazione di bronchi nel terzo periferico del polmone, principalmente entro 1 cm dalla pleura.4,11,28,29 Nella serie retrospettiva di bronchiectasie di Kang e collaboratori,28 l’87% dei 47 lobi resecati da adolescenti e adulti sono stati identificati correttamente dalle scansioni HRCT prechirurgiche. Poiché tutti i pazienti avevano indicazioni cliniche per l’intervento chirurgico, probabilmente rappresentano i bambini più sintomatici.
Aree di attenuazione ridotta possono spesso essere viste nelle HRCT di pazienti con bronchiectasie. Pifferi e colleghi sono stati in grado di identificare attenuazioni nel 37% dei lobi polmonari di 16 pazienti con bronchiectasie.29 Queste aree erano ben correlate con i risultati della scintigrafia ventilatoria e perfusionale ma non corrispondevano necessariamente alle stesse aree in cui si potevano osservare cambiamenti bronchiectasici. Questi cambiamenti potrebbero rappresentare cambiamenti emodinamici che circondano la bronchiectasia.
Patologicamente, la bronchiectasia consiste in bronchi dilatati, con infiammazione e distorsione fibrosa della parete bronchiale, ma i campioni bioptici di solito non sono richiesti, perché gli studi di immagine di solito sono sufficienti per la diagnosi.28
Interessante, molti casi di bronchiectasia diagnosticati con HRCT hanno dimostrato di essere reversibili. O si dovrebbero usare criteri più rigorosi per interpretare la HRCT nell’infanzia, o alcuni casi lievi possono essere effettivamente reversibili. Gaillard e colleghi suggeriscono che la persistenza dei risultati clinici e della TC per un periodo di 2 anni è necessaria per confermare la presenza di una vera bronchiectasia.1,22,30
Anche se alcune malattie possono mostrare un modello più frequente di distribuzione delle lesioni bronchiectasiche, nessuno dei risultati della HRCT dovrebbe essere considerato diagnostico, perché vi è una grande sovrapposizione.4,11 Nella FC, il coinvolgimento del lobo superiore è frequente, in contrasto con altre malattie in cui la bronchiectasia tende ad essere più evidente in altre sedi, specialmente nei lobi inferiori.7,11,25 L’aspirazione causa tipicamente più bronchiectasie del lobo inferiore. Nella serie di Li e collaboratori,11 l’80% di questi pazienti aveva bronchiectasie nei lobi inferiori. Secondo Hansel,4 il lobo medio era più comunemente coinvolto nell’ipogammaglobulinemia. Li e colleghi11 hanno trovato una preponderanza di coinvolgimento del lobo medio inferiore e destro nei bambini con vari tipi di immunodeficienza. I casi tipici con una causa sottostante come la fibrosi cistica, la discinesia ciliare primaria o l’immunodeficienza mostrano solitamente un coinvolgimento multilobare, in contrasto con la malattia localizzata causata da un’infezione.5