Discussione
I tumori del glomo sono difficili da diagnosticare, soprattutto perché sono spesso piccoli e situati in profondità nella punta delle dita. La caratteristica comune nella maggior parte delle serie è la lunga durata dei sintomi prima della diagnosi e del trattamento corretti. Il ritardo medio nella diagnosi è stato di 4 anni nella nostra serie. Durante questo periodo, il paziente soffre sia per gli errori nella diagnosi che per il fatto che altri trattamenti medici e chirurgici sono inutili.
La maggior parte dei pazienti ha passato questi anni visitando più medici e altri professionisti della salute senza una diagnosi definitiva o un piano di trattamento. Alcune delle varie specialità coinvolte nella cura dei nostri pazienti, come nella maggior parte delle serie, includevano cure primarie, dermatologia, neurologia, reumatologia, neurochirurgia, ortopedia e anche trattamenti di medicina alternativa. Le indagini prescritte includevano studi elettrofisiologici, risonanza magnetica (RM) della colonna cervicale, tomografia computerizzata della colonna cervicale e della mano, scansioni isotopiche delle ossa, ecc. I trattamenti inappropriati consigliati includevano tra gli altri: fisioterapia, radioterapia, iniezioni di cortisone, terapia vasodilatatrice, rilascio del tunnel carpale, decompressione del nervo ulnare, laminectomia, simpatectomia, e persino amputazione; questi sono anche comuni con altre serie.
Nella presente serie, la posizione subunguale del tumore è stata trovata nell’89% dei casi. Le lesioni subungueali che devono essere tenute presenti durante la valutazione di questi pazienti includono tumori solidi benigni (tumore del glomo, esostosi subungueale, condroma dei tessuti molli, cheratoacantoma, emangioma ed emangioma capillare lobulare), lesioni cistiche benigne (cisti epidermiche e mucoidi) e tumori maligni (carcinoma a cellule squamose e melanoma maligno). La diagnosi differenziale per il tumore del glomo che deve essere presa in considerazione include l’angioleiomioma subungueale, i corpuscoli paciniani iperplastici, i nevi blu, la sindrome del nevo di gomma blu, lo spiradenoma eccrino, il sarcoma di Kaposi, la sindrome di Maffucci, il neurilemmoma e le malformazioni venose.
Radiologicamente, i tumori del glomo appaiono come erosione ossea o invasione a seconda di dove si verifica. Un bordo sclerotico è presente a causa della massa che si allarga lentamente. Nella presente serie, le radiografie in 15 pazienti hanno mostrato cambiamenti nella falange distale che variavano da una lieve dentellatura alla smerlatura della corteccia falangea. Le diagnosi differenziali radiologiche includono cisti di inclusione epidermica, encondroma, osteomielite cronica, sarcoidosi, carcinoma metastatico, melanoma subungueale e osteoma osteoide.
Scalloping della falange distale del dito anulare destro (stesso paziente mostrato nella Figura 1)
Il flusso ad alta velocità nei vasi shunt intra-tumorali fa sì che queste lesioni siano ipervascolari all’imaging color-Doppler, un risultato che è specifico per la diagnosi. Utilizzando sonde ad alta frequenza (15-MHz), gli US possono aiutare a identificare l’esatta relazione di un tumore con i vari componenti dell’apparato ungueale e dell’osso sottostante. In questa serie, l’esame US è stato eseguito selettivamente in 4 casi per confermare la diagnosi e localizzare la lesione.
Le caratteristiche della risonanza magnetica considerate diagnostiche per il tumore del glomo includono un’intensità di segnale intermedia o bassa sulle immagini T1 pesate, una marcata iperintensità sulle immagini T2 pesate e un forte miglioramento dopo l’iniezione di materiale di contrasto a base di gadolinio. La risonanza magnetica ha dimostrato di essere altamente sensibile, rilevando dall’82% al 90% dei tumori del glomo nella mano. Tuttavia, gli studi di imaging negativi non escludono la presenza di un tumore di piccole dimensioni, e l’indagine dovrebbe procedere con l’esplorazione chirurgica nel contesto di un sospetto clinico ben stabilito. La risonanza magnetica non è stata fatta per nessun caso in questa serie.
Il trattamento del tumore del glomo è chirurgico. In varie serie, i tassi di recidiva sono variati dal 12% al 33%. Si pensa generalmente che i sintomi che si ripresentano entro giorni o settimane dall’intervento chirurgico possano suggerire un’escissione inadeguata; al contrario, i sintomi quando appaiono da 2 a 3 anni dopo l’intervento possono indicare tumori multipli. La possibilità di un neuroma postoperatorio che spiega il dolore non può essere trascurata. Non abbiamo avuto nessun caso con recidiva dei sintomi, tranne uno in cui non è stata trovata alcuna lesione specifica a livello istopatologico.
L’approccio transungueale per l’escissione del tumore del glomo è solitamente raccomandato in quanto dà la migliore esposizione se la lesione è completamente subungueale. Nella presente serie, l’approccio transungueale è stato utilizzato in tutti i casi con lesioni subungueali. La sostituzione della lamina ungueale nella sua posizione originale è stata suggerita per prevenire le deformità dell’unghia. In tutte le escissioni transungueali, abbiamo sostituito la lamina ungueale e non abbiamo riscontrato alcun caso di deformità ungueale postoperatoria. Alcuni autori hanno usato approcci laterali, vale a dire, subperiosteo laterale e latero-ungueale. Lo svantaggio principale riportato con gli approcci laterali è il minor grado di esposizione del letto ungueale nelle lesioni subungueali, in particolare nei casi di tumori molto piccoli. Vasisht et al. hanno riportato un tasso di recidiva del 15,7% nella loro serie di 19 pazienti trattati con l’escissione utilizzando l’approccio subperiostale laterale.