Nephrogenic fibrosing dermopathy (NFD) è un’eruzione acquisita, idiopatica, cronica e progressiva della pelle accompagnata talvolta da fibrosi sistemica che si verifica nel contesto dell’insufficienza renale. L’età dei pazienti con NFD varia da 8 a 87 anni al momento dell’esordio, con un’età media di 46,4 anni. La maggior parte dei casi sono stati riportati negli Stati Uniti e in Europa, ma recentemente sono stati riportati casi anche in India. Circa 175 casi sono stati notati in un registro stabilito per i pazienti NFD. Anche nel contesto della malattia renale, la NFD si verifica ancora raramente e la sua causa è sconosciuta. I pazienti si presentano con placche dure, indurite, a volte peau d’orange. Spesso mostrano un aspetto fisico caratteristico, con gomiti e ginocchia angolate verso l’interno, e la maggior parte dei pazienti si lamentano di una perdita di gamma di movimento. L’istologia dimostra fasci di collagene ispessiti con fessure circostanti, mucina e una proliferazione di fibroblasti e fibre elastiche, a volte con cellule reticolari, dermiche, grandi cellule epitelioidi o fusate stellate. La fibrosi della NFD può interessare gli organi interni e quindi il termine fibrosi sistemica nefrogenica è stato usato da alcuni analisti per descrivere questo processo fibroso. La fibrosi della NFD sembra essere dovuta agli effetti di una cellula chiamata fibrocita circolante. Sono stati riportati rari casi di risoluzione spontanea parziale o completa in assenza di una terapia specifica. I trattamenti danno risultati incoerenti e comprendono il ripristino della funzione renale, la fotoferesi extracorporea, la terapia fotodinamica, l’immunoglobulina endovenosa ad alte dosi e altre terapie immunosoppressive.
