Il termine dolicoectasia significa dilatato e allungato. È usato per caratterizzare le arterie che hanno mostrato un deterioramento significativo della loro tunica intima (e occasionalmente della tunica media), indebolendo le pareti dei vasi e causando l’allungamento e la distensione dell’arteria.
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Epidemiologia
Le dolicoectasie sono più comuni nei maschi 2. Con la dolicoectasia intracranica, l’incidenza è stimata al ~3% (range 0,06-5,8%) 2.
Presentazione clinica
Gli effetti ischemici sul tronco cerebrale e sugli emisferi cerebellari, nonché i sintomi legati all’idrocefalo sono comuni. La compressione diretta dei nervi cranici può portare a una disfunzione isolata dei nervi cranici, di solito associata a un’arteria basilare di dimensioni normali che è tortuosa e allungata (sindrome da compressione neurovascolare (NVCS)). La disfunzione del nervo cranico coinvolge più comunemente il VII nervo cranico e il V nervo cranico. La disfunzione dei nervi cranici multipli è molto più probabile se c’è una dilatazione (ectasia) associata a un’arteria basilare tortuosa e allungata. I nervi cranici colpiti in ordine decrescente di frequenza includono VII, V, III, VIII e VI.
Patologia
Quando la disposizione del tessuto connettivo è disturbata, la parete del vaso non è più in grado di mantenere la sua conformazione originale e comincia a disfarsi a causa della continua ipertensione. L’alta pressione sanguigna modella e costringe l’arteria a prendere ora un corso allungato e tortuoso per sopportare meglio le pressioni più elevate.
Sottotipi
Può essere diviso in diversi sottotipi 3:
- dolichoectasia arteriosclerotica
- dolichoectasia non arteriosclerotica
- aspetto dolichoectatico secondario ad una dissezione arteriosa
Eziologia
L’ipertensione è la causa più comune del tipo aterosclerotico. Lo stress continuo sulle pareti dell’arteria degraderà la parete del vaso danneggiando e allentando la rete di collagene ed elastina che comprende l’intima. Allo stesso modo, l’ipercolesterolemia o l’iperlipidemia possono anche fornire un trauma sufficiente alla parete del vaso con conseguente dolichoectasia.
Localizzazione
- più comunemente colpita è l’arteria vertebrobasilare: dolicoectasia vertebrobasilare (VDBE)
- anche l’arteria carotide interna (ICA) è ad alto rischio di essere colpita
Associazioni
- pazienti con malattia policistica renale autosomica dominante (ADPKD), La sindrome di Marfan e la sindrome di Ehlers-Danlos hanno maggiori probabilità di essere soggetti a dolichoectasia 9
- dolichoectasia è una possibile manifestazione cerebrovascolare della malattia di Fabry10.
Caratteristiche radiografiche
Per essere classificata come dolicoectasia, nel sistema vertebrobasilare, il diametro dell’arteria basilare deve essere >4,5 mm 1. Il criterio di Smoker utilizza tre misure quantitative della morfologia dell’arteria basilare: diametro dell’arteria basilare, lateralità e altezza della biforcazione.9
La dolicoectasia dell’arteria carotide interna è particolarmente interessante perché l’arteria tipicamente contiene già un tornante. Visto in una risonanza magnetica come due singole arterie a questo tornante, una dolicoectasia dell’arteria carotide può progredire fino a produrre un secondo tornante e apparire come tre singole arterie su una risonanza magnetica. La patogenesi è principalmente legata alla compressione dei nervi ottici al chiasma ottico.
Complications
- neurovascular compression syndrome (NVCS)
Una revisione sistematica di 375 pazienti ha determinato un rischio abbastanza alto di complicazioni a 5 anni 11:
- infarto cerebrale (17.6%)
- compressione del tronco cerebrale (10,3%)
- attacco ischemico transitorio (10,1%)
- ictus emorragico (4,7%)
- idrocefalo (3,3%)
- emorragia subaracnoidea (2,6%)
La stessa revisione ha riportato un rischio di mortalità a 5 anni del 36.2%, con l’ictus ischemico come causa più comune di morte 11.
I fattori associati all’esito clinico avverso includono i sintomi al momento della diagnosi, la gravità della dilatazione arteriosa e la dolicosi, il segnale T1 murale, i trombi murali e la progressione dell’ectasia di intervallo sulla neuroimmagine di follow-up 11.
Trattamento
Il trattamento è limitato con intervento limitato ai casi sintomatici, sebbene spesso questo sia difficile con opzioni limitate.