Dermatomiosite giovanile

Che cos’è la dermatomiosite giovanile (JDM)?

La JDM è una malattia autoimmune che colpisce muscoli, pelle e piccoli vasi sanguigni nei bambini. Il sistema immunitario del corpo attacca i propri tessuti sani di muscoli, pelle e vasi sanguigni perché li vede erroneamente come invasori. I sintomi principali sono la debolezza muscolare e le eruzioni cutanee dovute all’infiammazione di un sistema immunitario iperattivo.

Quanto è comune la dermatomiosite giovanile (JDM)?

La JDM è una rara malattia autoimmune con circa 2-4 bambini su un milione di bambini diagnosticati ogni anno negli Stati Uniti. La malattia si presenta più comunemente nelle ragazze che nei ragazzi e di solito si verifica tra i 2 e i 15 anni.

Cosa causa la dermatomiosite giovanile (JDM)?

La causa della JDM non è nota. I ricercatori ritengono che possa essere il risultato di una risposta anormale del sistema immunitario del corpo a trigger ambientali (ad esempio, un virus) nei bambini con una predisposizione genetica ad avere un sistema immunitario iperattivo. Anche dopo che il fattore scatenante è sparito, il sistema immunitario continua a combattere e finisce per attaccare il corpo stesso.

Quali sono i sintomi della dermatomiosite giovanile (JDM)?

I sintomi principali della dermatomiosite giovanile sono debolezza muscolare ed eruzioni cutanee. Questo è causato dall’infiammazione dei piccoli vasi sanguigni (vasculite) nella pelle e nei muscoli e anche dall’infiammazione delle cellule muscolari. Altri sintomi possono includere:

  • Rash di colore viola e rosso scuro: su viso, palpebre, guance, parete toracica, ginocchia o retro dei gomiti. (Questo può essere scambiato per un eczema.)
  • Brufoli rialzati sulle nocche
  • Debolezza muscolare graduale (spesso nel collo, spalle, tronco, schiena o fianchi)
  • Difficoltà nelle attività quotidiane, come salire le scale, alzarsi, andare in bicicletta, vestirsi, sollevare la testa
  • Cadere frequentemente
  • Voce debole (disfonia)
  • Difficoltà a deglutire (disfagia)
  • Febbrezza
  • Indolenzimento e gonfiore delle articolazioni
  • Fatica
  • Dolore addominale grave (a causa di ulcere nel dell’apparato digerente a causa della vasculite)
  • Grumi induriti dai depositi di calcio sotto la pelle (calcinosi)
  • Problemi polmonari (a causa dell’infiammazione e dell’ispessimento delle piccole vie respiratorie nei polmoni)

A causa di questi sintomi, il bambino può non avere voglia di partecipare alle normali attività dell’infanzia. A volte il bambino può anche essere accusato di essere pigro.

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