Signore,
Cutis vertices gyrata (CVG) è caratterizzata da un ispessimento del cuoio capelluto, che si solleva per formare creste e solchi simili ai giroscopi cerebrali, che non possono essere appiattiti da trazione o pressione. La diagnosi si basa sulle caratteristiche cliniche, e sono necessarie ulteriori indagini per dimostrare le precise caratteristiche tipiche. Descriviamo come la risonanza magnetica tridimensionale (3D MRI) può essere usata per visualizzare l’estensione delle lesioni nel CVG primario non essenziale.
Rapporto del caso
Un uomo di 24 anni ha presentato con profondi solchi e convoluzioni sulla fronte e sul cuoio capelluto. I solchi trasversali e le convoluzioni sulla fronte si erano sviluppati 10 anni prima e le pieghe verticali si sono sviluppate sul cuoio capelluto 2 anni dopo. Le pieghe sono diventate più profonde e sono aumentate di dimensione per formare creste e solchi.
La sua storia medica non era significativa. Non aveva alcuna storia di disturbi o condizioni infiammatorie della sua pelle o del cuoio capelluto oltre ai cheloidi sul petto anteriore e su entrambe le spalle. Ha negato una storia familiare di condizioni simili del cuoio capelluto.
L’esame fisico mostrava pieghe e solchi che correvano trasversalmente sulla fronte (Fig. 1A) e anteroposteriormente sul cuoio capelluto (Fig. 1B), che non potevano essere corretti da pressione o trazione. Gli esami di laboratorio, come la conta completa delle cellule del sangue, la chimica, il test del laboratorio di ricerca sulle malattie veneree (VDRL), l’analisi delle urine e l’analisi cromosomica, erano tutti negativi o normali. Aveva un’ambliopia all’occhio destro che era progredita gradualmente e aveva un difetto di conduzione nella via visiva destra anteriore al chiasmo con il test del potenziale evocato visivo. Aveva un’intelligenza borderline sulla scala di intelligenza coreana Wechsler. L’audiogramma a toni puri e la radiografia del cranio erano normali. La risonanza magnetica del cervello ha rivelato cambiamenti ischemici: gliosi di entrambi i lobi parietali e leucomalasia periventricolare del lobo parietale sinistro. Una biopsia cutanea del cuoio capelluto ha mostrato un’istologia essenzialmente normale. La risonanza magnetica 3D ha mostrato più chiaramente le creste e i solchi tipici del CVG sulla fronte e sul cuoio capelluto (Fig. 2).
Fig.1. (A) Pieghe trasversali sulla fronte, e (B) pieghe e solchi verticali sul cuoio capelluto.
Fig. 2. Risonanza magnetica tridimensionale (3D MRI) che mostra le tipiche pieghe del cuoio capelluto.
DISCUSSIONE
La CVG può essere classificata in forma primaria e secondaria (1). Nella CVG primaria, le creste e i solchi si presentano di solito dopo la pubertà e mostrano una distribuzione simmetrica. Un campione di biopsia cutanea rivela un aspetto normale o un tessuto connettivo ispessito, iperplasia delle appendici. Il tipo primario può essere ulteriormente diviso in forme essenziali e non essenziali. La prima può esistere come un reperto solitario, senza alcuna associazione con malattie neurologiche e oftalmologiche e la seconda può essere associata a ritardo mentale, epilessia e altre anomalie cerebrali o oftalmologiche (1-4). Il CVG secondario può comparire a qualsiasi età, le pieghe cutanee sono solitamente asimmetriche e l’istologia rivela varie alterazioni a seconda delle cause sottostanti, come tumori, neurofibromi, nevi cerebriformi intradermici e condizioni infiammatorie. I disturbi sistemici associati al CVG secondario includono acromegalia, mixedema, amiloidosi o pachidermoperiostosi (1-4).
La diagnosi di CVG può essere fatta clinicamente, ma la lunghezza e l’acconciatura dei capelli rende difficile rilevare i tratti caratteristici della CVG. Alcuni rapporti sulla CVG hanno utilizzato la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica come metodo diagnostico, tuttavia, è difficile rivelare l’intero schema delle lesioni del cuoio capelluto con questi metodi (5-7). Abbiamo trovato che la risonanza magnetica 3D della testa potrebbe mostrare i solchi e le creste caratteristici della CVG in modo più evidente.
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