Un’introduzione alla cardiomiopatia restrittiva.
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- Nella cardiomiopatia restrittiva i ventricoli del cuore diventano rigidi, il che limita la loro contrazione.
- Influisce sul modo in cui i ventricoli si riempiono di sangue, e riduce la circolazione del sangue attraverso il cuore e verso il corpo.
- Il trattamento mira a sostenere il cuore e a ridurre i sintomi.
Che cos’è la cardiomiopatia restrittiva?
Nella cardiomiopatia restrittiva (RCM), le cellule muscolari del cuore vengono sostituite da tessuto anormale (come il tessuto cicatriziale). Questo fa sì che le pareti muscolari dei ventricoli (le camere inferiori del cuore) diventino rigide, il che limita il movimento del cuore. L’azione di pompaggio del cuore di solito non è influenzata, e il cuore può contrarsi per pompare il sangue nel corpo. Tuttavia, è la funzione di riempimento del cuore, dove il muscolo cardiaco si rilassa e i ventricoli si riempiono di sangue, che è colpita.
Il muscolo irrigidito dei ventricoli non si rilassa correttamente, il che significa che i ventricoli non possono riempirsi di sangue. Questa scarsa funzione di riempimento significa che i ventricoli ricevono meno sangue del normale, e quindi il flusso di sangue intorno al corpo e al cuore è ridotto. Inoltre, il sangue si “intasa” perché non può entrare nel cuore normalmente, il che causa un accumulo di pressione. Questo può causare l’allargamento degli atri (camere superiori
del cuore).
Chi ha la RCM?
La RCM è relativamente rara rispetto ad altri tipi di cardiomiopatia. È più spesso diagnosticato nei bambini (piuttosto che negli adulti) a 5 – 6 anni di età, anche se può svilupparsi a qualsiasi età.
Che cosa causa RCM?
Anche se la causa di RCM è spesso sconosciuta, può essere genetica e correre nelle famiglie. Può anche svilupparsi a causa di altre condizioni come:
– tessuto cicatriziale nel cuore;
– amiloidosi – una condizione in cui c’è troppa proteina anormale (chiamata amiloide) nel corpo, e quando si accumula nel muscolo cardiaco può causare RCM;
– emocromatosi – una condizione in cui troppo ferro dalla dieta viene assorbito e si accumula negli organi, compreso il cuore; e
– in seguito ad alcuni trattamenti per il cancro, come la radioterapia.
Quali sono i sintomi della RCM?
Alcune persone non hanno sintomi di RCM, o sintomi molto lievi. Ma col tempo, la funzione limitata del cuore può portare all’insufficienza cardiaca (dove il cuore non riesce a pompare abbastanza sangue, alla giusta pressione, per soddisfare le esigenze del corpo). Questo può causare sintomi, che si sviluppano man mano che la funzione del cuore si riduce. I sintomi possono includere quanto segue:
– stanchezza dovuta alla riduzione del flusso sanguigno e dei livelli di ossigeno;
– mancanza di respiro a causa del fluido intorno ai polmoni (che potrebbe essere quando si fa esercizio, ma può svilupparsi e verificarsi anche quando si è a riposo);
– gonfiore all’addome e alle caviglie a causa dell’edema (un accumulo di liquido causato dalla riduzione del flusso di sangue attraverso il cuore);
– aritmie (ritmi cardiaci anormali, in cui il cuore batte troppo velocemente, troppo lentamente o in modo irregolare) causate da segnali elettrici interrotti nel cuore;
– palpitazioni (sensazione di cuore che batte o come se fosse ‘fluttuante’), causate da aritmie;
– dolore al petto (che può essere causato da un ridotto flusso di sangue dal cuore);
– tosse;
– perdita di appetito;
– aumento di peso; e
– svenimento (a causa di un ridotto flusso di ossigeno e sangue al cervello).
In alcune persone, il modo in cui i messaggi elettrici sono trasmessi attraverso il cuore può diventare rallentato o bloccato. Questo è chiamato ‘blocco cardiaco’, e può causare sintomi come dispnea, vertigini e palpitazioni.
Come viene diagnosticata la RCM?
Come i sintomi possono essere sottili all’inizio, la diagnosi può essere difficile. Una diagnosi potrebbe comportare alcuni o tutti i seguenti test.
– Anamnesi medica – per esaminare i sintomi e se altri membri della famiglia hanno questa condizione (poiché può essere genetica).
– Esame fisico – per vedere quali sintomi fisici, se ce ne sono, stanno accadendo.
– ECG (elettrocardiogramma) – per guardare la conduzione degli impulsi elettrici attraverso il cuore e vedere se ci sono aritmie.
– Eco (ecocardiogramma) e MRI (risonanza magnetica) – tipi di scansione che mostrano la struttura del cuore. Possono anche mostrare come funziona il cuore e il flusso di sangue attraverso il cuore.
Test addizionali non sono sempre necessari, ma potrebbero includere i seguenti.
– Cateterizzazione cardiaca – questo comporta l’inserimento di un sottile tubo di plastica (un catetere) attraverso i vasi sanguigni nel cuore. Questo permette di fare test come la misurazione della pressione all’interno delle camere del cuore, e l’uso di ultrasuoni o raggi X per mostrare la struttura e la funzione del cuore.
– Biopsia miocardica – questo è fatto raramente, ma potrebbe aiutare a identificare la causa della RCM di qualcuno. Si tratta di rimuovere chirurgicamente un piccolo pezzo di muscolo cardiaco, che viene poi esaminato. Questo è più probabile che sia fatto negli adulti che nei bambini.
– Una scansione ossea potrebbe essere suggerita se la RCM potrebbe essere causata da amiloidosi. (Vedi ‘Cosa causa la RCM?’)
Ci possono essere altri test suggeriti, a seconda di ciò che i medici pensano possa essere la causa della RCM. Se questo è il caso, parleranno di quali sono gli altri test e a cosa servono.
Come viene trattata e gestita la RCM?
Anche se la RCM non può essere curata, il trattamento mira a ridurre e controllare i sintomi, in particolare quelli dello scompenso cardiaco. Alcuni trattamenti possono non essere adatti, a seconda della causa sottostante della RCM. Il trattamento può comprendere uno dei seguenti.
Medicazione
– ACE inibitori (inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina) – rilassano la muscolatura liscia intorno ai vasi sanguigni per ridurre il carico di lavoro del cuore, e riducono il volume del sangue, rendendo più facile il lavoro del cuore.
– Farmaci antiaritmici – riducono i ritmi cardiaci anormali.
– Anticoagulanti (fluidificanti del sangue) – possono essere utilizzati in persone con aritmie per ridurre il rischio di formazione di coaguli di sangue, che potrebbero portare ad un ictus.
– Beta-bloccanti – riducono il tasso e la forza di contrazione del cuore, riducendo la stimolazione di adrenalina (che normalmente farebbe battere il cuore più velocemente).
– Bloccanti dei canali del calcio – riducono la forza con cui il cuore si contrae. Questo può aiutare a ridurre la pressione sanguigna, il dolore al petto e le aritmie.
– Diuretici (compresse di acqua) – riducono l’accumulo di liquido nei polmoni o nelle caviglie incoraggiando i reni a liberarsi dell’acqua sotto forma di urina.
– Vasodilatatori – rilassano e allargano i vasi sanguigni, aiutando il sangue a fluire più facilmente.
Altri trattamenti
– Cambiamenti nello stile di vita – come una dieta sana, una bassa assunzione di sale, l’esercizio fisico, ed evitare l’alcol, la caffeina e il fumo, possono aiutare i sintomi dell’insufficienza cardiaca.
– Dieta – alcuni bambini con RCM hanno difficoltà ad aumentare di peso, il che può influenzare la loro crescita. Potrebbero aver bisogno di una dieta speciale ad alto contenuto calorico per aiutarli a guadagnare peso.
– Pacemaker – può essere raccomandato per le persone che hanno il blocco cardiaco a causa di RCM (che rende il ritmo cardiaco lento). I pacemaker assumono la segnalazione elettrica del cuore per mantenere un ritmo cardiaco normale.
– LVADs – queste pompe artificiali sono utilizzate per aiutare il cuore a pompare il sangue nel corpo. Sono utilizzati per insufficienza cardiaca grave e spesso per le persone in attesa di un trapianto.
– Trapianto di cuore – in alcuni casi, le persone con RCM richiedono un trapianto di cuore, se la loro funzione cardiaca è molto scarsa.
– Trattamento per altre condizioni – se la RCM è causata da un’altra condizione sottostante, questa potrebbe essere trattata separatamente.