DISCUSSIONE
La disfagia lusoria è usata per descrivere la compressione estrinseca sintomatica dell’esofago da qualsiasi anomalia vascolare dell’arco aortico, ed è stata descritta per la prima volta da Bayford nel 1787, che ha introdotto il termine “arteria lusoria” (dopo lusus naturae).
L’anomalia embriologica più comune dell’arco aortico legato alla compressione esofagea e disfagia lusoria è un’arteria succlavia destra aberrante, che si verifica in 0,5%-1,8% della popolazione. La RAA, con o senza ALSC, è la seconda causa più comune di disfagia lusoria.
Il nostro paziente aveva una RAA di tipo II secondo Edwards (RAA con ALSC) con un ligamentum arteriosum sinistro. Questo raro anello vascolare completo è stato ben descritto nella letteratura medica e rappresenta il 39,5% di tutti gli archi aortici di destra. È in gran parte asintomatico con il 75% dei pazienti sintomatici che si verificano principalmente nell’infanzia e nella prima infanzia. Si pensa che la disfagia lusoria in età adulta sia la conseguenza della trasformazione fibrosa dei tessuti connettivi paratracheali e paraesofagei insieme a un processo ateromatoso legato all’età. La presenza di un aneurisma dell’ALSC o del diverticolo di Kommerell può rappresentare un’altra causa dei sintomi disfagici in questi pazienti.
Nella RAA di tipo II, il diverticolo di Kommerell rappresenta l’ampia base da cui decolla l’ALSC e offre anche un attacco prossimale al ligamentum arteriosum sinistro, che è considerato l’aspetto laterale sinistro dell’anello vascolare.
Negli adulti, la divisione del legamento con la dissezione delle strutture mediastiniche permette ai vasi di assumere un andamento meno costrittivo, e la divisione chirurgica dell’ALSC è spesso evitata. La posizione esatta e il corso del ligamentum arteriosum non sono mai stati rappresentati da MRI nei casi precedentemente riportati. Abbiamo usato la risonanza magnetica per dimostrare l’anatomia vascolare mediastinica superiore e le relazioni tra i vasi mediastinici anormali, il ligamentum arteriosum e il fascio tracheo-esofageo nel nostro paziente.
La valutazione dinamica della fase di deglutizione esofagea ha dimostrato due siti principali di impingement lungo il corso esofageo, il sito superiore era legato alla parte retroesofagea del RAA, il sito inferiore era dovuto alla compressione laterale sinistra dal ligamentum arteriosum.
La risonanza magnetica non ha rivelato arresti gravi lungo il decorso esofageo, ma non è stato possibile apprezzare la distensione dell’esofago toracico medio che passa attraverso l’anello vascolare.
Questi risultati di imaging hanno mostrato una buona correlazione con i sintomi disfagici lievi-moderati nel nostro paziente (disfagia di grado 2).
La cine-MRI non è stata precedentemente utilizzata per valutare la motilità esofagea, e la sua capacità di dimostrare i siti di impingement esofageo richiede di essere valutata da studi più ampi. In questo caso la cine-MRI è stata molto utile, fornendo una buona visualizzazione delle strutture anatomiche che circondano l’esofago, che non sono apprezzabili con gli studi convenzionali al bario.
La dieta corretta ha permesso di controllare i sintomi e il paziente ha avuto un periodo di follow-up di 12 mesi senza incidenti. Il trattamento conservativo del paziente non ha permesso la correlazione chirurgica dei risultati MRI, e questo probabilmente rappresenta l’inconveniente più importante del nostro rapporto.
Tuttavia, l’elemento ipointenso a forma di banda che abbiamo identificato su una sequenza sagittale obliqua MRI cardiac-gated (Figura (Figura3)3) riflette l’esatta posizione e il corso del ligamentum arteriosum, come descritto in campioni cadaverici, fotografie di procedura chirurgica e tabelle e disegni anatomici.
Il work-up di un paziente adulto con disfagia, oltre a un alto indice di sospetto, comprende la radiografia toracica standard, l’esofagogramma al bario, la manometria esofagea e l’endoscopia esofagea a fibre ottiche. Le tecniche di imaging trasversale (MDCT, angiografia a sottrazione digitale, MRI e MRA) sono utilizzate per rappresentare gli anelli vascolari e i vasi aberranti nella disfagia lusoria.
La radiografia del torace a pellicola piana e l’esofagogramma al bario sono spesso il primo approccio nei pazienti disfagici. Tuttavia, queste modalità di imaging forniscono solo risultati indiretti e dati limitati. L’esofagogramma con bario e l’endoscopia esofagea a fibre ottiche possono dimostrare un restringimento luminoso dovuto alla compressione esofagea estrinseca con una mucosa intatta, escludendo altre cause di disfagia. L’indagine manometrica rivela anomalie aspecifiche. L’angiografia a sottrazione digitale fornisce informazioni complete e dettagliate sull’anatomia vascolare mediastinica, tuttavia le strutture extravascolari non vengono visualizzate. L’angiografia MDCT è una tecnica di diagnostica per immagini consolidata nella valutazione di molte malattie vascolari del torace e può dimostrare i rapporti tra i vasi anormali e il fascio tracheo-esofageo, ma il ligamentum arteriosum non è apprezzabile sulle immagini CT.
La corretta individuazione delle strutture anatomiche responsabili dei siti di impingement esofageo ha una rilevante utilità clinica, e una buona visualizzazione del corso completo del ligamentum arteriosum può essere utile per la pianificazione chirurgica della sua divisione nei pazienti con sintomi disfagici più gravi.
Crediamo che la risonanza magnetica possa rappresentare uno strumento diagnostico all-in-one per indagare la disfagia lusoria evitando sia l’esposizione alle radiazioni che l’uso di mezzi di contrasto endovenosi paramagnetici e iodati.