La carotidinia, conosciuta anche come sindrome di Fay, è una rara sindrome caratterizzata da dolore al collo nella regione della biforcazione carotidea.
È stata classificata dalla International Headache Society (IHS) nel 1988 come una sindrome idiopatica di dolore al collo associata a tenerezza sulla biforcazione carotidea senza anomalie strutturali.
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Terminologia
Di recente è stata descritta una discreta entità clinico-oradiologica denominata sindrome da infiammazione perivascolare transitoria della carotide (TIPIC syndrome) 14.
C’è ancora confusione in letteratura su ciò che il termine carotidinia si riferisce effettivamente, con alcuni autori che suggeriscono che il termine dovrebbe essere riservato a una sindrome del dolore senza anomalie strutturali, mentre altri sostengono che è una condizione infiammatoria definita della carotide (sindrome TIPIC). Quest’ultima sembra essere più utile in quanto si correla ad una sindrome specifica con caratteristiche di imaging definite (ispessimento e infiammazione intorno alla biforcazione carotidea) e prognosi (risoluzione spontanea entro 1-2 settimane).
Presentazione clinica
I pazienti con carotidinia si presentano con dolore unilaterale al collo nella regione della biforcazione carotidea 1. Il dolore tende tipicamente ad essere sordo e pulsante in natura, continuo, e di solito localizzato sopra la biforcazione carotidea, anche se può irradiarsi alle regioni omolaterali mandibolari, buccali, oculari o auricolari ed è di solito associato a tenerezza alla palpazione nella regione della zona interessata (di solito intorno al livello della biforcazione carotidea). La carotidinia è di solito una diagnosi di esclusione 16.
Patologia
L’eziologia della carotidinia rimane poco chiara, tuttavia, sembra essere un processo infiammatorio che coinvolge la parete carotidea, compresa l’avventizia 1.
Classificazione
La carotidinia può essere classificata in tre entità distinte 10:
- migrainosa
- non-migrainosa (o classica)
- arteriosclerotica
Marcatori
Molti marcatori infiammatori tendono ad essere elevati, compresi 4:
- proteina C-reattiva (CRP)
- tasso di sedimentazione degli eritrociti (VES)
- proteina A amiloide del siero (SAP)
- prodotti di degradazione della fibrina/D-dimer
Caratteristiche radiografiche
Contrariamente ai criteri diagnostici proposti dal sottocomitato di classificazione delle cefalee della Società Internazionale delle Cefalee (IHS) 3, che suggerisce che un’anomalia strutturale carotidea dovrebbe essere assente, si riscontrano risultati di imaging relativamente coerenti 1,2.
A prescindere dalla modalità (ecografia, TC, RM), le caratteristiche tipiche della carotidinia includono 1,2:
- regione: carotide comune distale, bulbo e carotide interna prossimale
- lume: lieve restringimento
- parete
- ispessimento eccentrico della parete carotidea/tessuti perivascolari
- esaltazione (CT, e più ancora MRI)
- placca grassa transitoria durante la guarigione 1
- tessuti molli circostanti: stranding di grasso
La “King Kong carotidea” è stata suggerita da alcuni neuroradiologi come un segno di imaging della sindrome TIPIC. L’ispessimento eccentrico dei tessuti pericarotidiani con un minimo restringimento del lume del vaso ricorda la mano di King Kong nel film originale che circonda incompletamente Ann Darrow senza stringerla troppo forte. Per coincidenza, l’attrice che ha interpretato il ruolo di Ann Darrow è stato chiamato Fay Wray, che ha rilevanza per il nome eponimo per questa condizione, Fay sindrome 15.
Trattamento e prognosi
La carotidinia è solitamente autolimitante e si risolve spontaneamente entro 2 settimane. La risoluzione può essere accelerata con farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) o steroidi 1.
Storia ed etimologia
È stata descritta per la prima volta nel 1927 dal neurologo americano Temple Fay (1895-1963) 7.
Diagnosi differenziale
La differenziale include altre cause vascolari di dolore al collo, tra cui 1:
- dissezione arteriosa
- vasculiti dei grandi vasi
- arterite a cellule giganti
- arterite di Takayasu
- trombosi della vena giugulare
Altre considerazioni cliniche differenziali più ampie includono 2:
- linfadenite cervicale
- malattie delle ghiandole sottomandibolari
- tumori della testa e del collo