Le fistole caroticoocavernose (CCF) rappresentano una comunicazione anomala tra la circolazione carotidea e il seno cavernoso. Possono essere classificate come dirette o indirette, che sono condizioni separate con eziologie diverse.
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Epidemiologia
Le CCF dirette sono spesso secondarie ad un trauma, e come tali i dati demografici riflettono la distribuzione del trauma cranico, più comunemente visto nei giovani pazienti maschi. La presentazione è acuta e i sintomi si sviluppano rapidamente.
Al contrario, i CCF indiretti hanno una predilezione per il paziente femminile in postmenopausa e l’inizio dei sintomi è spesso insidioso.
Altre condizioni che predispongono ad un aumento del rischio includono:
- Sindrome di Ehlers-Danlos
- displasia fibromuscolare
Presentazione clinica
- esoftalmo pulsatile: ~75% 3
- chemosi ed emorragia sottocongiuntivale
- proptosi
- perdita visiva progressiva: 25-32% 3
- acufene pulsante (di solito oggettivo)
- aumento della pressione intracranica
- emorragia subaracnoidea, emorragia intracerebrale, otorragia, epistassi: ~5% 3
- Plasie dei nervi cranici (III, IV, Vc, VI)5
Patologia
Classificazione
Le fistole caroticoocavernose possono essere classificate in base a varie caratteristiche:
- flusso: alto flusso vs basso flusso
- eziologia: spontanea vs traumatica
- anatomia vascolare
Di queste, l’anatomia vascolare è la più utilizzata e divide più ampiamente le fistole caroticoocavernose in due tipi principali:
- diretta: comunicazione diretta tra ICA intracavernosa e seno cavernoso
- indiretta: la comunicazione esiste attraverso rami della circolazione carotidea (ICA o ECA)
La classificazione di Barrow delle fistole caroticocavernose caratterizza ulteriormente le fistole secondo le caratteristiche angiografiche:
- tipo A: connessione diretta tra l’arteria carotide interna intracavernosa e il seno cavernoso
- tipo B: shunt durale tra rami intracavernosi della carotide interna e seno cavernoso
- tipo C: shunt durale tra rami meningei della carotide esterna e seno cavernoso
- tipo D: tipo B + tipo C
Patofisiologia
Diretta (Barrow tipo A)
Una fistola diretta è dovuta alla comunicazione diretta tra l’arteria carotide interna intracavernosa e il circostante seno cavernoso. Ci sono diverse cause, tuttavia, la rottura dell’aneurisma e il trauma sono di gran lunga i più comuni:
- Aneurisma della carotide intracavernosa rotto
- trauma (incluso chirurgia/angiografia)
- altre cause includono
- sindromi da carenza di collagene
- displasia fibromuscolare
- dissezione arteriosa
Indiretta (tipi Barrow B, C, D)
Le fistole indirette sono dovute alla comunicazione di più rami tra le arterie carotidi interne e/o esterne e il seno cavernoso. Le più frequenti sono di tipo C, con rami meningei della carotide esterna che formano la fistola 3.
Sono postulate per verificarsi secondariamente alla trombosi del seno cavernoso con rivascolarizzazione e quindi sono simili alle fistole arterovenose durali altrove. Altri fattori predisponenti sembrano essere la gravidanza, le procedure chirurgiche nella regione e la sinusite 3.
Caratteristiche radiografiche
CT
L’angiografia TC è la modalità di imaging non invasivo di scelta per la valutazione di sospetta fistola carotico-cavernosa 9. Le caratteristiche includono
- congestione orbitale
- proptosi/esoftalmo
- candescenza/edema del grasso retrobulbare
- allargamento dei muscoli extraoculari
- ingorgo venoso e miglioramento 10
- allargamento della vena oftalmica superiore vena
- ingrossamento del seno cavernoso
- aumento asimmetrico del seno cavernoso con attenuazione simile a quella della carotide interna e superiore a quella del seno trasverso
- arteria carotide interna deiscente (per fistole di tipo diretto) aspetto da uomo delle nevi del tratto di fistola che coinvolge l’arteria carotidea di alimentazione e la sacca venosa drenante 10
- emorragia intracranica da rottura di una vena corticale
Angiografia (DSA)
L’angiografia a sottrazione digitale basata su catetere è la tecnica di imaging gold standard grazie alla sua superiore risoluzione spaziale e temporale.
- rapido shunting dall’arteria carotide interna al seno cavernoso
- vene drenanti allargate
- flusso retrogrado dal seno cavernoso, più comunemente nelle vene oftalmiche
Ultrasuoni
- le vene oftalmiche arterializzate possono essere viste sullo studio Doppler
Trattamento e prognosi
La storia naturale delle fistole caroticocavernose è molto varia, andando dalla chiusura spontanea a sintomi rapidamente progressivi. Come tale la terapia è altrettanto variabile e va dalla gestione conservativa in attesa all’intervento endovascolare o chirurgico di emergenza.
Gestione conservativa
Poiché una parte delle fistole carotico-cavernose a basso flusso si chiude spontaneamente, la gestione conservativa iniziale dei sintomi oculari è spesso impiegata per prima, purché non siano presenti caratteristiche ad alto rischio (ad esempio aneurismi dei vasi di alimentazione) o gravi complicazioni oculari o intracraniche.
Terapia di compressione carotidea
In aggiunta alle misure conservative, la compressione carotideo-giugulare (a livello del bulbo carotideo) può essere utile nel trattamento delle fistole indirette con conseguente chiusura fino al 30% dei casi, presumibilmente a causa della trombosi progressiva dovuta al ristagno intermittente di sangue adiacente al coagulo esistente. Al contrario, ha successo solo nel 17% delle fistole dirette, presumibilmente a causa del flusso maggiore attraverso il difetto più grande 3. E ‘importante che la malattia aterosclerotica delle esigenze biforcazione carotidea è esclusa prima dell’inizio della compressione 6. I pazienti sono istruiti a comprimere il bulbo carotideo per 10 secondi quattro a sei volte all’ora 6. La compressione deve essere eseguita con la mano controlaterale in modo che se l’ischemia emisferica sintomatica si verifica la paralisi transitoria risultati nella cessazione della compressione.
Endovascolare
La gestione endovascolare è il pilastro del trattamento per i pazienti che non riescono o non sono adatti alla gestione conservativa e alla terapia compressiva 6.
Sono disponibili due approcci principali, a seconda dell’anatomia della fistola: embolizzazione transarteriosa o embolizzazione transvenosa.
Fistole dirette
Il trattamento delle fistole dirette richiede l’occlusione dello strappo nell’arteria carotide interna. Questo può essere ottenuto in una varietà di modi 6:
- Stent transarterioso coperto di flusso-stent che devia il flusso nell’arteria carotide interna 7
- posizionamento transarterioso di un palloncino staccabile attraverso il difetto nel seno cavernoso
- circuito transarterioso o transvenoso o altro materiale embolico posto attraverso il difetto che oblitera il seno cavernoso
- occlusione transarteriosa dell’arteria carotide interna
Fistole indirette
Le fistole indirette richiedono l’occlusione transarteriosa dei rami arteriosi di alimentazione e/o l’occlusione transvenosa del seno cavernoso 6. L’accesso transvenoso può essere impegnativo e può richiedere l’accesso attraverso la vena oftalmica superiore (a volte con l’aiuto di esposizione chirurgica), vena oftalmica inferiore, plesso pterigoideo laterale, seno petroso superiore 6. Occasionalmente gli stent che deviano il flusso possono essere usati per trattare le fistole indirette se non sono disponibili altri approcci transarteriosi o transvenosi 8.
Chirurgico
Il trattamento chirurgico è relegato nella maggior parte delle istituzioni per i casi in cui la gestione endovascolare non ha successo o è impossibile. Il trattamento può comportare la legatura o l’intrappolamento dei segmenti arteriosi coinvolti 3
Complicazioni
L’emorragia spontanea può essere subaracnoidea, intracerebrale o extracranica (per esempio epistassi o otorragia).
Le complicazioni oculari sono anche comuni e spesso uno dei fattori che spingono a intraprendere il trattamento.