Ottantadue pazienti con lupus eritematoso sistemico (SLE) sono stati studiati per la presenza e il significato degli anticorpi sierici contro l’antigene nucleare estraibile (ENA) e i suoi componenti principali, RNP, Sm e SS-B (o Ha). Il test di controimmunoelettroforesi ha permesso di rilevare e misurare indipendentemente gli anticorpi ai diversi componenti. Quaranta pazienti avevano anticorpi anti-ENA, 25 (30%) erano di tipo anti-RNP da soli o anti-RNP associati ad anti-Sm, e 12 (15%) erano di tipo anti-RNP da soli. Gli anticorpi anti-ENA hanno distinto un sottogruppo di pazienti con un’incidenza meno comune di malattia renale, test di Coombs positivo, fattori sierici anticoagulanti e alti titoli di anticorpi anti-DNAds, con una maggiore incidenza del fenomeno di Raynaud, mani gonfie, ipergammaglobulinemia e alti titoli di anticorpi antinucleari con pattern speckled all’immunofluorescenza. I pazienti di LES con anticorpi anti-RNP avevano inoltre un’alta frequenza di valori di complemento normali. Tutti i pazienti di LES con solo anticorpi anti-RNP, tranne uno, soddisfacevano almeno quattro o più criteri per la diagnosi di LES. Concludiamo che gli anticorpi anti-ENA nei pazienti con il LES sono associati a una bassa prevalenza di nefrite e a un profilo clinico e di laboratorio simile a quello della sindrome MCTD. Questi risultati dimostrano la difficoltà di dedurre rigide differenze tra MCTD e LES. La sindrome MCTD rappresenta probabilmente solo un segmento dell’intero spettro clinico del LES.